ACTH-dependent：分泌促腎上腺皮質激素的腫瘤，包括腦下腺腫瘤（庫欣氏病）、非腦下腺腫瘤（異位性ACTH症候群）。

○ ACTH-independent ...最新消息News&Message首頁最新消息醫療新聞腎上腺3大寇引爆健康危機最新消息最新消息醫療新聞公告訊息獲獎專區感恩心曲影片專區腎上腺3大寇引爆健康危機2020/4/27腎上腺腎上腺皮質高血壓低血鉀血糖異常文章分享首頁分享至FaceBook分享至Line撰文/中國醫藥大學附設醫院內科部新陳代謝科王子源醫師腎上腺位於腎臟上方，左右各一，重約8-10公克，分為外側皮質（90%）及內側髓質（10%）。

腎上腺皮質是人體維持生命的重要器官，會分泌3種主要的類固醇激素：皮質醛酮、皮質素醇、雄性激素。

如果腎上腺皮質機能亢進，就會引起原發性的皮質醛酮過多症、庫辛氏症候群或腎上腺雄性化症候群。

如果腎上腺皮質分泌的類固醇激素不足，即稱為腎上腺皮質機能低下。

 1大寇  原發性皮質醛酮症原發性皮質醛酮症是指腎上腺分泌過多的皮質醛酮，因而引起高血壓及代謝性鹼中毒等症狀，是造成續發性高血壓最常見的原因。

原發性皮質醛酮症的發生，主要是兩側性腎上腺增生（60%），其次是單側性單一腺瘤（30%）及原發性單側腎上腺增生（3%），另有極少數病例源自腎上腺皮質癌（1%）。

症狀表現及發生頻率●高血壓：高血壓是最早出現和最常見的症狀，病人即使服用2-3種降血壓藥物但血壓仍然降不下來。

●低血鉀：20-30%的病人會有低血鉀症，除了肌肉軟弱無力和夜尿增多之外，嚴重時甚且會導致典型的低鉀血症癱瘓，起初通常是覺得雙下肢無力，接著波及四肢，還可能因為呼吸肌癱瘓而危及生命。

癱瘓的發作與血鉀降低程度有關，若鉀離子小於2.5meq/L，風險較大。

●血糖異常診斷與治療●原發性皮質醛酮症的診斷標準1.腎素分泌減少。

2.皮質醛酮分泌增多，且在容積擴張（如：salt-loading）時，無法抑制其分泌。

3.血漿醛固酮╱血漿腎素活性大於30ng/dlperng/ml/hr。

●原發性皮質醛酮症的影像檢查腎上腺電腦斷層掃描、核子醫學掃描、腎上腺靜脈取樣，可鑑別診斷是兩側性腎上腺皮質增生或長了腺瘤。

●治療方法手術：腹腔內視鏡切除患側腎上腺，完全緩解率達70%。

藥物：若為單側性腺瘤，病人不願意開刀或情況不允許開刀，須長期服用降血壓藥物並限制食鹽攝取。

如果是兩側性腎上腺皮質增生，很少需要外科切除，多以藥物治療 2大寇 庫欣氏症候群庫辛氏症候群泛指體內糖皮質類固醇過多所引起的症狀與表徵，主要可分為ACTHdependent和non-ACTH-dependent兩大類。

ACTH即促腎上腺皮質激素，前者是指腎上腺皮質受體內過多的ACTH（腦下垂體分泌、異位性ACTH症候群）刺激，因而引起腎上腺皮質的束狀區和網狀區增生肥厚，並過度分泌腎上腺皮質醇，為男性荷爾蒙造成的症候群；後者則是由於腎上腺皮質腺瘤、惡性腫瘤或過度使用糖皮質類固醇藥物所引起的症候群。

臨床上最常見的庫欣氏症候群是外源性的，亦即病人長期服用過量的皮質類固醇藥物而導致。

症狀表現及發生頻率典型體型如中心性肥胖、滿月臉、水牛肩（97%）、體重增加（94%）、疲倦及無力（87%）、高血壓>150/90mmHg（82%）、多毛症尤其是臉部（80%）、無月經（77%）、皮膚出現條紋（67%）、容易瘀傷（65%）、水腫（62%）、糖尿病（10-15%）。

致病原因●ACTH-dependent：分泌促腎上腺皮質激素的腫瘤，包括腦下腺腫瘤（庫欣氏病）、非腦下腺腫瘤（異位性ACTH症候群）。

●ACTH-independent：外源性庫欣氏症候群、腎上腺皮質腺瘤或惡性腫瘤、結節性腎上腺皮質增生。

診斷與治療●篩選1.24小時尿液游離皮質醇的排泄量。

2.使用1毫克的藥物Dexamethasone做隔夜壓抑測試，腎上腺皮質醇>1.8mg/dl。

3.檢查晚上11點唾液的濃度。

（上列3項檢查有2項成立則可確診）●測量血中促腎上腺皮質激素（ACTH）的濃度促腎上腺皮質激素高：腦下腺腫瘤或異位性ACTH症候群（極少見）。

促腎上腺皮質激素低：腎上腺皮質腺瘤或惡性腫瘤（極少見）。

●影像檢查懷疑庫欣氏症候群：腦下垂體磁振造影。

懷疑腎上腺皮質腺瘤或惡性腫瘤：腎上腺電腦斷層掃描懷疑異位