醫檢雜誌 | gbm腎臟
摘要抗絲球體基底膜疾病(簡稱Anti-GBM disease)是一種極罕見的小血管血管炎，它的影響主要在腎臟與肺臟，屬於一種自體免疫疾病。
它的特色 ... │ │ │ 網站導覽 │ English學會公告目前公告歷史公告學會簡介學會沿革學會章程組織架構理監事簡介各委員會通訊錄活動剪輯學會刊物醫檢雜誌生檢雜誌規章辦法相關醫療法規學會制訂辦法獎勵辦法繼續教育課程認可辦法學術活動活動行事曆歷史活動線上報名能力試驗 台灣醫事檢驗學會 學會刊物 醫檢雜誌．ALLISSUES．線上投稿．投稿須知．下載著作權讓渡同意書 生檢雜誌 醫檢雜誌-ALLISSUES回首頁> 學會刊物> 醫檢雜誌> ALLISSUES AllIssuesAllIssues線上投稿投稿須知下載著作權讓渡同意書 作者主題摘要 綜論 抗絲球體基底膜疾病洪瑋妡醫檢雜誌2017;32:17-24【Abstract】【摘要】看PDF需登入會員中文摘要摘要抗絲球體基底膜疾病(簡稱Anti-GBMdisease)是一種極罕見的小血管血管炎，它的影響主要在腎臟與肺臟，屬於一種自體免疫疾病。
它的特色就是存在於循環中與沉積的抗體直接對抗基底膜抗原，自體抗體與基底膜上的第四型膠原蛋白α3鏈結合〔α3(IV)NC1〕，進而增加微血管通透性或是破壞肺泡基底膜的結構，形成一個通道允許病原性的抗體通過而造成傷害。
在腎臟造成絲球體壞死和新月體形成，肺臟可能會導致肺泡出血，一般來說約有80-90%的病人會快速發展成急進性腎炎(RPGN)。
40-60%的病人伴隨有肺出血。
在Anti-GBMdisease的診斷重點就是偵測存在血清或在組織中的anti-GBM抗體，伴隨著新月型絲球體性腎炎的發展，以及有或無肺出血的輔助証明。
標準的治療方法包括使用血漿置換術快速移除循環中的anti-GBM抗體與搭配免疫抑制劑治療來抑制自體抗體的產生。
Anti-GBM腎絲球腎炎的疾病進展快速，有些病人若未接受治療，其死亡率非常高。
關鍵詞：Anti-GBM、Goodpasturesyndrome、第四型膠原蛋白(collagenIV)、血漿置換術(Plasmaexchange)AbstractKeywords: BacK 台灣醫事檢驗學會Copyright©TaiwanSocietyofLaboratoryMedicine.AllRightsReserved. ．瀏覽人數：10005876地址：新北市220-61板橋區四川路二段239號6樓 │ 電話：02-89675031（代表號）傳真：02-89670031 │ E-mail:[email protected]
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它的特色就是存在於循環中與沉積的抗體直接對抗基底膜抗原，自體抗體與基底膜上的第四型膠原蛋白α3鏈結合〔α3(IV)NC1〕，進而增加微血管通透性或是破壞肺泡基底膜的結構，形成一個通道允許病原性的抗體通過而造成傷害。
在腎臟造成絲球體壞死和新月體形成，肺臟可能會導致肺泡出血，一般來說約有80-90%的病人會快速發展成急進性腎炎(RPGN)。
40-60%的病人伴隨有肺出血。
在Anti-GBMdisease的診斷重點就是偵測存在血清或在組織中的anti-GBM抗體，伴隨著新月型絲球體性腎炎的發展，以及有或無肺出血的輔助証明。
標準的治療方法包括使用血漿置換術快速移除循環中的anti-GBM抗體與搭配免疫抑制劑治療來抑制自體抗體的產生。
Anti-GBM腎絲球腎炎的疾病進展快速，有些病人若未接受治療，其死亡率非常高。
關鍵詞：Anti-GBM、Goodpasturesyndrome、第四型膠原蛋白(collagenIV)、血漿置換術(Plasmaexchange)AbstractKeywords: BacK 台灣醫事檢驗學會Copyright©TaiwanSocietyofLaboratoryMedicine.AllRightsReserved. ．瀏覽人數：10005876地址：新北市220-61板橋區四川路二段239號6樓 │ 電話：02-89675031（代表號）傳真：02-89670031 │ E-mail:[email protected]