心室中膈缺損(VSD) @ 心臟外科黃書健醫師的部落格:: 隨意窩 ... | vsd分類
心室中膈缺損（VSD）是指左右兩心室中膈有單一或是多個缺孔，以致左右兩心室之間的血流有交通的狀況，此為最常見的先天性心臟病，約占所有先天性心臟病' ...心臟外科黃書健醫師的部落格先天性心臟病別擔心～～～日誌相簿影音好友名片201001291647心室中膈缺損(VSD)?小兒心臟病疾病簡介心室中膈缺損（VSD）是指左右兩心室中膈有單一或是多個缺孔，以致左右兩心室之間的血流有交通的狀況，此為最常見的先天性心臟病，約占所有先天性心臟病’的20-40%。
根據破孔的位置，可將VSD分為下列幾型：一、膜周邊型（Perimembranoustype）此為最常見的VSD型，它位在介於trabecula和漏斗部份之間，破孔旁邊是三尖瓣的環（annulus），有時破孔會延伸到中膈的肌肉部份，有的破孔則往上延伸到主動脈瓣的基部，造成主動脈瓣脫垂，形成逆流。
二、動脈下型（Subarterialtype）此行在東方人發生率較高，破孔的位置就在肺動脈瓣的下方，破孔的上緣是二個動脈瓣的纖維環，所以常會造成主動脈瓣脫垂，形成逆流。
三、肌肉型缺損此型在東方人極為罕見，位在靠近心尖的trabecular肌肉附近，常有多個缺損。
但是，因為超音波技術的進步及篩檢的普及，一些無症狀的小型肌肉型VSD常被診斷出來。
這些小VSD對血行動力學幾乎沒有影響，且在一歲之前有八成會自行關閉。
治療方法VSD的治療和破洞的大小及位置有關，病人的年紀及體重不是最主要考量因素。
有症狀的病嬰可先接受內科治療法，首選藥物是利尿劑及毛地黃，如果還是沒有顯著的進展，可再加上血管張力轉化（ACE）抑制劑以降低全身血管阻力；病人若反應不佳仍有心衰竭症狀，如持續呼吸喘，體重不增，則要考慮開刀治療，即使是在新生兒期。
VSD上下的中膈若有錯位（malalignment）自動關閉的機會是很小的，可能要考慮早期開刀，才不致衍生右心室出口嚴重阻塞或是左心室出口狹窄產生的心輸出量減少。
此外，動脈下型的高位VSD，因血流方向的作用常會合併主動脈瓣脫垂，VSD愈大，主動脈瓣脫垂的機會愈高，所以此型VSD應在明顯的主動脈瓣逆流發生前，進行手術矯正。
一旦有中等程度以上的主動脈瓣逆流，開刀時除修補VSD外，也應一併修補主動脈瓣。
一般而言，手術完全矯正VSD的風險並不高，死亡率少於1%，開刀是全身麻醉後，正中胸骨切開看到心臟及大血管後，建立心肺循環，再由右心房切開，經由三尖瓣到右心室修補VSD。
小的VSD可直接用縫線封住，稍大的VSD，則需要人工補片（一般為Dacronpatch）做修補。
高位的VSD，有時必須由肺動脈切開，透過肺動脈瓣來修補VSD，縫補時必須避開主動脈瓣及傳導系統。
一般而言，術後只需輕量的強心劑，手術當日或隔日可拔管。
不過肌肉型的VSD或已合併肺高壓的VSD，手術的風險則較高。
肌肉型的VSD常常不是只有一個，而破洞也常被右心室肌肉小柱擋住，要做完全修補，常需把心室切開，故會造成心肌受損，心律不整，所以這樣的病人，有時會先以肺動脈窄縮術（PAbanding）來控制肺部血流，以其心衰竭先改善，長大後再做完全修補，近年來有報告在手術中或以開胸方式合併心導管手術放置閉合器，初步成效還可接受，但目前只適用於5公斤以上的病嬰，且此手術及閉合器尚未引進台灣，長期效果亦未知。
至於已合併嚴重肺高壓的VSD，完全修補術後很容易產生肺動脈高血壓危象，有時需要給予一氧化氮，血管擴張劑，嚴重的病人甚至需要葉克膜（ECMO）才能度過難關。
術後追蹤一般的VSD術後死亡率小於1%，而多個肌肉型的VSD死亡率約5~10%，術後因補片掀開導致分流復發的機率很小，不過從補片周圍滲漏出的血流可能造成殘存分流的比率約20~33%，三分之二有這類情況的病人在術後追蹤一段時間後會自行關閉，需要再次進行手術的病人僅約5.5%。
VSD的病人術後或自行關閉長期預後良好，可過著和正常人一樣的生活。
entingwu/Xuite日誌/回應(2)/引用(0)沒有上一則|日誌首頁|沒有下一則回應加我為好友日誌相簿影音我的相簿cvsurge's新文章黃書健醫師官網DoctorHuang.com先天性心臟病手術困難度與預後左冠狀動脈源自肺動脈(Anomalousleftcoronaryarteryfrompulmonaryartery,ALCAPA)共同動脈幹(truncusarteriosus,commonarterialtrunk)主動脈弓狹窄/主動
根據破孔的位置，可將VSD分為下列幾型：一、膜周邊型（Perimembranoustype）此為最常見的VSD型，它位在介於trabecula和漏斗部份之間，破孔旁邊是三尖瓣的環（annulus），有時破孔會延伸到中膈的肌肉部份，有的破孔則往上延伸到主動脈瓣的基部，造成主動脈瓣脫垂，形成逆流。
二、動脈下型（Subarterialtype）此行在東方人發生率較高，破孔的位置就在肺動脈瓣的下方，破孔的上緣是二個動脈瓣的纖維環，所以常會造成主動脈瓣脫垂，形成逆流。
三、肌肉型缺損此型在東方人極為罕見，位在靠近心尖的trabecular肌肉附近，常有多個缺損。
但是，因為超音波技術的進步及篩檢的普及，一些無症狀的小型肌肉型VSD常被診斷出來。
這些小VSD對血行動力學幾乎沒有影響，且在一歲之前有八成會自行關閉。
治療方法VSD的治療和破洞的大小及位置有關，病人的年紀及體重不是最主要考量因素。
有症狀的病嬰可先接受內科治療法，首選藥物是利尿劑及毛地黃，如果還是沒有顯著的進展，可再加上血管張力轉化（ACE）抑制劑以降低全身血管阻力；病人若反應不佳仍有心衰竭症狀，如持續呼吸喘，體重不增，則要考慮開刀治療，即使是在新生兒期。
VSD上下的中膈若有錯位（malalignment）自動關閉的機會是很小的，可能要考慮早期開刀，才不致衍生右心室出口嚴重阻塞或是左心室出口狹窄產生的心輸出量減少。
此外，動脈下型的高位VSD，因血流方向的作用常會合併主動脈瓣脫垂，VSD愈大，主動脈瓣脫垂的機會愈高，所以此型VSD應在明顯的主動脈瓣逆流發生前，進行手術矯正。
一旦有中等程度以上的主動脈瓣逆流，開刀時除修補VSD外，也應一併修補主動脈瓣。
一般而言，手術完全矯正VSD的風險並不高，死亡率少於1%，開刀是全身麻醉後，正中胸骨切開看到心臟及大血管後，建立心肺循環，再由右心房切開，經由三尖瓣到右心室修補VSD。
小的VSD可直接用縫線封住，稍大的VSD，則需要人工補片（一般為Dacronpatch）做修補。
高位的VSD，有時必須由肺動脈切開，透過肺動脈瓣來修補VSD，縫補時必須避開主動脈瓣及傳導系統。
一般而言，術後只需輕量的強心劑，手術當日或隔日可拔管。
不過肌肉型的VSD或已合併肺高壓的VSD，手術的風險則較高。
肌肉型的VSD常常不是只有一個，而破洞也常被右心室肌肉小柱擋住，要做完全修補，常需把心室切開，故會造成心肌受損，心律不整，所以這樣的病人，有時會先以肺動脈窄縮術（PAbanding）來控制肺部血流，以其心衰竭先改善，長大後再做完全修補，近年來有報告在手術中或以開胸方式合併心導管手術放置閉合器，初步成效還可接受，但目前只適用於5公斤以上的病嬰，且此手術及閉合器尚未引進台灣，長期效果亦未知。
至於已合併嚴重肺高壓的VSD，完全修補術後很容易產生肺動脈高血壓危象，有時需要給予一氧化氮，血管擴張劑，嚴重的病人甚至需要葉克膜（ECMO）才能度過難關。
術後追蹤一般的VSD術後死亡率小於1%，而多個肌肉型的VSD死亡率約5~10%，術後因補片掀開導致分流復發的機率很小，不過從補片周圍滲漏出的血流可能造成殘存分流的比率約20~33%，三分之二有這類情況的病人在術後追蹤一段時間後會自行關閉，需要再次進行手術的病人僅約5.5%。
VSD的病人術後或自行關閉長期預後良好，可過著和正常人一樣的生活。
entingwu/Xuite日誌/回應(2)/引用(0)沒有上一則|日誌首頁|沒有下一則回應加我為好友日誌相簿影音我的相簿cvsurge's新文章黃書健醫師官網DoctorHuang.com先天性心臟病手術困難度與預後左冠狀動脈源自肺動脈(Anomalousleftcoronaryarteryfrompulmonaryartery,ALCAPA)共同動脈幹(truncusarteriosus,commonarterialtrunk)主動脈弓狹窄/主動