乙状结肠系膜淋巴管瘤一例 | 腸繫膜 淋巴管瘤

病理诊断:肠系膜海绵状淋巴管瘤。

术后患者恢复顺利,于4月24日出院。

随访至今,未见不适与复发。

图1. 腹部MRI检查1a.横断位;1b.冠状位. 图2. 腹腔镜下探查.乙状结肠系膜淋巴管瘤一例2017年3月中华胃肠外科杂志,第20卷第3期第345页-第346页徐垚|胡益群|白利平|闫峰  正文患者 男性,31岁。

因"左下腹部隐痛不适10余天"于2016年4月7日入院。

患者10余天前无明显诱因开始出现左下腹部隐痛不适,呈阵发性,可自行缓解,与饮食、排便习惯无关。

无恶心、呕吐,无血便、黑便及黏液便,排便后腹痛改善不明显。

曾于外院就诊,腹部CT示:中腹腔内左侧可见一囊性密度灶,边缘欠规则,大小约5.2cm×5.7cm。

腹部超声示:左侧腹腔内含液性病变。

入院体格检查一般情况好,左下腹可扪及一直径约6cm肿块,表面欠光滑,质软,固定,移动度较差。

血常规、肝肾功能及癌胚抗原等均未见明显异常。

MRI:腹腔内左侧腰大肌前方约平髂动脉分叉水平见一类圆形囊性灶,大小约3.8cm×2.5cm,边界清楚,但不光整,增强后可见薄壁强化,见图1。

腹腔未见明显肿大淋巴结。

初步诊断:腹腔囊性占位,考虑良性病变。

排除手术禁忌后,于4月14日行腹腔镜下剖腹探查术,镜下探查:肿物位于乙状结肠系膜,囊性,颜色暗红,包膜完整,约8cm×6cm×4cm大小,侵及后方Toldt筋膜,与后腹膜界限不清,未侵犯肠管,肝脏表面未见明显转移灶,胃、胆、脾、空回肠及腹盆腔未见转移灶,见图2。

术中诊断:乙状结肠系膜囊肿。

考虑肿瘤较大,血运丰富,遂开腹行乙状结肠切除术。

切除瘤体大体标本见图3,送检标本见图4。

术后病理示:镜下见大小不等管腔样结构,管壁厚薄不均,部分管壁可见平滑肌及增生的纤维,大部分管壁见内衬单层扁平或立方上皮,部分管腔内见淋巴液及血液,管周见淋巴组织增生,见图5。

免疫组化结果:CK5/6(-),MC(-),WT-1(-),CD31(-),CD34(+),D2-40(+),CK-P(-),Ki-67(+)。

病理诊断:肠系膜海绵状淋巴管瘤。

术后患者恢复顺利,于4月24日出院。

随访至今,未见不适与复发。

图1腹部MRI检查 1a.横断位;1b.冠状位图2腹腔镜下探查图3切除肿瘤大体标本图4手术后送检标本图5术后病理检查(苏木精-伊红染色,×40)图1腹部MRI检查 1a.横断位;1b.冠状位图2腹腔镜下探查图3切除肿瘤大体标本图4手术后送检标本图5术后病理检查(苏木精-伊红染色,×40)讨论淋巴管瘤是相对少见的非上皮源性良性肿瘤,目前淋巴管瘤的病因尚不明确。

部分学者认为是由于淋巴管先天性发育异常,淋巴组织增生,正常的淋巴不能经静脉引流,造成淋巴管阻塞、扩张或者淋巴管结构异常所致[1]。

也有部分学者认为,淋巴管瘤的发生与继发性损伤有关,如外伤、手术、炎性反应及放射史等会造成淋巴管阻塞及回流障碍,导致淋巴管扩张,引发淋巴管瘤[2]。

淋巴管瘤可发生于任何年龄阶段,最常见于婴幼儿,成人少见,男女发病率相当。

成人淋巴管瘤多发生在体表或腹腔,腹腔淋巴管瘤发病率为1/10万,最多发生在小肠系膜,其次是大网膜、结肠系膜和腹膜后[3]。

发生于结直肠系膜更是少见[4]。

结肠系膜淋巴管瘤属于良性病变,起病较为隐匿,生长缓慢,病程较长,起病初或瘤体较小时常无任何临床表现;当瘤体较大时,可压迫周围脏器或阻塞肠管产生相应症状,其临床症状因发生部位不同而异,结肠系膜淋巴管瘤可表现为腹痛、腹胀、腹泻、便血、便秘、低蛋白血症、肠套叠、体质量下降等[5]。

其中腹痛为常见表现,本例患者以下腹部疼痛不适为主要表现,病程较长。

由于乙状结肠淋巴管瘤常缺乏特异性临床表现,其确诊率较低,少数患者常在体检时发现,常需手术探查通过术后病理得以确诊及分类。

本例患者以不明原因腹痛就诊,外院CT及本院MRI均未明确诊断,术中探查时考虑可能是乙状结肠系膜血管瘤、乙状结肠囊肿及乙状结肠淋巴管扩张症等。

但患者术后病理提示为肠系膜海绵状淋巴管瘤,因此,对于不明原因的肠系膜囊性病变,需考虑肠系膜淋巴管瘤的可能。

对于无症状或轻微的淋巴管瘤患者,保守治疗和密切的随访观察是有效的治疗措施,曾有病例报道结肠淋巴管瘤可


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