A+醫學百科小兒大動脈轉位條目介紹什麼是小兒大動脈轉位，小兒大動脈轉位有 ... Breton報導了一個小孩的冠狀動脈異常起源於右肺動脈、室間隔缺損、胎兒生長 ...小兒大動脈轉位跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>小兒大動脈轉位小兒大動脈轉位(transpositionofthegreatarteries)是指右心房與右心室相連接，右心室發出主動脈，而左心室與左心房相連並發出肺動脈干。

大血管錯位，又稱大血管轉位，系主動脈與肺動脈在解剖上互換位置，形成體循環與肺循環異常的一種先天性畸形。

正常情況下，左心室與主動脈相連，右心房與肺動脈相連。

本病不治療患者預後不良，病嬰出生後第1周30%死亡，1個月內50%死亡，6個月內70%死亡。

目錄1小兒大動脈轉位的病因2小兒大動脈轉位的症状3小兒大動脈轉位的診斷3.1小兒大動脈轉位的檢查化驗3.2小兒大動脈轉位的鑒別診斷4小兒大動脈轉位的併發症5小兒大動脈轉位的預防和治療方法5.1小兒大動脈轉位的西醫治療6小兒大動脈轉位的護理7參看小兒大動脈轉位的病因一、病理解剖完全型大血管錯位同時存在兩個並行循環，其一是從右心房至右心室、主動脈、全身血管和體靜脈，最終回到右心房，其二是從左心房至左心室、肺動脈、肺和肺靜脈，最終回到左心房。

肺循環並不能正常地攜氧。

兩套循環並行，但非正常貫序關係。

兩循環之間如無分流存在，病兒出生後將無法生存。

臨床上所見到的完全型TGA病人必然伴有不同部位的分流(不同類型的心內畸形)存在。

組織缺氧是本症的主要病理生理表現。

由於惟一有效的載氧血流來自心內的畸形分流，分流量的大小也就影響著病人症状和體征的輕重以及病情發展的速度。

分流量又決定於體循環和肺循環的阻力，如伴室間隔缺損分流量大時，往往導致肺血量過多，可在出生後很快形成肺動脈高壓，隨之出現肺血管症等。

儘管快速肺血管病變形成的機制尚未完全明了，但其形成應與肺血流量的增加，肺動脈壓力的上升，高肺動脈氧分壓，體循環缺氧和氧飽和度降低，血流速度加快，主動脈和肺動脈之間側支循環增加和微血栓的形成等因素有關。

肺動脈痙攣性收縮也造成內皮細胞應力增加，促進肺血管壁中層和內膜的病變。

美國波士頓兒童醫院關於完全型TGA伴VSD的肺血管病變檢查(Heath-Edwards分析)報導中，可在20%的出生後3個月內病兒中和超過80%的大於1歲的病兒中發現Ⅲ期病變。

在嬰兒單純性完全型TGA中，三個月內出現Ⅲ期肺血管病的少於1%，而1歲內發生Ⅲ期肺血管病變者約佔20%。

由此可見，單純性完全型TGA因肺高壓發生較晚而且程度較輕，預後相對較好，複雜性完全型TGA則相反，易出現充血性心力衰竭，預後較差。

肺血管病變的程度直接影響著心內畸形矯正的效果和自然預後。

由於大動脈轉換手術的日漸應用，術中需行冠狀動脈轉植，故必須對本病的冠狀動脈類型有較多的認識。

完全型大動脈錯位的冠脈起源和分布與一般的先天性心臟病冠脈類型不同。

以Gittenberger-DeGroot等的分類方法為例，當主動脈向前向左移位時，發出冠狀動脈的兩主動脈前竇由正常的前後位變為左前和右後位。

本病的冠脈起源的常見類型(約65%)是左冠脈主幹起自左前位的主動脈竇，隨之發出左前降支和迴旋支，右冠脈則起源於右後方的主動脈竇。

偶爾有一些病例無迴旋支，代之以多條分布於心側後壁的小分支。

另一類較多見(約20%)的冠脈分布為迴旋支起源於右冠狀動脈(源自右後位主動脈竇)，它從肺動脈後方經過並分布到左房室溝處，此時左前降支獨立起源於左前位的主動脈竇。

其他類型的冠脈分布包括單一右冠狀動脈(起自右後位主動脈竇，約4.5%)，單一左冠狀動脈(起自左前位主動脈竇，約1.5%)，前後位冠狀動脈(約3%)和壁內冠狀動脈(約1.5%)。

二、發病原因大血管錯位的發生與胎生期心血管的扭轉和動脈圓錐的發育分隔等密切相關。

有關本病的發生與解剖分類相當複雜，各家提法不一。

簡述之，在胎生第5～6周心管扭轉。

正常時右向襻轉(D-Loop)，右心室位於右側，左心室位於左側。

主動脈圓錐位於右後偏下，而肺動脈圓錐位於左前偏上。

心管在發育過程中如左向襻轉(L-Loop)，或者由心室起源的動脈圓錐干不呈螺旋狀而呈筆直地發育分隔，便會形成右心室在左，左心室在右，或主動脈在右前，肺動脈在右後