2 例成人肠系膜淋巴管瘤的超声表现 | 腸繫膜 淋巴管瘤
为防止淋巴管瘤并发症的发生，遂行肿块切除术。
术中发现大的多囊肿块起源于升结肠系膜，并与之紧密相连。
行升结肠切除术+端端吻合术 ...丁香无线丁香园论坛丁香医生新浪微博丁香诊所丁香云管家丁香智汇丁香人才RSS登录第三方登录注册论坛神经 骨科 肿瘤 心血管 更多胸外肾内风湿免疫感染呼吸消化内分泌论文基金药品汇健康互联丁香六度会议医疗器械检验妇产儿科泌尿麻醉影像普外整形眼科神外医院汇精神皮肤口腔重症耳鼻喉康复丁香公开课超声血液丁香园普外频道首页最新资讯指南共识临床综述精彩幻灯经典病例专家讲座丁香公开课RSS2例成人肠系膜淋巴管瘤的超声表现2018-01-2310:41来源：丁香园作者：马新欣字体大小-|+淋巴管瘤是一种罕见的良性病变，以薄壁淋巴间隙增生为主要特征，可发生于身体任何部位，常见于头颈部以及腋窝，腹部少见，发生在腹部多位于肝脏、胰腺、后腹膜以及肠系膜等处。
肠系膜淋巴管瘤主要见于儿童，目前为止成人肠系膜淋巴管瘤的报道屈指可数，日本的Naganuma等在2018年第 1期JClinUltrasound杂志上报道了2例成人结肠系膜淋巴管瘤。
病例1患者女，24岁，因腹部钝痛、便秘1周于当地医院就诊，患者既往无手术史、无外伤史。
体检发现下腹部有流动性软质肿块，腹部无压痛、反跳痛等腹膜炎症状。
实验室检查未见异常，肿瘤标志物（CEA、CA125和CA19-9）均为阴性。
超声和CT检查均提示下腹部一个23×14cm的囊性占位，边界清晰，内见多个分隔，肿块占据整个右下腹（图1），根据肿块的位置和囊性特征考虑卵巢囊肿可能性大。
图1病例1的成人肠系膜淋巴管瘤。
图A示增强CT冠状面重建显示一个大的囊性肿块占据大部分右腹腔，无明显强化（箭头）；图B示超声于右下腹见一个边界清晰的囊性占位，内见多个分隔回声；图C为手术标本，为升结肠系膜薄壁的多囊肿块作者在超声实时显像时观察到肿块与患者呼吸同步上下滑动，病灶周围被小肠及肠系膜包绕，这些征象怀疑病变来源于腹腔（视频1）。
结肠镜显示结肠未受侵犯，临床考虑肠系膜淋巴管瘤可能性大。
为防止淋巴管瘤并发症的发生，遂行肿块切除术。
术中发现大的多囊肿块起源于升结肠系膜，并与之紧密相连。
行升结肠切除术+端端吻合术，术后病理学最终证实肿块为升结肠系膜囊性淋巴管瘤（图1C）。
患者术后恢复良好，术后1年随访无复发迹象。
视频1病例2患者男，55岁，因下腹部轻度疼痛、腹胀急诊就诊，既往无腹痛史。
体格检查发现下腹部触及软质肿块，伴轻度压痛。
实验室检查肿瘤标志物均未见异常。
与病例1相似，超声和CT均发现右下腹见一界限清晰13×10cm的囊性肿块，内见多个分隔回声（图2A）。
患者4年前曾因其他临床症状于当地医院行CT检查，于右下腹相同部位发现一个3cm的囊性肿块（图2B）。
本次超声实时动态显像可见肿块随患者呼吸同步上下滑动（图2C）。
临床诊断为肠系膜淋巴管瘤，因考虑到肿块在4年间不断增大，遂行肿块切除术，术中将起源于并粘连于乙状结肠系膜的大的多囊肿块完整切除。
术后组织病理确诊为乙状结肠系膜囊性淋巴管瘤。
患者手术顺利，术后2年随访无复发。
图2病例2的成人肠系膜淋巴管瘤。
图A为增强CT，显示右下腹无强化囊性肿块（箭头）；图B为4年前的CT平扫，显示早期病变（箭头）；图C为声像图显示一个边界清晰的囊性肿块，内见多个分隔回声（箭头），肿块随呼吸同步上下滑动作者指出，淋巴管瘤由众多内皮细胞排列的腔隙构成，是一种良性囊性病变，根据组织学不同可分为三型：单纯毛细管型、海绵状和囊状淋巴管瘤。
该病确切病因尚不清楚，最具代表性理论认为淋巴管瘤是胚胎发育过程发育缺陷导致原始淋巴组织错构，与淋巴系统隔绝而产生的淋巴系统循环障碍。
而继发性淋巴管瘤常由于淋巴管梗阻导致的，与腹部手术史，炎症慢性感染或接触放射线等有关。
囊性淋巴管瘤由大小不等的囊腔构成，腔内充有淋巴液，囊壁内为正常的内皮细胞，外为薄壁的胶原纤维，其与周围正常淋巴管隔绝。
免疫组化发现囊性淋巴管瘤的内皮细胞表达D2-40是淋巴管内皮细胞的标志物。
囊性淋巴管瘤根据囊的大小（界值为2cm）可分为微囊、大囊以及混合型，本文中的2例患者均为大囊肠系膜淋巴管瘤。
发生于肠系膜的淋巴管瘤仅占腹部淋巴管瘤的1%，据文献报道肠系膜淋巴
术中发现大的多囊肿块起源于升结肠系膜，并与之紧密相连。
行升结肠切除术+端端吻合术 ...丁香无线丁香园论坛丁香医生新浪微博丁香诊所丁香云管家丁香智汇丁香人才RSS登录第三方登录注册论坛神经 骨科 肿瘤 心血管 更多胸外肾内风湿免疫感染呼吸消化内分泌论文基金药品汇健康互联丁香六度会议医疗器械检验妇产儿科泌尿麻醉影像普外整形眼科神外医院汇精神皮肤口腔重症耳鼻喉康复丁香公开课超声血液丁香园普外频道首页最新资讯指南共识临床综述精彩幻灯经典病例专家讲座丁香公开课RSS2例成人肠系膜淋巴管瘤的超声表现2018-01-2310:41来源：丁香园作者：马新欣字体大小-|+淋巴管瘤是一种罕见的良性病变，以薄壁淋巴间隙增生为主要特征，可发生于身体任何部位，常见于头颈部以及腋窝，腹部少见，发生在腹部多位于肝脏、胰腺、后腹膜以及肠系膜等处。
肠系膜淋巴管瘤主要见于儿童，目前为止成人肠系膜淋巴管瘤的报道屈指可数，日本的Naganuma等在2018年第 1期JClinUltrasound杂志上报道了2例成人结肠系膜淋巴管瘤。
病例1患者女，24岁，因腹部钝痛、便秘1周于当地医院就诊，患者既往无手术史、无外伤史。
体检发现下腹部有流动性软质肿块，腹部无压痛、反跳痛等腹膜炎症状。
实验室检查未见异常，肿瘤标志物（CEA、CA125和CA19-9）均为阴性。
超声和CT检查均提示下腹部一个23×14cm的囊性占位，边界清晰，内见多个分隔，肿块占据整个右下腹（图1），根据肿块的位置和囊性特征考虑卵巢囊肿可能性大。
图1病例1的成人肠系膜淋巴管瘤。
图A示增强CT冠状面重建显示一个大的囊性肿块占据大部分右腹腔，无明显强化（箭头）；图B示超声于右下腹见一个边界清晰的囊性占位，内见多个分隔回声；图C为手术标本，为升结肠系膜薄壁的多囊肿块作者在超声实时显像时观察到肿块与患者呼吸同步上下滑动，病灶周围被小肠及肠系膜包绕，这些征象怀疑病变来源于腹腔（视频1）。
结肠镜显示结肠未受侵犯，临床考虑肠系膜淋巴管瘤可能性大。
为防止淋巴管瘤并发症的发生，遂行肿块切除术。
术中发现大的多囊肿块起源于升结肠系膜，并与之紧密相连。
行升结肠切除术+端端吻合术，术后病理学最终证实肿块为升结肠系膜囊性淋巴管瘤（图1C）。
患者术后恢复良好，术后1年随访无复发迹象。
视频1病例2患者男，55岁，因下腹部轻度疼痛、腹胀急诊就诊，既往无腹痛史。
体格检查发现下腹部触及软质肿块，伴轻度压痛。
实验室检查肿瘤标志物均未见异常。
与病例1相似，超声和CT均发现右下腹见一界限清晰13×10cm的囊性肿块，内见多个分隔回声（图2A）。
患者4年前曾因其他临床症状于当地医院行CT检查，于右下腹相同部位发现一个3cm的囊性肿块（图2B）。
本次超声实时动态显像可见肿块随患者呼吸同步上下滑动（图2C）。
临床诊断为肠系膜淋巴管瘤，因考虑到肿块在4年间不断增大，遂行肿块切除术，术中将起源于并粘连于乙状结肠系膜的大的多囊肿块完整切除。
术后组织病理确诊为乙状结肠系膜囊性淋巴管瘤。
患者手术顺利，术后2年随访无复发。
图2病例2的成人肠系膜淋巴管瘤。
图A为增强CT，显示右下腹无强化囊性肿块（箭头）；图B为4年前的CT平扫，显示早期病变（箭头）；图C为声像图显示一个边界清晰的囊性肿块，内见多个分隔回声（箭头），肿块随呼吸同步上下滑动作者指出，淋巴管瘤由众多内皮细胞排列的腔隙构成，是一种良性囊性病变，根据组织学不同可分为三型：单纯毛细管型、海绵状和囊状淋巴管瘤。
该病确切病因尚不清楚，最具代表性理论认为淋巴管瘤是胚胎发育过程发育缺陷导致原始淋巴组织错构，与淋巴系统隔绝而产生的淋巴系统循环障碍。
而继发性淋巴管瘤常由于淋巴管梗阻导致的，与腹部手术史，炎症慢性感染或接触放射线等有关。
囊性淋巴管瘤由大小不等的囊腔构成，腔内充有淋巴液，囊壁内为正常的内皮细胞，外为薄壁的胶原纤维，其与周围正常淋巴管隔绝。
免疫组化发现囊性淋巴管瘤的内皮细胞表达D2-40是淋巴管内皮细胞的标志物。
囊性淋巴管瘤根据囊的大小（界值为2cm）可分为微囊、大囊以及混合型，本文中的2例患者均为大囊肠系膜淋巴管瘤。
发生于肠系膜的淋巴管瘤仅占腹部淋巴管瘤的1%，据文献报道肠系膜淋巴