主動脈弓中斷 | 主動脈弓中斷
主動脈弓橫斷常常會合併心室中隔缺損（VSD）以及左側心臟出口狹窄的情形。
圖片. 圖一、主動脈弓中斷 （圖片來源：圖解先天性心臟病）. 小小心世界首頁團隊介紹給爸媽的一封信認識正常的心臟先天性心臟病後天性心臟疾病檢查與手術治療簡介居家照顧爸媽的心裡話產前合作諮詢網路掛號聯絡我們相關資源部落格首頁團隊介紹給爸媽的一封信認識正常的心臟先天性心臟病後天性心臟疾病檢查與手術治療簡介居家照顧爸媽的心裡話產前合作諮詢網路掛號聯絡我們相關資源部落格主動脈弓中斷（InterruptedAorticArch,IAA）馬偕紀念醫院小兒心臟外科 徐綱宏 2018/11撰寫＊認識主動脈弓中斷前，先認識正常的心臟和開放性動脈導管什麼是什麼是主動脈弓中斷(IAA)？ 主動脈就像是人體的高速公路，是心臟將血液供給全身器官唯一的幹道，它的形狀看起來像是一根枴杖，而主動脈弓指的就是這根拐杖彎曲的地方。
主動脈弓橫斷可以說是主動脈弓狹窄（CoA）最極端的表現，小朋友的主動脈轉彎的地方發生了中斷，會造成小寶寶心臟打出的血液到不了下半身，會失去氧氣和養分的供應。
在媽媽肚子裡還有開放性動脈導管的存在，因此可以維持下半身的血流。
可是出生之後，開放性導管會在幾天之內關閉，如果沒有及時發現，小寶寶會因為下半身缺血而死亡。
主動脈弓橫斷常常會合併心室中隔缺損（VSD）以及左側心臟出口狹窄的情形。
圖一、主動脈弓中斷（圖片來源：圖解先天性心臟病）孩子會有甚麼症狀？如果我們把心臟想成自來水廠的巨大幫浦，主動脈想成是供給水管幹道，沿路大樓裡的每一個水龍頭是身體特定的器官。
當這條唯一的幹到水管發生中斷，在這中斷之前用戶的水龍頭打開的水就會變強（血壓會變高），而中斷之後的水龍頭打開水會嚴重減弱（血壓不足），器官發生缺氧的現象，如果沒有及時發現，會造成生命的危險。
嬰兒時期的症狀表現（會在幾天之內出現）：皮膚蒼白，斑駁下班身摸起來相對於上半身冰冷呼吸急促尿料減少進食狀況持續不佳醫生如何發現孩子有主動脈弓中斷？脈搏和血壓 常見的徵狀是上肢的血壓比下肢的血壓高，手的氧氣飽和度也會比腳來得高。
心臟超音波 心臟超音波可以用來檢查主動脈弓中斷的部位;同時可以檢查是否合併有其他心臟構造的異常。
心導管檢查 心導管檢查具有診斷性。
在其他診斷有疑慮的時候，可以在外科手術之前進行，協助確定診斷。
電腦斷層檢查 目前由於電腦斷層速度以及3D重組技術的進步，在手術之前的電腦斷層檢查不但可以給外科醫師提供更多的此資訊來進行手術前的評估，也可以透過電腦斷層，來再次檢查心臟以及大血管的構造，確認超音波上看不清楚的地方。
醫生會怎麼治療主動脈弓中斷的孩子？內科治療 由於心臟血液一打出來的道路到了主動脈弓的地方發生了中斷，下半身的血流供應便出現了問題。
由肺動脈發出的開放性動脈導管會連接到降主動脈，暫時提供下半身的血液供應。
當小寶寶出生之後，由於開放性動脈導管會慢慢關閉，因此利用藥物維持這個構造的暢通，成為小寶寶存活的關鍵。
如果沒有及時診斷並給予藥物，下半身的血流不足，小寶寶會面臨到無法救治的生命危險。
外科治療 手術是目前治療這個疾病唯一的方法。
A型的主動脈弓截斷可以透過側胸的傷口，在不需要體外循環的使用下完成手術。
在單邊肺臟換氣的狀況下，我們找到升主動脈、開放性動脈導管、和降主動脈。
將他們從周遭的組織分離出來之後，先切除掉開放性動脈導管，再將升主動脈和降主動脈進行吻合（圖二）。
手術後會在胸腔放置引流血水的引流管。
但是如果主動脈弓本身發育並不良好，整個主動脈弓需要重建，或是心臟合併有其他構造上的問題（常見的如心室中隔缺損）則正中開胸以及體外循環是必要的。
B和C型的主動脈弓中斷在台灣比較少見，而且常常合併其他心臟構造上的情況，因此幾乎都是透過正中開胸和體外循環的輔助來完成手術。
主動脈弓手術和其他心臟手術最不一樣的地方在於：由於重建的血管同時也負擔供應腦部的血流。
因此在進行重建手術時，需要降低血流，要讓寶寶降到比較低的體溫，以保護腦部不會受到血流減少的傷害。
在疾病比較複雜的寶寶身上，甚至需要暫時讓全身的血流停止。
如果中斷位置前後的血管管徑大小，在經過計算之後足夠寶寶使用，那麼直接血管的接合應該就可以完成手術。
在這樣的情況下，極低體溫或是循環停止
圖片. 圖一、主動脈弓中斷 （圖片來源：圖解先天性心臟病）. 小小心世界首頁團隊介紹給爸媽的一封信認識正常的心臟先天性心臟病後天性心臟疾病檢查與手術治療簡介居家照顧爸媽的心裡話產前合作諮詢網路掛號聯絡我們相關資源部落格首頁團隊介紹給爸媽的一封信認識正常的心臟先天性心臟病後天性心臟疾病檢查與手術治療簡介居家照顧爸媽的心裡話產前合作諮詢網路掛號聯絡我們相關資源部落格主動脈弓中斷（InterruptedAorticArch,IAA）馬偕紀念醫院小兒心臟外科 徐綱宏 2018/11撰寫＊認識主動脈弓中斷前，先認識正常的心臟和開放性動脈導管什麼是什麼是主動脈弓中斷(IAA)？ 主動脈就像是人體的高速公路，是心臟將血液供給全身器官唯一的幹道，它的形狀看起來像是一根枴杖，而主動脈弓指的就是這根拐杖彎曲的地方。
主動脈弓橫斷可以說是主動脈弓狹窄（CoA）最極端的表現，小朋友的主動脈轉彎的地方發生了中斷，會造成小寶寶心臟打出的血液到不了下半身，會失去氧氣和養分的供應。
在媽媽肚子裡還有開放性動脈導管的存在，因此可以維持下半身的血流。
可是出生之後，開放性導管會在幾天之內關閉，如果沒有及時發現，小寶寶會因為下半身缺血而死亡。
主動脈弓橫斷常常會合併心室中隔缺損（VSD）以及左側心臟出口狹窄的情形。
圖一、主動脈弓中斷（圖片來源：圖解先天性心臟病）孩子會有甚麼症狀？如果我們把心臟想成自來水廠的巨大幫浦，主動脈想成是供給水管幹道，沿路大樓裡的每一個水龍頭是身體特定的器官。
當這條唯一的幹到水管發生中斷，在這中斷之前用戶的水龍頭打開的水就會變強（血壓會變高），而中斷之後的水龍頭打開水會嚴重減弱（血壓不足），器官發生缺氧的現象，如果沒有及時發現，會造成生命的危險。
嬰兒時期的症狀表現（會在幾天之內出現）：皮膚蒼白，斑駁下班身摸起來相對於上半身冰冷呼吸急促尿料減少進食狀況持續不佳醫生如何發現孩子有主動脈弓中斷？脈搏和血壓 常見的徵狀是上肢的血壓比下肢的血壓高，手的氧氣飽和度也會比腳來得高。
心臟超音波 心臟超音波可以用來檢查主動脈弓中斷的部位;同時可以檢查是否合併有其他心臟構造的異常。
心導管檢查 心導管檢查具有診斷性。
在其他診斷有疑慮的時候，可以在外科手術之前進行，協助確定診斷。
電腦斷層檢查 目前由於電腦斷層速度以及3D重組技術的進步，在手術之前的電腦斷層檢查不但可以給外科醫師提供更多的此資訊來進行手術前的評估，也可以透過電腦斷層，來再次檢查心臟以及大血管的構造，確認超音波上看不清楚的地方。
醫生會怎麼治療主動脈弓中斷的孩子？內科治療 由於心臟血液一打出來的道路到了主動脈弓的地方發生了中斷，下半身的血流供應便出現了問題。
由肺動脈發出的開放性動脈導管會連接到降主動脈，暫時提供下半身的血液供應。
當小寶寶出生之後，由於開放性動脈導管會慢慢關閉，因此利用藥物維持這個構造的暢通，成為小寶寶存活的關鍵。
如果沒有及時診斷並給予藥物，下半身的血流不足，小寶寶會面臨到無法救治的生命危險。
外科治療 手術是目前治療這個疾病唯一的方法。
A型的主動脈弓截斷可以透過側胸的傷口，在不需要體外循環的使用下完成手術。
在單邊肺臟換氣的狀況下，我們找到升主動脈、開放性動脈導管、和降主動脈。
將他們從周遭的組織分離出來之後，先切除掉開放性動脈導管，再將升主動脈和降主動脈進行吻合（圖二）。
手術後會在胸腔放置引流血水的引流管。
但是如果主動脈弓本身發育並不良好，整個主動脈弓需要重建，或是心臟合併有其他構造上的問題（常見的如心室中隔缺損）則正中開胸以及體外循環是必要的。
B和C型的主動脈弓中斷在台灣比較少見，而且常常合併其他心臟構造上的情況，因此幾乎都是透過正中開胸和體外循環的輔助來完成手術。
主動脈弓手術和其他心臟手術最不一樣的地方在於：由於重建的血管同時也負擔供應腦部的血流。
因此在進行重建手術時，需要降低血流，要讓寶寶降到比較低的體溫，以保護腦部不會受到血流減少的傷害。
在疾病比較複雜的寶寶身上，甚至需要暫時讓全身的血流停止。
如果中斷位置前後的血管管徑大小，在經過計算之後足夠寶寶使用，那麼直接血管的接合應該就可以完成手術。
在這樣的情況下，極低體溫或是循環停止