阴道横纹肌肉瘤 | 陰道橫紋肌肉瘤

阴道横纹肌肉瘤(RMS)为高度恶性肿瘤。

好发部位与年龄有关,婴幼儿多见于阴道。

患者出现不规则阴道排液或流血,伴有浆液性、黏液性白带,有时为血性。

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阴道横纹肌肉瘤(RMS)为高度恶性肿瘤。

好发部位与年龄有关,婴幼儿多见于阴道。

患者出现不规则阴道排液或流血,伴有浆液性、黏液性白带,有时为血性。

可出现从阴道内伸出的息肉样肿物,多为透亮水肿的葡萄状或息肉状组织块。

别称阴道葡萄状肉瘤英文名称embryonal rhabdomyo-sarco-ma 就诊科室肿瘤科多发群体婴幼儿专家解读小儿软组织肉瘤阴道横纹肌肉瘤是软组织肉瘤。

科普中国致力于权威的科学传播本词条认证专家为吴令英丨主任医师中国医学科学院肿瘤医院妇科肿瘤审核袁光文丨副主任医师中国医学科学院肿瘤医院妇科肿瘤审核疾病概况科普文章目录1病因2临床表现3检查4诊断5治疗6预后基本信息别    称阴道葡萄状肉瘤英文名称embryonal rhabdomyo-sarco-ma 就诊科室肿瘤科多发群体婴幼儿常见病因病因尚不明了,可能与某些遗传因素有关常见症状不规则阴道排液或流血,伴有浆液性、黏液性白带,有时为血性等阴道横纹肌肉瘤病因病因尚不明了,可能与某些遗传因素有关。

阴道横纹肌肉瘤起源于苗勒管上皮间质中的幼稚原始间叶细胞。

主要由原始小圆形细胞和不同分化的横纹肌母细胞以不同比例组成。

瘤细胞分布疏密不均,富于细胞密集区与瘤细胞稀少的黏液样区相交替存在。

阴道横纹肌肉瘤临床表现1.症状在哭闹、小便或咳嗽时,出现不规则阴道排液或流血,伴有浆液性、黏液性白带,有时为血性。

可出现从阴道内伸出的息肉样肿物,多为透亮水肿的葡萄状或息肉状组织块。

当肿瘤坏死破溃,阴道可有组织碎片排出。

病灶可累及尿道、膀胱而出现泌尿系统的相应症状,如尿频、尿急、排尿困难、血尿等。

2.体征最常见于阴道上1/3段,以前壁居多,肿瘤可呈1个或多个息肉样或葡萄状,大多为3~5厘米,表面光滑,淡红色,半透明,常互相融合结节分叶状,亦可散在分布,质软脆,易出血。

可充满整个阴道,甚至突出于阴道外口,肿物水肿透亮,呈葡萄状或息肉状,覆盖阴蒂和会阴部。

肿瘤亦可向上侵及子宫颈或向阴道两侧扩散,盆腔检查时可扪及肿物。

可发生区域淋巴结和肺转移。

阴道横纹肌肉瘤检查1.病理学检查显微镜下,肿瘤象息肉状团块生长在上皮表面,在上皮层下面有一层致密的未分化瘤的肿瘤细胞层作为特征性表现。

瘤细胞核较大,或多或少见到嗜酸性胞浆。

易见核分裂象,可有或无横纹。

2.影像学检查胸片检查和骨扫描可以判断是否存在骨骼转移和肺转移。

CT扫描,能使医生评估肿瘤侵犯范围并制定治疗方案。

超声检查作为CT的辅助很有必要。

磁共振成像,能提供优越的软组织对照。

3.其他检查免疫组化、肿瘤标记物、分子遗传学检查。

阴道横纹肌肉瘤诊断根据发病年龄较小及阴道出血排液,可作出阴道胚胎性横纹肌肉瘤的初步诊断,但需做活检以确诊。

在婴幼儿做阴道检查存在一定困难,可应用儿科窥器或尿道镜检查,必要时可在麻醉下作阴道检查,对任何可疑病灶都应做活组织检查以确诊。

阴道横纹肌肉瘤治疗1.手术治疗(1)癌灶位于阴道上段1/3,可行全子宫、大部分阴道切除术及盆腔淋巴结清扫术。

(2)癌灶位于阴道下1/3,行外阴、阴道下段(必要时部分尿道)切除术及双侧腹股沟淋巴结(必要时加盆腔淋巴结)清扫术。

(3)癌灶位于阴道中段或多中心者,行全子宫、全阴道切除及腹股沟、髂盆腔淋巴结清扫术。

(4)癌灶犯及尿道、膀胱或直肠,可行前盆或后盆器官切除术和盆腔或加腹股沟淋巴结清扫术。

并行人工尿道、人工膀胱或人工肛门重建术。

(5)对于小儿或是年轻有生育要求的患者,在作阴道切除后用皮瓣重建


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