脑膜瘤是怎么引起的？脑膜瘤会遗传吗？ | 腦膜瘤遺傳
当前位置:INC国际神经外科医生集团>脑膜瘤>脑膜瘤是怎么引起的？脑膜瘤会遗传吗？编辑：INC|发布时间：2020-06-1011:28|点击次数：次 脑膜瘤是非常常见的原发性脑肿瘤，占所有原发性中枢神经系统肿瘤的三分之一。
影像学显示0.9%的成年人有无症状脑膜瘤，尸检表明60岁以上人群脑膜瘤的患病率高达3%。
世界卫生组织(WHO)I级脑膜瘤在女性中更为常见，而高级别脑膜瘤在男性中稍占优势。
无论男女，患脑膜瘤的风险都随年龄增加。
脑膜瘤是怎么引起的？脑膜瘤会遗传吗？ 电离辐射是脑膜瘤的已知危险因素。
对于那些曾经接受过治疗性颅骨放射治疗的患者，如长期存活的儿童脑瘤患者，这种风险明显增加。
来自医学诊断成像或牙科x光的低剂量辐射也可能增加患脑膜瘤的风险，尽管这种联系尚不明确。
手机使用的非电离辐射已被认为是脑膜瘤的危险因素，但流行病学研究尚未证明有令人信服的相关性。
由于女性患脑膜瘤的比率较高，性激素可能在降低脑膜瘤的风险中发挥作用。
一些研究支持使用外源性性激素制剂，如口服避孕药或绝经后激素替代疗法，会增加患脑膜瘤的风险，而其他研究则对这种联系表示怀疑。
总的来说，数据表明外源性激素的使用和脑膜瘤风险之间的正相关，绝经后激素替代比口服避孕药使用更强。
虽然一些研究表明乳腺癌和脑膜瘤之间存在关联，但这可能是由于共同的风险因素，而不是因果关系。
2型神经纤维瘤病(NF2)是一种家族性肿瘤易感综合征，其神经学表现包括神经鞘瘤和脑膜瘤的风险大大增加，通常是多发的。
NF2抑癌基因的致病突变是第一个直接与脑膜瘤风险相关的单基因突变。
编码蛋白merlin的NF2基因在神经纤维瘤相关脑膜瘤和30%-70%的散发性脑膜瘤中失活。
通常，观察到的失活的双重打击机制是，剪接位点、无义或框移突变破坏了一个等位基因中的NF2，而第二个等位基因由于22号染色体的部分或全部丢失而被破坏。
Merlin通过协调多种信号通路参与调控接触依赖抑制细胞增殖，但其作为肿瘤抑制因子的确切机制尚不清楚。
研究还表明，脑膜瘤细胞系中的merlin失活导致mTOR通路的激活。
脑膜瘤也被报道伴有其他遗传综合征，包括1型神经纤维瘤病(NF1)、痣样基底细胞癌(Gorlin综合征[PTCH])、Li-Fraumeni综合征(TP53和CHEK2)、vonHippel-Lindau综合征(VHL)和Cowden病(PTEN)。
脑膜瘤怎么治？手术是主要治疗方法 脑膜瘤的主要治疗方法是手术切除。
手术的目标是彻底切除病变，切除引起病变的硬脑膜，以及覆盖在骨头上的所有病变。
DonaldSimpson在他1957年的研究中证明脑膜瘤复发的风险与手术切除的程度密切相关。
他所描述的5级切除已被广泛应用于临床实践和研究，以评估切除的程度和了解辅助治疗的必要性。
然而，在过去的60年里，不断变化的数据和临床实践导致了对脑膜瘤治疗手术目标的重新思考。
许多人现在认为手术切除的程度与I级脑膜瘤的复发最直接相关，尽管基于人群的数据表明高级别脑膜瘤的切除程度与生存也有相关性。
今天，外科医生能够为肿瘤提供安全有效的治疗，比如在以前被认为是不可接近的颅底部位。
此外，改进的成像已经允许识别微小区域的残余或复发的肿瘤。
除了脑膜瘤本身的级别以外，脑膜瘤切除的程度是影响脑膜瘤复发的第一位重要因素。
1级：肿瘤全切除并切除肿瘤累及的硬膜和颅骨; 2级：肿瘤全切除并用激光或电灼肿瘤附着硬膜; 3级：肿瘤全切除，肿瘤附着的硬膜没有任何处理; 4级：部分切除肿瘤; 5级：单纯肿瘤减压或活检。
近年来很多学者通过临床和基础观察提出Simpson0级切除的概念，也就是切除受累硬膜周围2cm的正常硬膜。
1级脑膜瘤一般是良性肿瘤,与周围脑组织界限清楚,大部分肿瘤可行Simpson0级切除治愈。
对于2级和3级的脑膜瘤，可采用Simpson1-4级切除法,但是术后易复发。
研究显示,Simpson1、2级术后5年肿瘤复发率为4%-9%，Simpson3、4级术后5年肿瘤复发率25%-45%,且随着随访时间的延长复发率逐渐增高。
多名神经外科医生研究报道的5年复发/进展率在全切除后约为10%，在非根治性切除后约为
影像学显示0.9%的成年人有无症状脑膜瘤，尸检表明60岁以上人群脑膜瘤的患病率高达3%。
世界卫生组织(WHO)I级脑膜瘤在女性中更为常见，而高级别脑膜瘤在男性中稍占优势。
无论男女，患脑膜瘤的风险都随年龄增加。
脑膜瘤是怎么引起的？脑膜瘤会遗传吗？ 电离辐射是脑膜瘤的已知危险因素。
对于那些曾经接受过治疗性颅骨放射治疗的患者，如长期存活的儿童脑瘤患者，这种风险明显增加。
来自医学诊断成像或牙科x光的低剂量辐射也可能增加患脑膜瘤的风险，尽管这种联系尚不明确。
手机使用的非电离辐射已被认为是脑膜瘤的危险因素，但流行病学研究尚未证明有令人信服的相关性。
由于女性患脑膜瘤的比率较高，性激素可能在降低脑膜瘤的风险中发挥作用。
一些研究支持使用外源性性激素制剂，如口服避孕药或绝经后激素替代疗法，会增加患脑膜瘤的风险，而其他研究则对这种联系表示怀疑。
总的来说，数据表明外源性激素的使用和脑膜瘤风险之间的正相关，绝经后激素替代比口服避孕药使用更强。
虽然一些研究表明乳腺癌和脑膜瘤之间存在关联，但这可能是由于共同的风险因素，而不是因果关系。
2型神经纤维瘤病(NF2)是一种家族性肿瘤易感综合征，其神经学表现包括神经鞘瘤和脑膜瘤的风险大大增加，通常是多发的。
NF2抑癌基因的致病突变是第一个直接与脑膜瘤风险相关的单基因突变。
编码蛋白merlin的NF2基因在神经纤维瘤相关脑膜瘤和30%-70%的散发性脑膜瘤中失活。
通常，观察到的失活的双重打击机制是，剪接位点、无义或框移突变破坏了一个等位基因中的NF2，而第二个等位基因由于22号染色体的部分或全部丢失而被破坏。
Merlin通过协调多种信号通路参与调控接触依赖抑制细胞增殖，但其作为肿瘤抑制因子的确切机制尚不清楚。
研究还表明，脑膜瘤细胞系中的merlin失活导致mTOR通路的激活。
脑膜瘤也被报道伴有其他遗传综合征，包括1型神经纤维瘤病(NF1)、痣样基底细胞癌(Gorlin综合征[PTCH])、Li-Fraumeni综合征(TP53和CHEK2)、vonHippel-Lindau综合征(VHL)和Cowden病(PTEN)。
脑膜瘤怎么治？手术是主要治疗方法 脑膜瘤的主要治疗方法是手术切除。
手术的目标是彻底切除病变，切除引起病变的硬脑膜，以及覆盖在骨头上的所有病变。
DonaldSimpson在他1957年的研究中证明脑膜瘤复发的风险与手术切除的程度密切相关。
他所描述的5级切除已被广泛应用于临床实践和研究，以评估切除的程度和了解辅助治疗的必要性。
然而，在过去的60年里，不断变化的数据和临床实践导致了对脑膜瘤治疗手术目标的重新思考。
许多人现在认为手术切除的程度与I级脑膜瘤的复发最直接相关，尽管基于人群的数据表明高级别脑膜瘤的切除程度与生存也有相关性。
今天，外科医生能够为肿瘤提供安全有效的治疗，比如在以前被认为是不可接近的颅底部位。
此外，改进的成像已经允许识别微小区域的残余或复发的肿瘤。
除了脑膜瘤本身的级别以外，脑膜瘤切除的程度是影响脑膜瘤复发的第一位重要因素。
1级：肿瘤全切除并切除肿瘤累及的硬膜和颅骨; 2级：肿瘤全切除并用激光或电灼肿瘤附着硬膜; 3级：肿瘤全切除，肿瘤附着的硬膜没有任何处理; 4级：部分切除肿瘤; 5级：单纯肿瘤减压或活检。
近年来很多学者通过临床和基础观察提出Simpson0级切除的概念，也就是切除受累硬膜周围2cm的正常硬膜。
1级脑膜瘤一般是良性肿瘤,与周围脑组织界限清楚,大部分肿瘤可行Simpson0级切除治愈。
对于2级和3级的脑膜瘤，可采用Simpson1-4级切除法,但是术后易复发。
研究显示,Simpson1、2级术后5年肿瘤复发率为4%-9%，Simpson3、4级术后5年肿瘤复发率25%-45%,且随着随访时间的延长复发率逐渐增高。
多名神经外科医生研究报道的5年复发/进展率在全切除后约为10%，在非根治性切除后约为