果體囊腫是最常見的松果體區腫物，影像表現為邊緣強化，腫物 ...微文庫其它Worldneurosurgery正文搜索松果體區腫瘤（幕下小腦上入路）--TheNeurosurgicalAtlas系列Worldneurosurgery2017-08-2215:13:19松果體區病變的外科治療成功挑戰了早期前輩們的信心，直到20世紀初才有松果體腫瘤手術治療的相關報道。

松果體區外科的先驅們，包括SirVictorHorsley，Brunner和Schloffer，都幾乎沒有取得成功，直到1913年Oppenheim和Krause的出現。

1921年WalterDandy在利用犬進行試驗並確認安全後，採用經胼胝體入路對三名松果體腫瘤患者進行了手術治療。

1926年，Krause報道了經幕下入路成功切除三例松果體區腫瘤，無術後患者死亡。

這些成功的案例激起了探索更有效的松果體區腫瘤手術入路的興趣，但幾乎沒有取得進展，多數醫生更傾向於採取保守的治療策略，直到手術顯微鏡的出現，這種狀態才得以改變。

1971年，Stein對Krause的幕下小腦上入路進行研究，並且成功地切除了六例松果體區腫物，術後患者無一死亡，僅有輕度併發症。

這一成果促使外科醫生再次思考採用包括幕上入路在內的其他手術入路治療松果體區腫瘤。

 圖1：大約100年前，WalterDandy經後胼胝體入路安全切除犬的松果體腺。

診斷松果體腫瘤患者的最常見表現為梗阻性腦積水繼發的高顱壓症狀，例如頭痛、視覺和認知障礙以及步態異常，也有可能表現為急性腦積水引起的意識下降或意識喪失，需要急診腦脊液分流。

部分患者可能出現腦幹或小腦受壓症狀，包括上視麻痺，眼瞼攣縮、眼震和眼球分離為主要症狀的Parinaud中腦背側綜合徵，但很少出現由於腦積水影響下丘腦而引起內分泌功能障礙。

需要指出的是，如果生殖細胞腫瘤侵犯第三腦室底部，有可能會出現尿崩症。

評估如果患者出現急性的精神狀態改變，應行CT檢查來觀察腦室形態，如果腦室明顯擴大，則需要進行側腦室外引流術引流腦脊液。

更多關於診斷和評估松果體區腫瘤的細節，請參閱“手術入路的選擇”章節。

其他補充的影像學檢查包括平掃和增強MRI，評價腫瘤的增強方式、佔位效應和深靜脈迴流系統，這些都是制定手術計劃需要考慮的重要因素。

絕大數松果體區腫瘤可引起顱內靜脈移位，包括推擠Galen靜脈及其分支沿著腫瘤包膜周邊向頭端和背側移位，而中間帆起源的腦膜瘤、胼胝體壓部的皮樣囊腫以及頂蓋/丘腦部腫瘤傾向於向尾端和腹側推擠靜脈結構。

充分認知這些靜脈的解剖變異非常重要，影響到手術計劃的制定。

此外，腫瘤的大小、血供、與周圍結構特別是與第三腦室的關係、側方以及幕上生長程度、腦幹受累程度，都會影響到手術入路和手術方法。

儘管術前可以根據影像學資料估計腫瘤邊界，但實際腫瘤浸潤程度只能在術中得以判斷。

如果區域性區域的血管解剖顯示不清，CT血管成像和核磁血管成像、或者在某些少見的情況下導管造影有助於闡明相關的病理解剖，也可以術前對腫瘤血管進行栓塞，但是中間帆以及多數松果體區來源的腦膜瘤通常都無法進行栓塞，因為其血供主要來自脈絡膜後內側動脈，血管內途徑難以到達。

實驗室檢查包括β人絨毛膜促性腺激素（β—HCG）、胎盤鹼性磷酸酶（PLAP）和甲胎蛋白（AFP）的腦脊液測定，有助於區分生殖細胞瘤，如果AFP升高，需要考慮內胚竇瘤和未成熟畸胎瘤，β—HCG升高則提示絨毛膜癌，或者少見情況下提示胚胎細胞癌和胚生殖瘤。

但是需要注意的是，未發現AFP或者β—HCG升高並不能除外胚生殖瘤和胚胎細胞癌，在開始切除腫瘤前，需要術中冰凍切片的病理學檢查結果。

也有一些混合性腫瘤可能同時表達兩種標記物（表-1）。

也可對標本進行PLAP免疫組織化學分析，但其實用價值不如腦脊液標記物。

表1：松果體區腫瘤標記物腫瘤型別甲胎蛋白AFPβ—人絨毛膜促性腺激素良性生殖細胞瘤--未成熟畸胎瘤+/-？胚生殖瘤-+/-胚胎癌-+/-絨癌-++內胚竇瘤++-腦膜瘤--腦脊液細胞學檢查很少具有診斷價值，但在沒有進一步組織活檢的情況下，腦脊液中檢出惡性腫瘤細胞可以指導制定必要的治療方案。

松果體區的基礎病理學松果體區可以發生多種良性和惡性腫瘤，四種主要的腫瘤型別是生殖細胞腫瘤、松果體實質細胞瘤、膠質細胞瘤以及其他型別腫瘤，例如腦膜瘤、血管母細胞瘤、脈絡叢乳頭狀細胞瘤、化學感受器腫瘤、淋巴瘤