口腔炎、咽炎、淋巴結炎的週期性發熱, 發帕症候群（PFAPA） | 發熱症狀
該病的主要症狀是反復發熱，伴有咽痛、口腔潰瘍或頸部淋巴結腫大（淋巴結是免疫系統的重要組成部分）。
發熱突然出現，可持續3-6天。
在發作期病童感覺十分不適，至少會 ...兒童風濕性疾病相關資訊主頁Taiwan疾病資訊兒童醫院/小兒科專科病友組織主頁Taiwan疾病資訊兒童醫院/小兒科專科病友組織口腔炎、咽炎、淋巴結炎的週期性發熱,發帕症候群（PFAPA） 第？版本diagnosistreatmentcausesPeriodicFeverWithApthousPharyngitisAdenitis(PFAPA)口腔炎、咽炎、淋巴結炎的週期性發熱,發帕症候群（PFAPA）PFAPA發帕症候群是週期性發熱、口腔炎、咽炎、淋巴結炎的英文縮寫。
該病主要特徵是反復發熱、頸部淋巴結腫大、咽喉痛和口腔潰瘍。
PFAPA在兒童早期發病，通常在5歲之前起病。
該病為慢性病程，但它為一種良性疾病，隨著時間延長病情會逐漸改善。
該病在1987年首次得到認識，當時被稱為Marshall’s症候群。
1evidence-basedconsensusopinion2016PRINTOPReS1.PFAPA概述1.1什麼是PFAPA？1.2本病常見嗎？1.3本病的病因是什麼？1.4本病是否遺傳？1.5本病有傳染性嗎？1.6主要症狀是什麼？1.7本病在所有兒童的表現是否相同？2.診斷與治療2.1如何進行診斷？2.2需要進行哪些實驗室檢查？2.3本病能否治療/治癒？2.4治療方法有哪些？2.5本病的預後（後果和病程）如何？2.6本病能否完全康復？3.生活品質3.1本病會影響病童及其家人的日常生活嗎？3.2關於學校？3.2關於運動？3.4關於飲食？3.5氣候是否會影響本病的病程？3.6病童可以接種疫苗嗎？3.7關於性生活、懷孕和節育？1.PFAPA概述1.1什麼是PFAPA？PFAPA發帕症候群是週期性發熱、口腔炎、咽炎、淋巴結炎的英文縮寫。
該病主要特徵是反復發熱、頸部淋巴結腫大、咽喉痛和口腔潰瘍。
PFAPA在兒童早期發病，通常在5歲之前起病。
該病為慢性病程，但它為一種良性疾病，隨著時間延長病情會逐漸改善。
該病在1987年首次得到認識，當時被稱為Marshall’s症候群。
1.2本病常見嗎？PFAPA的發病率尚不清楚，但該病看起來比普遍所認為的更常見。
1.3本病的病因是什麼？目前本病的病因尚不清楚。
在發熱期間免疫系統被啟動，導致了發熱和口腔、咽喉的發炎反應。
這種發炎反應是自限性的。
在兩次發熱的間期沒有發炎表現，發作期間也沒有發現感染性病原體。
1.4本病是否遺傳？本病也有家族性病例報導，但至今沒有發現遺傳原因。
1.5本病有傳染性嗎？本病不是傳染性疾病，沒有傳染性。
然而，感染可能是一種誘發因素。
1.6主要症狀是什麼？該病的主要症狀是反復發熱，伴有咽痛、口腔潰瘍或頸部淋巴結腫大（淋巴結是免疫系統的重要組成部分）。
發熱突然出現，可持續3-6天。
在發作期病童感覺十分不適，至少會出現上面提到的3個症狀之一。
通常隔3-6周發作一次，有時週期非常規律。
在發作間期，病童沒有任何症狀且活動正常。
對於在發病間期外表非常健康的孩子來說，該病對他們的生長發育幾乎沒有影響。
1.7本病在所有兒童的表現是否相同？在所有病童均可見到上述的主要臨床特點。
有些病童症狀較輕，而有些病童則表現為其他症狀，如周身不適、關節疼痛、腹痛、頭痛、嘔吐或腹瀉。
2.診斷與治療2.1如何進行診斷？目前還沒有特異性的實驗室或影像學檢查來診斷PFAPA。
本病的診斷需綜合分析體格檢查與實驗室化驗。
確診本病之前，需除外所有其他可以引起相似症狀的疾病。
2.2需要進行哪些實驗室檢查？在疾病發作期，血液中的血沉（ESR）和C-反應蛋白（CRP）水準升高。
2.3本病能否治療/治癒？目前對PFAPA症候群沒有特殊的治療方法。
治療的主要目標是控制發熱期的症狀。
在大部分病例中，症狀會隨時間減輕或自行消失。
2.4治療方法有哪些？對普拿疼(acetaminophen)或非類固醇抗發炎藥(NSAID)對緩解症狀作用較差。
目前已經證實在症狀首發時，應用單劑量的皮質類固醇以縮短症狀持續的時間。
發熱突然出現，可持續3-6天。
在發作期病童感覺十分不適，至少會 ...兒童風濕性疾病相關資訊主頁Taiwan疾病資訊兒童醫院/小兒科專科病友組織主頁Taiwan疾病資訊兒童醫院/小兒科專科病友組織口腔炎、咽炎、淋巴結炎的週期性發熱,發帕症候群（PFAPA） 第？版本diagnosistreatmentcausesPeriodicFeverWithApthousPharyngitisAdenitis(PFAPA)口腔炎、咽炎、淋巴結炎的週期性發熱,發帕症候群（PFAPA）PFAPA發帕症候群是週期性發熱、口腔炎、咽炎、淋巴結炎的英文縮寫。
該病主要特徵是反復發熱、頸部淋巴結腫大、咽喉痛和口腔潰瘍。
PFAPA在兒童早期發病，通常在5歲之前起病。
該病為慢性病程，但它為一種良性疾病，隨著時間延長病情會逐漸改善。
該病在1987年首次得到認識，當時被稱為Marshall’s症候群。
1evidence-basedconsensusopinion2016PRINTOPReS1.PFAPA概述1.1什麼是PFAPA？1.2本病常見嗎？1.3本病的病因是什麼？1.4本病是否遺傳？1.5本病有傳染性嗎？1.6主要症狀是什麼？1.7本病在所有兒童的表現是否相同？2.診斷與治療2.1如何進行診斷？2.2需要進行哪些實驗室檢查？2.3本病能否治療/治癒？2.4治療方法有哪些？2.5本病的預後（後果和病程）如何？2.6本病能否完全康復？3.生活品質3.1本病會影響病童及其家人的日常生活嗎？3.2關於學校？3.2關於運動？3.4關於飲食？3.5氣候是否會影響本病的病程？3.6病童可以接種疫苗嗎？3.7關於性生活、懷孕和節育？1.PFAPA概述1.1什麼是PFAPA？PFAPA發帕症候群是週期性發熱、口腔炎、咽炎、淋巴結炎的英文縮寫。
該病主要特徵是反復發熱、頸部淋巴結腫大、咽喉痛和口腔潰瘍。
PFAPA在兒童早期發病，通常在5歲之前起病。
該病為慢性病程，但它為一種良性疾病，隨著時間延長病情會逐漸改善。
該病在1987年首次得到認識，當時被稱為Marshall’s症候群。
1.2本病常見嗎？PFAPA的發病率尚不清楚，但該病看起來比普遍所認為的更常見。
1.3本病的病因是什麼？目前本病的病因尚不清楚。
在發熱期間免疫系統被啟動，導致了發熱和口腔、咽喉的發炎反應。
這種發炎反應是自限性的。
在兩次發熱的間期沒有發炎表現，發作期間也沒有發現感染性病原體。
1.4本病是否遺傳？本病也有家族性病例報導，但至今沒有發現遺傳原因。
1.5本病有傳染性嗎？本病不是傳染性疾病，沒有傳染性。
然而，感染可能是一種誘發因素。
1.6主要症狀是什麼？該病的主要症狀是反復發熱，伴有咽痛、口腔潰瘍或頸部淋巴結腫大（淋巴結是免疫系統的重要組成部分）。
發熱突然出現，可持續3-6天。
在發作期病童感覺十分不適，至少會出現上面提到的3個症狀之一。
通常隔3-6周發作一次，有時週期非常規律。
在發作間期，病童沒有任何症狀且活動正常。
對於在發病間期外表非常健康的孩子來說，該病對他們的生長發育幾乎沒有影響。
1.7本病在所有兒童的表現是否相同？在所有病童均可見到上述的主要臨床特點。
有些病童症狀較輕，而有些病童則表現為其他症狀，如周身不適、關節疼痛、腹痛、頭痛、嘔吐或腹瀉。
2.診斷與治療2.1如何進行診斷？目前還沒有特異性的實驗室或影像學檢查來診斷PFAPA。
本病的診斷需綜合分析體格檢查與實驗室化驗。
確診本病之前，需除外所有其他可以引起相似症狀的疾病。
2.2需要進行哪些實驗室檢查？在疾病發作期，血液中的血沉（ESR）和C-反應蛋白（CRP）水準升高。
2.3本病能否治療/治癒？目前對PFAPA症候群沒有特殊的治療方法。
治療的主要目標是控制發熱期的症狀。
在大部分病例中，症狀會隨時間減輕或自行消失。
2.4治療方法有哪些？對普拿疼(acetaminophen)或非類固醇抗發炎藥(NSAID)對緩解症狀作用較差。
目前已經證實在症狀首發時，應用單劑量的皮質類固醇以縮短症狀持續的時間。