主動脈弓中斷延伸文章資訊,搜尋引擎最佳文章推薦

1. 207 產前診斷主動脈弓中斷(IAA type B and type C)案例分享

207 產前診斷主動脈弓中斷(IAA type B and type C)案例分享. 口訣: 無小逆,沒相連. 賴錫鉅2018. 9. 16. 1992年我當住院醫師時期,某次在兼職醫院值夜班, ...次選單News衛教資訊最新消息看診須知孕媽咪知識TORCH感染胎兒四肢胎兒心臟胎兒腦部胎兒高層次3D4D超音波基因染色體異常胎兒臉部胎兒腹部胎兒腎臟胎兒脊椎胎兒性器官胎兒肛門胎兒肺臟產科知識賴醫師心情雜記News衛教資訊孕媽咪知識News衛教資訊2018/09/16207產前診斷主動脈弓中斷(IAAtypeBandtypeC)案例分享207產前診斷主動脈弓中斷(IAAtypeBandtypeC)案例分享口訣:無小逆,沒相連賴錫鉅2018.9.16.          1992年我當住院醫師時期,某次在兼職醫院值夜班,嬰兒室通知新生兒突然沒有呼吸心跳,要我幫忙急救,我雖然做了該做的急救措施,新生兒還是走了,我的腦中一片空白,不知道是什麼原因,隨著經驗累積,我知道新生兒猝死的主因之一是心臟血管異常,其中以主動脈弓中斷的可能性最高,主動脈弓中斷的個案通常需要在出生10天內手術,如果動脈導管一關閉,降主動脈就沒有血液供應,新生兒會馬上休克,要避免這種悲劇,需要做胎兒心臟超音波。

      2018年5月及8月我在診所做常規的胎兒心臟超音波檢查時,分別產前診斷主動脈弓中斷的typeC及typeB的個案,主動脈弓中斷的機率大約是1/10000,一年內遇到兩個讓我非常驚訝(非轉診案例),兩個cases的孕婦分別是29歲及30歲,都不是高齡產婦,typeB的孕婦後來抽羊水檢查,證實是威廉氏症候群(williamssyndrome),經過這兩個cases,我整理了一下如何快速懷疑是主動脈弓中斷的個案,我編了一個口訣:無小逆,沒相連,在看3vesseltracheaview時,主動脈弓看不到(無)或者小很多(小)或者血液逆流(逆),就要想到可能是中斷的個案,至於沒相連可以有兩個切面,一個是3vesseltracheaview,主動脈弓是否與動脈導管相連於降主動脈的起點,另一個切面是縱切的主動脈弓是否與降主動脈相連成聖誕老公公糖果棒(candycane)。

案例分享如下:typeB:1.主動脈弓很細2.主動脈弓分出rightbrachiocephalicartery在氣管右側3.主動脈弓分出leftcommoncarotid.artwry在氣管左側4.動脈導管與降主動脈相連處分出leftsubclavianartery5.主動脈弓與降主動脈沒相連。

6.這個case合併心室中隔缺損。

這個case要特別感謝中榮曾振志主任幫忙鑑定及抽羊水檢查。

typeC:1.主動脈弓很細,血液逆流,正常情況是主動脈弓和動脈導管血流方向一樣,這個案例是流向相反。

2.主動脈弓只分出rightbrachiocephalicartery3.動脈導管與降主動脈相連,動脈導管供應leftcommoncarotidartery     心臟異常cases合併基因異常的機率很高,個人行醫多年因為診斷出胎兒心臟異常,進而發現胎兒基因異常的cases不少,文章中主動脈弓中斷typeB的個案,如果產前沒有被診斷出IAA,就不會去做羊水晶片檢查,也不可能會知道威廉氏症候群,所以胎兒心臟超音波應該是每位孕婦都需要的檢查,並不是只有高齡產婦才需要。

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2. 主動脈弓中斷重建手術幫助女嬰擁有健康生活

(健康醫療網/林怡亭報導)台中市游小妹和王小妹,先天罹患心臟病「主動脈弓中斷」,未滿月就成「室友」的兩人,但經中山醫學大學附設 ...閱讀全文0健康醫療網/林怡亭報導2013年2月3日上午6:54(健康醫療網/林怡亭報導)台中市游小妹和王小妹,先天罹患心臟病「主動脈弓中斷」,未滿月就成「室友」的兩人,但經中山醫學大學附設醫院施以「主動脈弓中斷外科重建手術」後,出院並重獲新生享受健康生活。

中山醫學大學附設醫院先天性心臟病科主任陳豐霖指出,游小妹和王小妹其實是同病不同運,游小妹去年十月出生,因哭聲相當微弱在兒科診所就醫,醫師聽診未發現有異,卻在月底部全身發黑休克,送到醫院急救,才發現是主動脈弓中斷造成;王小妹則是媽媽懷孕23周,透過產前胎兒心臟超音波檢查發現病兆,39周剖腹生產出世,約半月後接受心導管置入支架撐開動脈導管,由於她合併有心室破洞,再由外科手術進行主動脈重建將心室破洞修補起來。

游小妹休克被救活後,家人對於是否繼續讓女兒接受第二階段開心手術相當猶豫,就在消極等待的一個半月間,王小妹出生並進入新生兒加護病房接受兩階段治療,游媽媽看到她病情漸趨樂觀,受到同病住院王姓女嬰一家鼓舞,轉念讓女兒接受開心手術,也給了游小妹繼續長大的機會,也於術後回到醫院切蛋糕慶祝重獲新生。

陳豐霖主任說明,主動脈弓中斷就是連接心臟將血液送到全身器官的主動脈有一段發生狹窄甚至完全阻塞,胎兒時期尚可透過動脈導管維持血流,出生後三至七天動脈導管會自行關閉,心臟血流無法正常流通,會造成心臟衰竭、發紺猝死。

主動脈弓中斷外科重建手術有一定的風險死亡率約一成,但如未接受完整治療,病嬰在一個月內死亡的機率高達七成,拖過一個月在一歲內死亡的機會則高達90%。

陳豐霖呼籲民眾,透過胎兒心臟超音波或是出生後接受心臟超音波檢查,都可以在發病之前提早發現病灶,透過計畫治療使病狀改善。

健康醫療網http://healthnews.com.tw更多健康資訊新頭殼·1小時前高市總預算三讀通過陳其邁:府會合作追求市民福祉[新頭殼newtalk]高雄市議會審議完成110年度地方總預算案,市長陳其邁今(29)日感謝議會支持,盼府會合作一心、加速預算執行,如期如質推動產業轉型、招商開發等重大建設,追求市民最大福祉,讓高雄更好。

為讓年度預算順利過關,陳其邁多次拜會議長曾麗燕及副議長陸淑美,表達市府對議會的尊重,也指示市府各局處首長積極向議員解釋預算規劃用途,期盼府會通過預算,讓市府大力推動政策,實現2年拚4年的市政目標。

經過第4次定期大會及召開2次臨時會,高雄市議會審議終於完成110年度地方總預算案。

陳其邁表示,希望在總預算通過後,加速預算的執行,如期如質推動重大建設,包括產業轉型、創造就業機會等方面,都需要府會合作,共同謀求市民最大福祉,非常感謝議會對高雄預算、建設的支持,市府未來也會加速進行各項重大建設、招商及產業園區的開發等相關工作,讓高雄更好。

根據審定110年總預算案,歲入為新台幣1458億9041萬1000元,公債及賒借收入102億928萬9000元,歲出1520億9970萬元,債務還本40億元。

其中,歲入預算刪減1億9590萬元,公債及賒借收入刪減5711萬8000元,歲出刪減2億5301萬8000元。

歲入部分刪減經發局計畫型補助收入(體感科技園區)2億元及新工處一般賠償收入90萬元,另增列高雄流行音樂演藝售票收入500萬元,歲出部分則主要刪除經發局體感科技園區2億3809萬6千元、新聞局綜合宣導500萬元、觀光局行銷經費200萬元、毒防局建築物補照等費用270萬元、行國處訪賓接待聯繫業務200萬元及各局處國外旅費91萬元,扣除經發局體感科技園區2億3809萬6千元及毒防局建築物補照270萬元,因計劃中止不執行,餘共刪除1222萬2千元。

更多新頭殼報導出席投資高雄媒合會陳其邁:加速新創公司成長開拓更多市場舊今日戲院外牆倒塌陳其邁責成里幹事專人專案協助安置受災戶TVBS新聞網·2小時前男團C.T.O韓錄實境秀 老闆羅志祥傳訊鼓勵羅志祥旗下男團C.T.O,去年底前往韓國出道並且錄製實境秀,有成員隔離期間瘦身五公斤,所以一開始練舞就嘔吐,不過羅志祥都有傳訊息不停關心他們,也讓在大陸的好友張藝興,對他們特別關照。

TVBS新聞網·2小時前又要塞?高鐵取消自由座 國道車潮恐增再過不到兩個禮拜,春節假期就要開始!就怕國道塞車景況再現,交通部長林佳龍特別呼籲國人,盡量多搭公共運輸,不過,民眾怕群聚,加上高鐵取消自由座,改為開車返鄉、出遊的意願,恐怕只會更多,雖然高公局表示,今年



3. 女嬰主動脈弓中斷先裝支架後開心

游小妹出生2週後突然休克全身發黑,送醫發現罹患先天性心臟病「主動脈弓中斷」,心臟血液無法輸送,差點猝死,先緊急作心導管支架手術救命 ...自由電子報健康醫療健康首頁新聞現時批醫流專題名醫名人抗老養生塑身謠言終結站健保長照自由影音即時熱門政治社會生活國際地方蒐奇財經娛樂汽車時尚體育3C評論玩咖食譜健康地產專區服務自由電子報APP自由電子報粉絲團自由電子報Line熱門新訊即時熱門政治社會生活健康國際地方蒐奇影音財經娛樂汽車時尚體育3C評論玩咖食譜地產專區TAIPEITIMES求職爆Search限制級您即將進入之新聞內容需滿18歲方可瀏覽。

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台灣網站分級推廣基金會(TICRF)網站:http://www.ticrf.org.tw首頁>新聞現時批>即時新聞女嬰主動脈弓中斷先裝支架後開心2013-01-3006:00▲游小妹(左)和王小妹罹患主動脈弓中斷,雙雙開刀成功;先天性心臟病科主任陳豐霖(後左)和心臟外科醫師郭樹民一起分享成功經驗。

(記者蔡淑媛攝)記者蔡淑媛/台中報導游小妹出生2週後突然休克全身發黑,送醫發現罹患先天性心臟病「主動脈弓中斷」,心臟血液無法輸送,差點猝死,先緊急作心導管支架手術救命。

原本她的父母擔心女兒缺氧過久會出現病變,加上手術風險,不忍再開刀,但在同病房罹患同病症的女嬰父母鼓勵下,再接受開胸的主動脈重建手術,並修補心室破洞,昨天兩名女嬰都恢復健康,一起切蛋糕慶祝。

請繼續往下閱讀...中山醫學大學附設醫院先天性心臟病科主任陳豐霖指出,「主動脈弓中斷」是連接心臟將血液送到全身器官的主動脈,弓狀部出現狹窄或中斷,心臟血流無法正常流通,會造成心臟衰竭、休克猝死,若未治療,1個月內的死亡機率高達70%,1歲內為90%。

游小妹出生時哭聲微弱,用力哭泣還是哭不出聲音。

去年11月休克送醫,才發現罹患「主動脈弓中斷」。

父母含淚回憶,當時原以為女兒只是哭鬧,安撫一個多小時仍無效,沒想到突然休克,竟是罹患先天性心臟病,歷經多次開心手術,也曾考慮放棄,女兒展現超強生命力,終於重獲新生。

與游小妹同病房、小她1個月的王姓女嬰則在媽媽肚子裡時,經胎兒心臟超音波檢查及早發現主動脈弓狀部有95%的阻塞,出生後2週就進行兩階段開心手術,重建主動脈,並修補心室破洞成功。

兩名女嬰的父母互相鼓勵,勇敢拚生機,昨天也一起慶祝女兒手術成功。

心臟外科醫師郭樹民指出,嬰兒的血管0.6公分,只有成人的1/5,手術難度高,手術仍有10%的死亡風險,但仍值得父母為兒女一試。

手術後,嬰兒的心臟功能就能像正常人一樣,健康長大。

陳豐霖說,新生兒罹患主動脈弓中斷發生率約萬分之2,胎兒時期透過動脈導管維持血流,出生後3到7天關閉,嬰兒發生漸進式缺血,也無心雜音,一般會出現胸部突出、喘氣,仍難早期診斷,建議在孕婦懷孕16到24週就作產前胎兒心臟超音波檢查。

近5成能早期發現,以他的經驗,病童開刀治療後約80%都能健康長大,父母千萬不要放棄希望。

陳豐霖提醒,新生兒猝死有50%到70%是先天性心臟病造成,接下來是不明原因和代謝性疾病,胎兒心臟超音波檢查目前無健保給付,仍需自費。

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4. 右位主動脈弓

主動脈弓異常是一種罕見的畸形,佔先天性心臟疾病約1%~3%。

... 第6對鰓弓形成肺動脈,其右側與背主動脈連接中斷;左側在胎兒期持續存在稱為動脈導管, ...右位主動脈弓|醫學影像學習園地首頁臨床案例心血管肝膽腸胃胸腔婦產泌尿耳鼻喉癌症分期外傷嚴重度分數正常構造指引正常X光解剖位置頭部脊椎胸部腹部上肢下肢正常CT解剖位置指引頭部胸部AXIAL胸部CORONAL頸部腹部AXIAL腹部CORONAL正常MRI解剖位置指引頭部頸部脊椎SAGGITAL脊椎AXIAL肩部SAGGITAL肩部CORONAL肩部AXIAL醫學影像工具電腦斷層攝影(CT)簡介磁振造影(MRI)簡介乳房攝影及BIRADS診斷網站資訊留言板常見問題與討論區相關連結網頁製作團隊右位主動脈弓Rightaorticarch文/陳囿丞陳威傑劉秉奕何俊毅定義右位主動脈弓是較常見的先天性血管畸形。

主動脈自左心室發出後不跨越左主支氣管,而是跨越右主支氣管,並向後接於降主動脈,流行病學主動脈弓異常是一種罕見的畸形,佔先天性心臟疾病約1%~3%。

男性罹患主動脈異常的風險是女性的1.4倍~2倍。

正常主動脈胚胎學胚胎發育的第4周,兩側背主動脈的前端繞越咽腸後,在前腸的腹側形成第1對主動脈弓和左、右原始主動脈。

隨著腮弓的成長,先後發出6對腮弓並與背主動脈相連接。

在第3對腮弓發育時,第1、2對鰓弓均消失。

第3對鰓弓形成總頸動脈和部分內頸動脈,第4對鰓弓左側形成主動脈弓,右側形成無名動脈和右鎖骨下動脈幹。

第5對鰓弓不存在或馬上消失。

第6對鰓弓形成肺動脈,其右側與背主動脈連接中斷;左側在胎兒期持續存在稱為動脈導管,出生後導管閉合成為動脈韌帶。

成因左側第4鰓弓退化消失,右側發育形成主動脈弓,降主動脈位於脊柱右側。

從主動脈弓發出分支的排列順序呈正常的鏡影,即第1支為左無名動脈,再發出左總頸動脈和左鎖骨下動脈;第2支為右頸總動脈;第3支為右鎖骨下動脈。

有時主動脈弓共發出4個分支,而左無名動脈不存在,動脈導管或動脈韌帶位於左無名動脈或左鎖骨下動脈與左肺動脈之間。

食管後方無血管者不構成血管環。

診斷及確診右位主動脈弓一般對氣管、食管不產生壓迫,也不會引起明顯血流動力學改變。

但若伴隨左邊的動脈導管或動脈韌帶時可構成血管環,壓迫食管和氣管而引起吞嚥困難、呼吸窘迫、肺部感染、聲音嘶啞等症狀。

胸部X光、CT和食道鋇劑檢查可發現。

放射影線檢查治療及預防手術治療:切斷動脈韌帶,緩解壓迫食管和氣管的血管環。

資料來源Uptodate



5. 結構性心臟病介入治療-臺中醫林第103期

融合治療早產兒主動脈弓中斷 ... 呈現發紺現象並合併心臟衰竭,影像檢查發現他的主動脈弓中斷,所以下半身血液供應均經由存開性動脈導管而來,但是存開性動脈 ...    公會簡介業務服務委員會學術演講民眾服務西醫總額防癌系列特約名店聯絡我們臺中醫林第103期 首頁|臺中醫林第103期|結構性心臟病介入治療跨出一小步更近目標一些從總量管制 轉為監控資源施政接地氣拚市民有感左右開弓爸爸是全能醫師轉眼與無限感恩愛,在黑暗中發光在旅行上我們都自由了旅遊即刻行動何必等到退休4主張,預約你的美好旅行客製化迷你團正夯旅遊攝影同好揪團各顯神通打擊安全痛點建構醫院及診所網絡關係資料庫結構性心臟病介入治療骨質疏鬆症活得越久流失越多精準醫療個人化腸道微菌檢驗達文西機械手臂手術與時俱進空氣污染連胎兒都會受害悍將漸老去抗議力道顯微弱週日看診能成為病人的祝福壯大靠合作診所聯合作戰醫療藝術人文暖語彰化山海遊葡萄.酒香.蚵仔鮮高齡抗癌成功歸功於手術、放療和細胞免疫三合一療法勇者無懼英雄誕生―齊格飛帶子狼 結構性心臟病介入治療新生嬰兒在呱呱墜地的那一刻,我們可以看到他們張口呼吸,大部分會嚎啕大哭。

此時,他們的心臟循環系統也立刻需要進行重大的血液動力學改變,將原來由依賴胎盤換氧轉換為以肺臟換氧的方式,這些轉變包括開放性動脈導管縮小、卵圓孔關閉以及周邊肺動脈的擴張。

但有些新生兒,因為先天性的缺陷,這樣的轉換無法順利完成,會在短時間造成他們嚴重發紺或者休克,立刻威脅他們的生命。

肺動脈瓣氣球擴張術 救治肺動脈狹窄肺動脈瓣氣球擴張數可以說是結構性心臟病介入治療的濫觴,但現在已可運用於新生嬰兒。

例如,一位紀小弟出生後因為嚴重的發紺而由某區域醫院轉入,心臟超音波檢查發現嚴重之肺動脈狹窄,已經幾乎沒有任何血流可以流入肺動脈,此時我們立刻給予前列腺素E1(PGE1)打開動脈導管,在假日的夜間,我們立刻予以進行肺動脈瓣之氣球擴張術,先以一個0.4公分之冠狀動脈之氣球進行先期擴張,再以一個0.6公分之周邊氣球作最後之擴張,術後在新生兒加護中心照料數週後順利出院,術後恢復良好,心臟功能正常,無須進行第二次之氣球擴張術。

主動脈瓣嚴重狹窄 氣球擴張術打通劉小妹出生後因為心雜音由某區域醫院轉入,呈現休克及酸血症現象,我們立刻予以進行心臟超音波檢查,發現主動脈瓣嚴重狹窄,導致心臟輸出減少,無法供應身體代謝所需之心輸出,此時立刻給予前列腺素E1(PGE1)打開動脈導管,以維持生命。

也是在假日的夜間,我們立刻予以進行主動脈瓣之氣球擴張術,術後在新生兒加護中心照料數週後順利出院,目前恢復良好,心臟功能正常,只留下輕度主動脈狹窄無須進行第二次之氣球擴張術。

融合治療肺動脈閉鎖 取代高風險電燒瓣膜造口術林小妹出生後因為肺動脈瓣完全的閉鎖,呈現嚴重的發紺。

與家長討論後,以融合治療取代傳統高風險的電燒瓣膜造口術,由心臟外科團隊進行開胸,但無須體外循環,由右心室出口直接穿刺肺動脈瓣)並以0.6公分氣球直接予以擴張,大幅縮短了手術的時間,同時也減少了傳統電燒或開心手術的風險,這樣的方式我們首先將它發表在心臟科居於領導地位的國際期刊(LinMCetal.Anovelhybridtherapyforpulmonaryatresiawithintactventricularseptum.IntJCardiol.201029;144(3):438-9.)與同業分享,目前已成為此類疾病治療方式的一個選項。

隨著科技的進步,我們也將原來使用食道超音波術中監控的方式改為更為安全的清晰的心包膜上超音波來監控,這樣的方式我們也將它發表在美國心臟超音波學會的官方期刊(ShenCHetal.Fromatretictoperforated:acloserviewofpulmonaryatresia.Echocardiography.2014;31(1):E16-9.)上面與同業分享,希望幫助全球類似的病患獲得更好的照料。

精益求精,新科技再創新雖然使用融合治療治療肺動脈閉鎖獲得良好的成果,但術後仍有手術疤痕等顧慮。

所以近兩年來,我們將成人冠狀動脈全阻塞時所運用的全阻塞導絲(CTOwire)拿來作為突破閉鎖肺動脈瓣的工具,目前得到的成效也相當良好,我們也創新不進行股動脈穿刺,以避免股動脈損傷的併發症,目前我們已完成三病例,手術時間更行縮短,同時也不會留下任何的手術疤痕。

融合治療早產兒主動脈弓中斷合併主動脈肺動脈窗張小弟是一個低體重之早產兒,出生後呈現發紺現象並合併心臟衰竭,影像檢查發現他的主動脈弓中斷,所以下半身血液供應均經由存開性動脈導管而來,但是存開



6. 199 新生兒猝死可能原因之一產前診斷主動脈弓中斷案例分享

但是動脈導管一關閉,救援血流中斷就會造成猝死,很小的心室中隔缺損不會造成 ...次選單News衛教資訊最新消息看診須知孕媽咪知識TORCH感染胎兒四肢胎兒心臟胎兒腦部胎兒高層次3D4D超音波基因染色體異常胎兒臉部胎兒腹部胎兒腎臟胎兒脊椎胎兒性器官胎兒肛門胎兒肺臟產科知識賴醫師心情雜記News衛教資訊孕媽咪知識News衛教資訊2018/06/17199新生兒猝死可能原因之一產前診斷主動脈弓中斷案例分享賴錫鉅2018.6.17.     最近又有新生兒猝死的新聞,辛苦懷胎十月才初嚐為母喜悅,每個媽媽都希望自己的孩子平安成長,媽媽們最害怕的新生兒猝死,可能原因中最常見的因素―先天性心臟病。

     先天性心臟病中,並不是每一種都會造成新生兒猝死,引起新生兒猝死的心臟病中,下列兩種機率最高:A.主動脈弓狹窄或中斷B.肺動脈狹窄(這兩種心臟病的寶寶,在胎兒時期因為動脈導管還沒關閉,不太會胎死腹中)     出生幾天內的新生兒,因為動脈導管還沒關閉,還有救援血流,並不會馬上死亡,但是動脈導管一關閉,救援血流中斷就會造成猝死,很小的心室中隔缺損不會造成新生兒猝死,所以產前診斷有心室中隔缺損的孕婦不需要太擔心。

     2018年5月24日我診斷一個主動脈弓中斷的case,這個孕婦29歲第一胎懷孕23週又4天,我的診斷如下:1.主動脈弓中斷typeC2.臍動脈血流異常(AEDV,abscentend-diastolicvelocity)3.右側子宮動脈阻力偏高PI:1.99,averagePI:1.614.頭圍符合週數,胎兒體重小一週,腹圍、腿骨及肱骨小兩週。

5.羊水偏少AFI:9.95cm這個case是主動脈弓中斷typeC,原因如下:1.主動脈弓比正常細2.主動脈弓中段以後的血流方向相反,血流來自動脈導管3.主動脈弓前段只分出右側頭臂動脈(rightbrachiocephalicartery)4.左側總頸動脈(leftcommoncarotidartery)及左側鎖骨下動脈血流來自動脈導管      我建議這個孕婦抽羊水排除染色體基因異常,因為臍動脈血流很不理想,也要注意胎死腹中的可能,出生後也需要執行主動脈重接手術,這樣的個案需要在醫學中心生產。

      產前診斷主動脈弓嚴重狹窄的個案,產後有可能會變成主動脈弓中斷,嚴重狹窄和中斷開刀方法是一樣的,所以產前診斷不需要太執著是哪一種,2017年6月有一個我診斷的個案,產前診斷是心室中隔缺損合併主動脈弓狹窄,產後開刀證實是主動脈弓中斷,文獻也有類似的報告,因為狹窄會進展成中斷。

        我在員林陳鴻基婦幼診所服務期間,曾經連續10年全面執行胎兒心臟超音波檢查(2002年到2011年,約12000個孕婦)(參考第14篇文章:回首來時路II),這10年間嬰兒室變得很安全,不曾有過新生兒猝死案例,除了診所的小兒科醫師很安心外,這10年的磨練,讓我的胎兒心臟超音波功力大躍進;即使我已經在這個領域做了22年(1996年學會看胎兒心臟超音波),我還是有看錯的時候,我覺得自己每天還是有一點點小進步,我個人認為學習之路,永無止境。

上圖來自Practicalguidetofetalechocardiography,作者是美國的DrAbuhamad及德國的DrChaoui回列表頁TOP



7. 主動脈弓中斷

主動脈弓橫斷常常會合併心室中隔缺損(VSD)以及左側心臟出口狹窄的情形。

圖片. 圖一、主動脈弓中斷 (圖片來源:圖解先天性心臟病). 小小心世界首頁團隊介紹給爸媽的一封信認識正常的心臟先天性心臟病後天性心臟疾病檢查與手術治療簡介居家照顧爸媽的心裡話產前合作諮詢網路掛號聯絡我們相關資源部落格首頁團隊介紹給爸媽的一封信認識正常的心臟先天性心臟病後天性心臟疾病檢查與手術治療簡介居家照顧爸媽的心裡話產前合作諮詢網路掛號聯絡我們相關資源部落格主動脈弓中斷(InterruptedAorticArch,IAA)馬偕紀念醫院小兒心臟外科 徐綱宏 2018/11撰寫*認識主動脈弓中斷前,先認識正常的心臟和開放性動脈導管什麼是什麼是主動脈弓中斷(IAA)?    主動脈就像是人體的高速公路,是心臟將血液供給全身器官唯一的幹道,它的形狀看起來像是一根枴杖,而主動脈弓指的就是這根拐杖彎曲的地方。

主動脈弓橫斷可以說是主動脈弓狹窄(CoA)最極端的表現,小朋友的主動脈轉彎的地方發生了中斷,會造成小寶寶心臟打出的血液到不了下半身,會失去氧氣和養分的供應。

在媽媽肚子裡還有開放性動脈導管的存在,因此可以維持下半身的血流。

可是出生之後,開放性導管會在幾天之內關閉,如果沒有及時發現,小寶寶會因為下半身缺血而死亡。

主動脈弓橫斷常常會合併心室中隔缺損(VSD)以及左側心臟出口狹窄的情形。

圖一、主動脈弓中斷(圖片來源:圖解先天性心臟病)孩子會有甚麼症狀?​如果我們把心臟想成自來水廠的巨大幫浦,主動脈想成是供給水管幹道,沿路大樓裡的每一個水龍頭是身體特定的器官。

當這條唯一的幹到水管發生中斷,在這中斷之前用戶的水龍頭打開的水就會變強(血壓會變高),而中斷之後的水龍頭打開水會嚴重減弱(血壓不足),器官發生缺氧的現象,如果沒有及時發現,會造成生命的危險。

嬰兒時期的症狀表現(會在幾天之內出現):皮膚蒼白,斑駁下班身摸起來相對於上半身冰冷呼吸急促尿料減少進食狀況持續不佳醫生如何發現孩子有主動脈弓中斷?脈搏和血壓     常見的徵狀是上肢的血壓比下肢的血壓高,手的氧氣飽和度也會比腳來得高。

心臟超音波    心臟超音波可以用來檢查主動脈弓中斷的部位;同時可以檢查是否合併有其他心臟構造的異常。

心導管檢查    心導管檢查具有診斷性。

在其他診斷有疑慮的時候,可以在外科手術之前進行,協助確定診斷。

電腦斷層檢查    目前由於電腦斷層速度以及3D重組技術的進步,在手術之前的電腦斷層檢查不但可以給外科醫師提供更多的此資訊來進行手術前的評估,也可以透過電腦斷層,來再次檢查心臟以及大血管的構造,確認超音波上看不清楚的地方。

​醫生會怎麼治療主動脈弓中斷的孩子?內科治療    由於心臟血液一打出來的道路到了主動脈弓的地方發生了中斷,下半身的血流供應便出現了問題。

由肺動脈發出的開放性動脈導管會連接到降主動脈,暫時提供下半身的血液供應。

當小寶寶出生之後,由於開放性動脈導管會慢慢關閉,因此利用藥物維持這個構造的暢通,成為小寶寶存活的關鍵。

如果沒有及時診斷並給予藥物,下半身的血流不足,小寶寶會面臨到無法救治的生命危險。

外科治療    手術是目前治療這個疾病唯一的方法。

A型的主動脈弓截斷可以透過側胸的傷口,在不需要體外循環的使用下完成手術。

在單邊肺臟換氣的狀況下,我們找到升主動脈、開放性動脈導管、和降主動脈。

將他們從周遭的組織分離出來之後,先切除掉開放性動脈導管,再將升主動脈和降主動脈進行吻合(圖二)。

手術後會在胸腔放置引流血水的引流管。

但是如果主動脈弓本身發育並不良好,整個主動脈弓需要重建,或是心臟合併有其他構造上的問題(常見的如心室中隔缺損)則正中開胸以及體外循環是必要的。

B和C型的主動脈弓中斷在台灣比較少見,而且常常合併其他心臟構造上的情況,因此幾乎都是透過正中開胸和體外循環的輔助來完成手術。

    主動脈弓手術和其他心臟手術最不一樣的地方在於:由於重建的血管同時也負擔供應腦部的血流。

因此在進行重建手術時,需要降低血流,要讓寶寶降到比較低的體溫,以保護腦部不會受到血流減少的傷害。

在疾病比較複雜的寶寶身上,甚至需要暫時讓全身的血流停止。

如果中斷位置前後的血管管徑大小,在經過計算之後足夠寶寶使用,那麼直接血管的接合應該就可以完成手術。

在這樣的情況下,極低體溫或是循環停止



8. 主動脈弓狹窄/ 主動脈弓中斷@ 心臟外科黃書健醫師的部落格 ...

主動脈弓中斷 (interrupted aortic arch) 的分類如上圖所示 主要是針對中斷的部位和分支的位置,通常 A 型最常見,其次是 B 型,最少見的是 C 型 有時A型主動脈弓 ...心臟外科黃書健醫師的部落格先天性心臟病別擔心~~~日誌相簿影音好友名片201101121754主動脈弓狹窄/主動脈弓中斷?小兒心臟病疾病簡介正常的主動脈弓長這樣:大部分的人是左側主動脈弓,也就是:主動脈弓跨坐在左邊支氣管上,有三條分支,在胚胎胎兒時期和肺動脈的連接叫做動脈導管(PDA)。

主動脈弓狹窄(coarctationofaorta):如圖所示,狹窄的部位通常和PDA的位置有關聯這樣的病人在產前或是PDA還通暢時,不一定會有明顯的症狀,但是在 PDA漸漸關閉後,就會出現休克,下半身灌流不良,心衰竭等症狀即使超音波或是導管電腦斷層上沒看到PDA,手術時仍會看到動脈導管韌帶。

手術的方法是主動脈弓整型(aortoplasty)如果有合併心室中膈缺損,則一併做矯正(一次完全矯正),以前常流行做快速二次階段矯正,不過目前以一階段矯正為主流。

 主動脈弓中斷(interruptedaorticarch)的分類如上圖所示 主要是針對中斷的部位和分支的位置,通常A型最常見,其次是 B型,最少見的是C型有時A型主動脈弓中斷和嚴重的狹窄很難分辨,有時因為狹窄太嚴重導致管徑不通,影像學診斷看來就像”中斷”,事實上手術中可能會看到有血管的遺跡。

不過,這並不影響處理的原則,而主動脈弓中斷幾乎都一定合併有心室中膈缺損。

診斷方面:主要以心臟超音波和電腦斷層為主。

重點在於主動脈弓分支是否有其他異常,斷離的距離(如下圖)和心內的異常。

還有左心室出口和主動脈瓣的大小,是否足以做雙心室的循環。

診斷上通常是不需要做心導管的。

 手術部分:如果沒有左心室出口嚴重狹窄,或是主動脈瓣狹窄,或是主動脈弓嚴重發育不良,一般是以一階段完全矯正,也就是心內修補和主動脈弓整型一起做, 加護病房約住一兩個星期不等。

視術前狀況是否有休克而定。

 如果有以上提到的"組合",勉強做雙心室循環可能很難過關 需要考慮是否先做類似諾伍德第一階段的術式 ,如 Damus-Kaye-Stansel術式,來確保全身循環通暢。

 至於有些罕見的狀況,如主動脈弓分支異常,或是體重小需要接大段人工血管…等的病嬰,也有先採取"姑息"療法,例如兩側肺動脈綁紮,放置動脈導管支架等的處理方法不過,這並非長久之計,最終還是需要做完全修補。

 術後追蹤有時有需要再開刀或是介入性心導管治療的情況,最常見的是主動脈瓣下長贅肉和主動脈弓再度狹窄(如下圖)除此之外,預後是不錯的。

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