世界神經外科學院前主席:詳述小兒膠質瘤的分類及手術策略 | 下丘腦和視覺通路神經膠質瘤

Rutka教授總結:在低級別神經膠質瘤中,外科手術全切仍然是最佳的選擇。

... 視神經通路/下丘腦膠質瘤是典型的低級別星形細胞瘤,可發生在 ... 瘤患者出現了間腦綜合徵,包括惡病質、腦白斑、眼球震顫和視覺通路缺陷等。

人人焦點影視健康歷史數碼遊戲美食時尚旅遊運動星座情感動漫科學寵物家居文化教育故事世界神經外科學院前主席:詳述小兒膠質瘤的分類及手術策略2021-01-08健康界神經膠質瘤是小兒患者中常見的腦癌類型,約占所有兒童顱內腫瘤的50%。

這是一個高度異質的人羣,從良性的WHO組織病理學I級和II級到惡性的WHOIII級和IV級,患者情況各有差異。

病理組織學和位置是重要的預後因素,會影響手術干預的決策以及可能切除腫瘤的程度。

INC旗下世界神經外科顧問團(WANG)的專家成員、世界神經外科學院前主席、兒童神經外科專家JamesT.Rutka教授曾發表論文就兒童膠質瘤的組織學、位置、手術策略及預後因素等進行了深入分析。

INC之加拿大JamesT.Rutka教授的論文 Rutka教授總結:在低級別神經膠質瘤中,外科手術全切仍然是最佳的選擇。

與成人相比,兒童高級神經膠質瘤(高級別膠質瘤)的治療仍構成重大挑戰。

在非腦幹高級別膠質瘤中,手術的目標往往是最大程度地安全切除腫瘤,但這通常在瀰漫性橋腦神經膠質瘤(DIPG)中不起作用。

因此,在大多數高級別膠質瘤病例中,治療方案還需更爲個體化。

對視神經膠質瘤患者的手術干預包括活檢,STR或腫瘤全切。

常見類型與臨牀表現兒童最常見的腦瘤是良性低級別膠質瘤(低級別膠質瘤),包括毛細胞星形細胞瘤(PA)和室管膜下巨細胞星形細胞瘤(二者均爲WHOI級)和瀰漫性星形細胞瘤(WHOII級)。

WHOIII級(例如間變性星形細胞瘤)和IV級(多形膠質母細胞瘤)的高級別神經膠質瘤(高級別膠質瘤)在兒童中少見。

這些腫瘤與瀰漫性橋腦神經膠質瘤(DIPG)一起構成所有小兒腦腫瘤的約20–25%。

高級別膠質瘤在嬰兒期很少見,但其發病率隨年齡增加而增加,在青少年中最高。

小兒顱內神經膠質瘤患者的一般症狀爲易怒、發育不良和大頭畸形等,其他體徵通常與特定的腫瘤位置有關,例如皮質病變會導致患者癲癇發作,腦幹病變的顱神經病變以及腦脊液(CSF)流動障礙會造成腦積水等。

低級別膠質瘤低級別膠質瘤是一種異質性腫瘤,臨牀上多表現爲無症狀,經適當治療後10年生存率可達80%。

最常見的低級別膠質瘤是後顱窩星形細胞瘤(占所有中樞神經系統[CNS]腫瘤的15–25%)和大腦半球星形細胞瘤(占所有CNS腫瘤的10–15%)。

低級別膠質瘤也會出現在中線結構(即丘腦,胼胝體,下丘腦和腦室區域)以及視神經通路附近或視神經通路內,占所有中樞神經系統腫瘤的10%至20%。

根據臨牀表現和影像學表現,還有多達20%的腦幹腫瘤被診斷爲低級別膠質瘤。

PA是兒童年齡組中常見的神經膠質瘤,它主要發生在幼兒(中位年齡爲4歲)中。

PA在後顱窩、視神經通路、背側分葉狀、外生性腦幹腫瘤中所占比重較大,在t1加權像上通常表現爲低張力囊性腫塊,實性部分增強明亮(圖1)。

低級別膠質瘤的神經外科切除術爲病理診斷提供了組織,並爲安全地最大程度減輕腫瘤壓迫提供了機會。

對於大腦半球、小腦、局竈性和背側外生性腦幹、頸髓等部位的腫瘤、特別是對於WHOI級腫瘤而言,腫瘤全切是首選的治療方法。

通常可以沿清晰的腫瘤邊界仔細解剖腫瘤團塊,將PA從周圍的大腦中完全切除。

 低級別膠質瘤的切除範圍(腫瘤切除程度)是臨牀預後的重要預測指標。

腫瘤切除程度>95%時,5年和10年生存率從75%到100%不等。

有研究顯示:接受腫瘤全切治療的低級別膠質瘤患者10年無進展生存期(PFS)爲100%,而次全切(STR)後爲67-81%。

儘管可通過手術切除控腫瘤進展,但仍建議進行密切的術後臨牀和放射隨訪,以及時發現腫瘤可能的復發或進展。

視神經通路/下丘腦低級別膠質瘤視神經通路/下丘腦膠質瘤是典型的低級別星形細胞瘤,可發生在視神經通路的任何位置,也可能累及下丘腦。

它們相對罕見,通常出現在兒童時期,其中20%-30%與1型神經纖維瘤病(NF1)有關。

從惰性的毛細胞星形細胞瘤(PA)到更具攻擊性的毛細胞粘液樣星形細胞瘤(PMA),甚至是罕見的侵襲


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