松果體瘤Parinaud綜合徵 | 松果體胚細胞瘤

其餘為良性腫瘤,如松果體細胞瘤畸胎瘤、皮樣囊腫等。

... 較好(有報導5年存活率為83%),而松果體母細胞瘤和混合性胚細胞瘤患者的預後較差。

...顧建文教授,解放軍306醫院松果體瘤常發生Parinaud綜合徵,又稱上丘腦綜合徵、中腦頂蓋綜合徵、上仰視性麻痹綜合徵。

由中腦上丘的眼球垂直同向運動皮質下中樞病變而導致的眼球垂直同向運動障礙,累及上丘的破壞性病灶可導致兩眼向上同向運動不能。

主要原因是松果體腫瘤、胼胝體腫瘤、中腦腫瘤,以及血管病變損害皮質頂蓋束等引起。

特徵為兩眼同向上視不能、兩側瞳孔散大或不等大、光反應消失,調節反射存在。

表現為眩暈,有時共濟失調。

瞼下垂,復視,雙眼同向上視運動麻痹,但無會聚性麻痹。

退縮性眼球震顫,瞳孔變位,眼底見視神經乳頭水腫。

松果體(pinealbody)位於間腦腦前丘和丘腦之間。

為一紅褐色的豆狀小體。

為長5~8mm,寬為3~5mm的灰紅色橢圓形小體,重120~200mg,位於第三腦室頂,故又稱為蜂蜜腦上腺(epiphysis),其一端借細柄與第三腦室頂相連,第三腦室凸向柄內形成松果體隱窩。

松果體(pinealbody)位於間腦腦前丘和丘腦之間。

為一紅褐色的豆狀小體。

為長5~8mm,寬為3~5mm的灰紅色橢圓形小體,重120~200mg,位於第三腦室頂,故又稱為蜂蜜腦上腺(epiphysis),其一端借細柄與第三腦室頂相連,第三腦室凸向柄內形成松果體隱窩。

果體瘤Pinealtumor綜合徵又稱性早熟綜合徵或者早熟性巨生殖器綜合徵。

系指松果腫瘤引起的促性腺激素及性激素分泌增多的綜合症。

常見的腫瘤有:松果體生殖細胞瘤、畸胎瘤、精原細胞瘤、星形細胞瘤等,約占顱內腫瘤的1%以下,多見於男孩。

松果細胞主要有兩種即:松果體實質細胞和膠質細胞,松果體瘤中最常見的是生殖細胞瘤和畸胎瘤,松果體瘤中75%~80%是惡性的,其中包括生殖細胞瘤癌、和某些膠質瘤。

其餘為良性腫瘤,如松果體細胞瘤畸胎瘤、皮樣囊腫等。

最早於1972年由Pellizzi提出。

松果體的畸胎瘤的絨毛組織和生殖細胞瘤,都可以分泌HCG激素,引起性早熟,這樣的腫瘤具有絨毛膜癌的組織學和功能特徵。

導致性早熟,可能由於腫瘤壓迫或破壞影響下丘腦的調節功能或HCG的分泌。

神經內分泌解剖結果認為,由於腦的其他腫瘤擴大延伸到松果體引起性早熟。

引起性早熟的另一可能原因,是由於松果體產生一種抑制垂體分泌促性腺激素的物質,如松果體被破壞抑制作用消失產生性早熟,也可能腫瘤超越松果體區域,引起第三腦室積水或損害下丘腦從而引起性早熟。

...松果體與性功能和性發育有關,松果體可抑制促性腺激素分泌,破壞動物的松果體,可發生性早熟,褪黑素可使正常人血漿LH水平降低和抑制GH的分泌,黑暗可刺激褪黑素激素分泌,是催眠物質。

松果體的節律性活動可概括為3種:①近日節律:指MLT合成分泌呈24h周期性變化,影響松果體MLT近日節律的主要生理因素,是光照的刺激受夜間暗光刺激信號使MLT高峰值在夜晚。

②月節律:女性血中MLT波動與月經周期同步,月經來潮時MLT升高至排卵前5倍左右,排卵前LH達高峰MLT水平則降到最低,MLT下降對排卵可能起「允許」作用。

③年度節律:生殖年度的特點是生殖力的高潮與垂體性腺系統靜止交替出現,這一交替現象,可能由於日照期長短通過松果體影響生殖系統而實現的。

症狀好發於兒童1/3患者有性早熟;腫瘤壓迫症狀可有頭痛嘔吐;侵犯下丘腦出現尿崩症或其他下丘腦的神經精神症狀神經系統,體檢可有視力下降,視神經乳頭水腫步態異常。

頭顱CT掃描核磁共振檢查可發現腫瘤並做定位診斷。

松果體區域的腫瘤其臨床表現因病灶的位置不同而不同,此外,臨床表現很大程度取決於瘤灶大小及對周圍神經結構的侵入程度。

1.腦水腫松果體區域的腫瘤侵入第三腦室致使阻塞引起顱內壓升高,常見症狀為昏睡、頭痛、嘔吐、精神異常,一般來說阻塞越急劇症狀發生越突然越明顯。

...2.神經系統症狀松果體瘤的神經症狀與浸潤壓迫的神經和傳導路有關,丘腦浸潤可導致偏側不全麻痹間歇性疼痛和感覺異常,侵蝕內囊引起偏側不全麻痹;累及基底節引起錐體外系綜合徵或運動障礙、視野缺,損壓迫四疊體的松果體區域的腫瘤可引起兩眼球同向上視與下視運


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