室管膜母細胞瘤的5年生存率僅為15%。

另外一個潛在的重要預後因素是手術切除程度，近全切除組存活率有顯著的提高，50%～60%的腫瘤 ...小A醫學百科按字母按身體部位按科室首頁按字母按身體部位按科室室管膜腫瘤导航介紹原因症狀飲食護理治療檢查鑑別並發症室管膜腫瘤介紹原因症狀飲食護理治療檢查鑑別並發症室管膜腫瘤介紹　　室管膜細胞腫瘤是來源於腦室與脊髓中央管的室管膜細胞或腦內白質室管膜細胞巢的中樞神經系統腫瘤，由Virshow於1863年首先發現。

按1993年WHO對中樞神經系統腫瘤的新分類，室管膜細胞腫瘤分為室管膜瘤、間變性(惡性)室管膜瘤、黏液乳頭狀室管膜瘤與室管膜下室管膜瘤四類。

室管膜瘤為低惡性，相當Kernohan的Ⅰ級與Ⅱ級，而間變性室管膜瘤相當於KernohanⅢ級與Ⅳ級。

黏液乳頭狀室管膜瘤絕大多數見於脊髓馬尾。

原因　　(一)發病原因　　室管膜瘤多位於腦室內，少數腫瘤的主體位於腦組織內。

後顱凹室管膜瘤主要發生於第四腦室的頂、底和側壁凹陷處，腫瘤位於第四腦室者大多起於腦室底延髓的部分。

腫瘤的增長可占據第四腦室而造成梗阻性腦積水，有時腫瘤可通過中間孔向枕大池延伸，少數可壓迫甚至包繞延髓或突入椎管而壓迫上頸髓。

部分腫瘤起源於第四腦室頂，占據小腦半球或蚓部內，偶可見腫瘤發生於橋小腦角者。

　　幕上腫瘤多見於側腦室，可起源於側腦室各部位，常向腦實質內浸潤。

發生於第三腦室者少見，位於其前部者可通過室間孔向兩側腦室延伸。

幕上室管膜瘤被認為是起源於側腦室或三腦室的室管膜上皮，腫瘤既可以完全在腦室內，也可以部分在腦室內、部分在腦室外。

但是，腫瘤也可能發生於大腦半球內的任何地方而完全位於腦室外，腫瘤起源於室管膜細胞嵴，可能是神經管內折疊時形成畸形的結果，這樣的腫瘤好發於額葉、顳葉、頂葉和第三腦室。

　　(二)發病機制　　研究發現在室管膜瘤中，50%以上有22號染色體片段的丟失，但尚未能明確所丟失片段上的基因序列。

另有研究表明猴空泡病毒(SV40)與室管膜瘤的關系較為密切。

SV40可在感染細胞內表達“T抗原”(Tag)。

Tag可通過與人DNA聚合酶α作用，刺激病毒DNA復制，並可抑制p53蛋白的功能。

Bergsagel等在對11例室管膜瘤的研究中發現其中10例瘤細胞內含SV40基因相關序列，且證實有Tag的表達。

腫瘤的病理學表現：　　1.室管膜瘤多位於腦室內，少部分可位於腦實質內及橋小腦角。

腫瘤呈紅色，分葉狀，質地脆，血供一般較為豐富，邊界清。

幕上腦室內腫瘤基底較寬呈灰紅色，有時有囊變。

光鏡下室管膜瘤形態不完全一致，細胞中度增殖，核大，呈圓形或橢圓形，核分裂象少見，可有鈣化或壞死。

低倍鏡下腫瘤切面如“豹皮”樣，為室管膜瘤診斷性標志之一。

高倍鏡下室管膜瘤有兩種結構特征：其一為由腫瘤細胞按突起的方向向腫瘤血管壁排列所形成的“柵欄樣”結構，稱為“假玫瑰花”結節，其中央血管周圍為由長而內含膠質纖維的細胞突起所構成的無核區，外周由腫瘤細胞核所緊密圍繞;另一為室管膜瘤所特有的所謂“真室管膜玫瑰花”結節。

此結構整體看較“假玫瑰花”小並少見，但對室管膜瘤有診斷價值。

“真室管膜玫瑰花”結構由少量形態一致的多角腫瘤細胞放射狀排列所成，中央形成一管腔。

免疫組化染色可見GFAP、維蒙亭(vimentin)及纖維結合素(fibronectin)等呈陽性。

　　2.間變性室管膜瘤分別占幕上與幕下室管膜細胞腫瘤的45%～47%與15%～17%，又稱惡性室管膜瘤。

鏡下可見腫瘤細胞增殖明顯，形態多樣，細胞核不典型，核內染色質豐富，分裂象多見。

腫瘤喪失室管膜上皮細胞的排列結構，腫瘤內間質排列紊亂，血管增殖明顯，可出現壞死。

間變性室管膜瘤易出現腫瘤細胞腦脊液播散並種植，其發生率為8.4%，幕下腫瘤更高達13%～15.7%。

　　3.室管膜下室管膜瘤多位於腦室系統內，邊界清楚，除位於腦室內者，尚可生長於透明隔、導水管及脊髓中央管內。

腫瘤常有一血管蒂與腦幹或腦室壁相連。

光鏡下表現為腫瘤細胞水腫，內含致密的纖維基質與膠質纖維。

瘤細胞核為橢圓形，染色質點狀分佈，核分裂象極少。

部分瘤內可有鈣化或囊變。

室管膜下室管膜瘤內未見有星形細胞