陰道橫紋肌肉瘤 | 陰道橫紋肌肉瘤
好發部位與年齡有關，嬰幼兒多見於陰道，中青年多發生在宮頸，老年則多發生於子宮體。
陰道橫紋肌肉瘤較少見，通常發生於小於5歲的嬰幼兒，可在6個月到16歲 ...健康知識庫按字母按身體部位按科室首頁按字母按身體部位按科室陰道橫紋肌肉瘤导航介紹原因症狀飲食護理治療檢查鑑別並發症陰道橫紋肌肉瘤介紹原因症狀飲食護理治療檢查鑑別並發症陰道橫紋肌肉瘤介紹 橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma，RMS)為高度惡性腫瘤。
腫瘤可以發生於身體的任何部位。
略少於25%的腫瘤起源於泌尿生殖道。
好發部位與年齡有關，嬰幼兒多見於陰道，中青年多發生在宮頸，老年則多發生於子宮體。
陰道橫紋肌肉瘤較少見，通常發生於小於5歲的嬰幼兒，可在6個月到16歲兒童出現，平均年齡1.8歲。
原因 (一)發病原因 發病因素尚不明瞭可能與某些遺傳因素有關。
陰道橫紋肌肉瘤起源於苗勒管上皮間質中的幼稚原始間葉細胞。
主要由原始小圓形細胞和不同分化的橫紋肌母細胞以不同比例組成。
此型十分相似於妊娠7~12周的胎兒骨骼肌的發育程度。
瘤細胞分佈疏密不均，富於細胞密集區與瘤細胞稀少的粘液樣區相交替存在。
(二)發病機制 在橫紋肌肉瘤中最常觀察到的腫瘤基因異常是ras基因突變，N-ras和K-ras的激活形式已經從橫紋肌肉瘤腫瘤細胞種系標本中分離出來。
在胚胎型橫紋肌肉瘤標本的觀察中發現激活的N-ras和K-ras發生率為35%。
胚胎型橫紋肌肉瘤，最為常見，約占50%，多發生於3歲內的嬰幼兒。
已經知道其在11P15位點雜合性喪失，而且這種雜合性喪失包括母親的遺傳信息和父親遺傳物質復制在這個位點上喪失。
腺泡型橫紋肌肉瘤較為少見，占30%。
常發生於3歲和15歲2個高峰期，其對化療反應較差。
在2號染色體長臂和13號染色體長臂之間有易位，符號標記為t(2;13)(q35;q14),這種易位已被分子克隆。
多形性橫紋肌肉瘤多發生於成人。
病理：胚胎性橫紋肌肉瘤鏡下可見不同發育階段的橫紋肌母細胞，分化好者可見大量胞質紅染的帶狀肌母細胞，可見橫紋。
腺泡狀橫紋肌肉瘤鏡下主要為比較幼稚的橫紋肌母細胞，瘤細胞呈圓形、卵圓形，瘤細胞常被不規則纖維隔分成巢狀和腺泡狀。
有時可充滿整個陰道。
主要病變部位在陰道前壁，也可由宮頸向陰道生長，或由宮體向陰道生長，但很少見。
當腫物充滿陰道，或陰道各壁受累後，很難確定其原發部位。
症狀陰道橫紋肌肉瘤早期癥狀有哪些？ 1.癥狀 在哭鬧、小便或咳嗽時，出現不規則陰道排液或流血，伴有漿液性、黏液性白帶，有時為血性。
出現從陰道內伸出的息肉樣腫物，可見透亮水腫的葡萄狀或息肉狀組織塊。
當腫瘤壞死破潰，陰道可有組織碎片排出。
病灶可累及尿道、膀胱而出現泌尿系統的相應癥狀，如尿頻、尿急、排尿困難、血尿。
2.體征 最常見於陰道上1/3段，以前壁居多，腫瘤可呈1個或多個息肉樣或葡萄狀，大小0.2～15cm，大多為3～5cm，表面光滑，淡紅色，半透明，常互相融合結節分葉狀，亦可散在分佈，質軟脆，易出血。
病變的基質含有多少不等的膠原纖維及粘液，其間有多少不等散在的成熟橫紋肌纖維，且有明顯橫紋。
可充滿整個陰道，甚至突出於陰道外口，腫物水腫透亮，呈葡萄狀或息肉狀，覆蓋陰蒂和會陰部。
腫瘤亦可向上侵及子宮頸或向陰道兩側擴散，盆腔檢查時可捫及塊物。
可發生區域淋巴結和肺轉移。
3.診斷 根據發病年齡較小特點及臨床表現的陰道出血排液，可作出陰道胚胎性橫紋肌肉瘤的初步診斷，但需做活檢以確診。
在嬰幼兒做陰道檢查存在一定困難，可應用兒科窺器或尿道鏡檢查，必要時可在麻醉下作陰道檢查，對任何可疑病灶都應做活組織檢查以確診。
橫紋肌肉瘤依不同分化的橫紋肌母細胞的比例及成熟程度，一般分為三級。
低分化、中分化和高分化。
對於分化較好型RMS，常規光鏡或特殊染色見橫紋肌分化即可明確診斷。
對腫瘤分化較低，無明顯或典型肌性分化細胞則須借助於電鏡檢查。
許多學者建議在做出橫紋肌肉瘤的診斷時應同時註意瞭解以下5個方面的內容。
(1)是否可以明確橫紋肌肉瘤的診斷。
(2)具體是
陰道橫紋肌肉瘤較少見，通常發生於小於5歲的嬰幼兒，可在6個月到16歲 ...健康知識庫按字母按身體部位按科室首頁按字母按身體部位按科室陰道橫紋肌肉瘤导航介紹原因症狀飲食護理治療檢查鑑別並發症陰道橫紋肌肉瘤介紹原因症狀飲食護理治療檢查鑑別並發症陰道橫紋肌肉瘤介紹 橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma，RMS)為高度惡性腫瘤。
腫瘤可以發生於身體的任何部位。
略少於25%的腫瘤起源於泌尿生殖道。
好發部位與年齡有關，嬰幼兒多見於陰道，中青年多發生在宮頸，老年則多發生於子宮體。
陰道橫紋肌肉瘤較少見，通常發生於小於5歲的嬰幼兒，可在6個月到16歲兒童出現，平均年齡1.8歲。
原因 (一)發病原因 發病因素尚不明瞭可能與某些遺傳因素有關。
陰道橫紋肌肉瘤起源於苗勒管上皮間質中的幼稚原始間葉細胞。
主要由原始小圓形細胞和不同分化的橫紋肌母細胞以不同比例組成。
此型十分相似於妊娠7~12周的胎兒骨骼肌的發育程度。
瘤細胞分佈疏密不均，富於細胞密集區與瘤細胞稀少的粘液樣區相交替存在。
(二)發病機制 在橫紋肌肉瘤中最常觀察到的腫瘤基因異常是ras基因突變，N-ras和K-ras的激活形式已經從橫紋肌肉瘤腫瘤細胞種系標本中分離出來。
在胚胎型橫紋肌肉瘤標本的觀察中發現激活的N-ras和K-ras發生率為35%。
胚胎型橫紋肌肉瘤，最為常見，約占50%，多發生於3歲內的嬰幼兒。
已經知道其在11P15位點雜合性喪失，而且這種雜合性喪失包括母親的遺傳信息和父親遺傳物質復制在這個位點上喪失。
腺泡型橫紋肌肉瘤較為少見，占30%。
常發生於3歲和15歲2個高峰期，其對化療反應較差。
在2號染色體長臂和13號染色體長臂之間有易位，符號標記為t(2;13)(q35;q14),這種易位已被分子克隆。
多形性橫紋肌肉瘤多發生於成人。
病理：胚胎性橫紋肌肉瘤鏡下可見不同發育階段的橫紋肌母細胞，分化好者可見大量胞質紅染的帶狀肌母細胞，可見橫紋。
腺泡狀橫紋肌肉瘤鏡下主要為比較幼稚的橫紋肌母細胞，瘤細胞呈圓形、卵圓形，瘤細胞常被不規則纖維隔分成巢狀和腺泡狀。
有時可充滿整個陰道。
主要病變部位在陰道前壁，也可由宮頸向陰道生長，或由宮體向陰道生長，但很少見。
當腫物充滿陰道，或陰道各壁受累後，很難確定其原發部位。
症狀陰道橫紋肌肉瘤早期癥狀有哪些？ 1.癥狀 在哭鬧、小便或咳嗽時，出現不規則陰道排液或流血，伴有漿液性、黏液性白帶，有時為血性。
出現從陰道內伸出的息肉樣腫物，可見透亮水腫的葡萄狀或息肉狀組織塊。
當腫瘤壞死破潰，陰道可有組織碎片排出。
病灶可累及尿道、膀胱而出現泌尿系統的相應癥狀，如尿頻、尿急、排尿困難、血尿。
2.體征 最常見於陰道上1/3段，以前壁居多，腫瘤可呈1個或多個息肉樣或葡萄狀，大小0.2～15cm，大多為3～5cm，表面光滑，淡紅色，半透明，常互相融合結節分葉狀，亦可散在分佈，質軟脆，易出血。
病變的基質含有多少不等的膠原纖維及粘液，其間有多少不等散在的成熟橫紋肌纖維，且有明顯橫紋。
可充滿整個陰道，甚至突出於陰道外口，腫物水腫透亮，呈葡萄狀或息肉狀，覆蓋陰蒂和會陰部。
腫瘤亦可向上侵及子宮頸或向陰道兩側擴散，盆腔檢查時可捫及塊物。
可發生區域淋巴結和肺轉移。
3.診斷 根據發病年齡較小特點及臨床表現的陰道出血排液，可作出陰道胚胎性橫紋肌肉瘤的初步診斷，但需做活檢以確診。
在嬰幼兒做陰道檢查存在一定困難，可應用兒科窺器或尿道鏡檢查，必要時可在麻醉下作陰道檢查，對任何可疑病灶都應做活組織檢查以確診。
橫紋肌肉瘤依不同分化的橫紋肌母細胞的比例及成熟程度，一般分為三級。
低分化、中分化和高分化。
對於分化較好型RMS，常規光鏡或特殊染色見橫紋肌分化即可明確診斷。
對腫瘤分化較低，無明顯或典型肌性分化細胞則須借助於電鏡檢查。
許多學者建議在做出橫紋肌肉瘤的診斷時應同時註意瞭解以下5個方面的內容。
(1)是否可以明確橫紋肌肉瘤的診斷。
(2)具體是