天疤瘡 | 天 疤 瘡

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天胞瘡是一組慢性、自身免疫性大胞性皮膚粘膜疾病。

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目錄1天疤瘡的病因2天疤瘡的症状3天疤瘡的診斷3.1天疤瘡的鑒別診斷4天疤瘡的併發症5天疤瘡的預防和治療方法6天疤瘡的護理7參看天疤瘡的病因本病病因不清楚,患者血循環中有抗表皮棘細胞間物質抗體(主要為IgG)。

某些藥物可以誘發天胞瘡,伴發於腫瘤者稱伴瘤性天胞瘡。

本病可發生於任何年齡組人群,但多見於30-50歲人群,無性別差異。

天疤瘡的症状其特徵是皮膚成批出現極易破裂的鬆弛性水胞,依皮損特徵,常分為尋常型、增殖型、落葉型和紅斑型四型,尋常型天胞瘡最嚴重也最常見。

天疤瘡的診斷天疤瘡的鑒別診斷一、按症状和體征可分四型:1.尋常型天胞瘡:常先有口腔粘膜損害,皮損為鬆弛性大胞,胞壁易破,糜爛面難以癒合;2.增殖型天胞瘡:糜爛面上逐漸出現肥厚性肉芽、滲液較多,布滿小膿胞;3.落葉型天胞瘡:表淺性水胞,有油酥餅樣鱗屑,呈落葉狀,全身皮膚紅腫;4.紅斑性天胞瘡:紅斑基礎上出現表淺性水胞,面部鱗屑性紅斑呈蝶形分布,似紅斑狼瘡,頭部及胸部皮損似脂溢性皮炎。

二、尼氏征陽性,用手指稍壓水胞頂部,水胞即向四周擴大,或稍用力推擦外觀正常的皮膚,表皮即可剝離。

天疤瘡的併發症病程呈慢性經過,病情易複發,可因全身衰竭而死亡。

但使用激素、免疫抑制劑治療後,預後明顯改善,但激素副反應、繼發感染及合併體內惡性腫瘤仍是致死亡的主要因素天疤瘡的預防和治療方法[治療原則>1.全身用藥,控制病情;2.預防或控制繼發感染;3.血漿置換治療;4.積極處理口腔病變,防止嚴重併發症;5.加強支援療法;6.皮損按外用藥原則處理。

[療效評價>1.治癒:無新起水胞、創面全部癒合、服用小劑量激素維持;2.好轉:病情基本控制,50%以上創面癒合,偶有新起水胞;3.未愈:病情未控制,仍不斷有新起水胞。

[專家提示>多數天胞瘡患者病情嚴重,確診需要一定的條件,應到具有相當水平的公立醫院皮膚科就診。

患者需長期服用激素控制病情,不能自已隨便減量或停藥。

宜低鹽、高蛋白飲食。

在使用激素時需密切地注意血糖、血壓、電解質等的變化。

在用環磷山胺、硫唑嘌呤、環孢菌素A、氨苯楓、雷公藤、金鹽等藥物時,尤其要定期檢查血象、肝腎功能。

用氯奎時,要注意定期檢查視野及做心電圖檢查。

天疤瘡的護理直接免疲熒光法診斷可靠,患者頭髮外毛根鞘也可顯示陽性結果。

間接免疫熒光法觀察循環中自身杭體,可了解病情變化和治療效果;酶聯免疫吸附試驗也可檢測循環抗體,可對抗體進行分型,敏感性高。

治療天皰瘡首選糖皮質激紊,但副作用較大。

環孢素、霉酚酸醋、利妥昔單杭、免疫球蛋白衝擊、免疫吸附療法等輔助藥物、療法也有更深入研究。

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