结外NK/T细胞淋巴瘤 | nkt細胞淋巴癌
结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型(Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type)属于非霍奇金淋巴瘤(NHL)的一种少见类型，约占NHL的2%～10%，其恶性细胞大部分 ...百度首页网页新闻贴吧知道音乐图片视频地图文库百科首页历史上的今天百科冷知识图解百科秒懂百科懂啦秒懂本尊答秒懂大师说秒懂看瓦特秒懂五千年秒懂全视界特色百科非遗百科恐龙百科多肉百科艺术百科科学百科用户蝌蚪团热词团百科校园分类达人百科任务百科商城知识专题权威合作合作模式常见问题联系方式下载百科APP个人中心收藏查看我的收藏0有用+1已投票0结外NK/T细胞淋巴瘤语音编辑锁定上传视频本词条由好大夫在线提供内容并参与编辑。
王倩(主治医师)北京大学第一医院血液内科岑溪南(主任医师)北京大学第一医院血液内科结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型(ExtranodalNK/T-celllymphoma,nasaltype)属于非霍奇金淋巴瘤(NHL)的一种少见类型，约占NHL的2%～10%，其恶性细胞大部分来源于成熟的NK细胞，少部分来源于NK样T细胞，因此称之为NK/T细胞淋巴瘤。
多数病例原发于鼻腔和咽喉部以上部位，少数病例原发于鼻外，如皮肤、胃肠道、肺等，极少数病例发病初期即表现为全身播散，而无明显鼻腔受累。
其病理表现独特，具有以血管为中心的多形性淋巴细胞浸润，瘤细胞浸润破坏血管继而引起坏死等特点，多数病例存在EB病毒感染证据。
西医学名结外NK/T细胞淋巴瘤英文名称ExtranodalNK/T-celllymphoma,nasaltype主要症状鼻塞、流涕、血涕或鼻衄，耳鸣、声嘶、咽痛、吞咽不适主要病因与EB病毒感染密切相关目录1流行病学2发病原因3临床表现4病理特征5诊断依据及分期6鉴别诊断7治疗▪放射治疗▪化学治疗▪造血干细胞移植8预后结外NK/T细胞淋巴瘤流行病学语音结外NK/T细胞淋巴瘤发病有地域或种族易感性，多发于亚洲以及南美洲，特别高发于中国、韩国、日本，西欧及北美少见。
结外NK/T细胞淋巴瘤发病原因语音结外NK/T细胞淋巴瘤的发病机制尚不完全清楚。
目前发现与EB病毒感染密切相关,尤其是鼻腔病例,80-100%都存在EB病毒感染,而其他部位的结外NK/T细胞淋巴瘤EB病毒的检出率则相对较低(15-50%)。
细胞及分子遗传学方面，结外NK/T细胞淋巴瘤最常见的细胞遗传学异常是6q21q25缺失或6p10插入；p53的异常表达、SHP-1(蛋白酪氨酸蛋白磷酸酶)基因表达下调、Fas基因突变等分子生物学异常亦与结外NK/T细胞淋巴瘤的发生相关。
结外NK/T细胞淋巴瘤临床表现语音结外NK/T细胞淋巴瘤多原发于鼻腔，以鼻和面部中线部位的毁损性病变为特征；也可原发于韦氏环(主要侵及鼻咽、扁桃体、口咽和舌根)和其他部位(主要侵及皮肤、软组织和胃肠道)，极少数病例发病初期即表现为全身播散,而无明显鼻腔受累。
原发于鼻腔的结外NK/T细胞淋巴瘤中位生存时间显著高于原发于鼻外的结外NK/T细胞淋巴瘤。
结外NK/T细胞淋巴瘤好发于成年男性,中位年龄约50岁,男女之比约为2-4：1。
发生于鼻腔的病例,临床症状常表现为鼻塞、流涕、血涕或鼻衄、耳鸣、声嘶、咽痛、吞咽不适及黏膜溃疡等。
进行性发展可有鼻窦、眼眶、面颊部及额骨等处侵犯。
中线部位破坏是其突出的面部特征,如鼻中隔穿孔、硬腭穿孔、鼻梁洞穿性损伤,甚至累及面部皮肤等。
其他结外病变部位如皮肤,可表现为结节、溃疡和黏膜红斑等；胃肠道受累可引起腹痛、肠梗阻或穿孔等；肺部受累可有咳嗽、咯血等。
由于结外NK/T细胞淋巴瘤的发病机制与EBV感染密切相关，因此该肿瘤一个重要的临床特点即容易发生噬血细胞综合征，表现为发热、肝脾肿大、血细胞减少、组织可见噬血细胞现象、肝功能异常、血乳酸脱氢酶升高、血清铁蛋白升高等。
结外NK/T细胞淋巴瘤病理特征语音各部位发生的结外NK/T细胞淋巴瘤病理组织学形态及免疫表型基本相似。
组织学方面,瘤细胞呈弥漫性浸润,常围绕并侵入、破坏血管壁,伴组织大片坏死。
瘤细胞大小不等，以小到中等的淋巴细胞混合为主,常常可出现数量不等的大细胞，背景中可有大量混合性炎性细胞。
虽然大细胞数量不一,但并不代表肿瘤的恶性度不同。
结外NK/T细胞淋巴瘤表达CD2，CD56，胞质CD3ε阳性，胞膜CD3阴性，大部分肿瘤细胞表达细胞毒性颗粒相关蛋白,如GranzymeB、TIA-1和穿孔素（Perforin）等
王倩(主治医师)北京大学第一医院血液内科岑溪南(主任医师)北京大学第一医院血液内科结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型(ExtranodalNK/T-celllymphoma,nasaltype)属于非霍奇金淋巴瘤(NHL)的一种少见类型，约占NHL的2%～10%，其恶性细胞大部分来源于成熟的NK细胞，少部分来源于NK样T细胞，因此称之为NK/T细胞淋巴瘤。
多数病例原发于鼻腔和咽喉部以上部位，少数病例原发于鼻外，如皮肤、胃肠道、肺等，极少数病例发病初期即表现为全身播散，而无明显鼻腔受累。
其病理表现独特，具有以血管为中心的多形性淋巴细胞浸润，瘤细胞浸润破坏血管继而引起坏死等特点，多数病例存在EB病毒感染证据。
西医学名结外NK/T细胞淋巴瘤英文名称ExtranodalNK/T-celllymphoma,nasaltype主要症状鼻塞、流涕、血涕或鼻衄，耳鸣、声嘶、咽痛、吞咽不适主要病因与EB病毒感染密切相关目录1流行病学2发病原因3临床表现4病理特征5诊断依据及分期6鉴别诊断7治疗▪放射治疗▪化学治疗▪造血干细胞移植8预后结外NK/T细胞淋巴瘤流行病学语音结外NK/T细胞淋巴瘤发病有地域或种族易感性，多发于亚洲以及南美洲，特别高发于中国、韩国、日本，西欧及北美少见。
结外NK/T细胞淋巴瘤发病原因语音结外NK/T细胞淋巴瘤的发病机制尚不完全清楚。
目前发现与EB病毒感染密切相关,尤其是鼻腔病例,80-100%都存在EB病毒感染,而其他部位的结外NK/T细胞淋巴瘤EB病毒的检出率则相对较低(15-50%)。
细胞及分子遗传学方面，结外NK/T细胞淋巴瘤最常见的细胞遗传学异常是6q21q25缺失或6p10插入；p53的异常表达、SHP-1(蛋白酪氨酸蛋白磷酸酶)基因表达下调、Fas基因突变等分子生物学异常亦与结外NK/T细胞淋巴瘤的发生相关。
结外NK/T细胞淋巴瘤临床表现语音结外NK/T细胞淋巴瘤多原发于鼻腔，以鼻和面部中线部位的毁损性病变为特征；也可原发于韦氏环(主要侵及鼻咽、扁桃体、口咽和舌根)和其他部位(主要侵及皮肤、软组织和胃肠道)，极少数病例发病初期即表现为全身播散,而无明显鼻腔受累。
原发于鼻腔的结外NK/T细胞淋巴瘤中位生存时间显著高于原发于鼻外的结外NK/T细胞淋巴瘤。
结外NK/T细胞淋巴瘤好发于成年男性,中位年龄约50岁,男女之比约为2-4：1。
发生于鼻腔的病例,临床症状常表现为鼻塞、流涕、血涕或鼻衄、耳鸣、声嘶、咽痛、吞咽不适及黏膜溃疡等。
进行性发展可有鼻窦、眼眶、面颊部及额骨等处侵犯。
中线部位破坏是其突出的面部特征,如鼻中隔穿孔、硬腭穿孔、鼻梁洞穿性损伤,甚至累及面部皮肤等。
其他结外病变部位如皮肤,可表现为结节、溃疡和黏膜红斑等；胃肠道受累可引起腹痛、肠梗阻或穿孔等；肺部受累可有咳嗽、咯血等。
由于结外NK/T细胞淋巴瘤的发病机制与EBV感染密切相关，因此该肿瘤一个重要的临床特点即容易发生噬血细胞综合征，表现为发热、肝脾肿大、血细胞减少、组织可见噬血细胞现象、肝功能异常、血乳酸脱氢酶升高、血清铁蛋白升高等。
结外NK/T细胞淋巴瘤病理特征语音各部位发生的结外NK/T细胞淋巴瘤病理组织学形态及免疫表型基本相似。
组织学方面,瘤细胞呈弥漫性浸润,常围绕并侵入、破坏血管壁,伴组织大片坏死。
瘤细胞大小不等，以小到中等的淋巴细胞混合为主,常常可出现数量不等的大细胞，背景中可有大量混合性炎性细胞。
虽然大细胞数量不一,但并不代表肿瘤的恶性度不同。
结外NK/T细胞淋巴瘤表达CD2，CD56，胞质CD3ε阳性，胞膜CD3阴性，大部分肿瘤细胞表达细胞毒性颗粒相关蛋白,如GranzymeB、TIA-1和穿孔素（Perforin）等