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1. 外陰天皰瘡
外陰天皰瘡外陰天皰瘡是一種由抗表皮細胞間物質抗體介導的、慢性、複發性、自身免疫性大皰性皮膚病。
其特徵為正常皮膚或黏膜上出現鬆弛性水皰，尼氏症陽性 ...主頁日常生活交通出行學習應用民俗文化身體健康休閒娛樂網站工具首頁>疾病大全>皮膚病科疾病>外陰天皰瘡介紹請輸入疾病名稱外陰天皰瘡外陰天皰瘡是一種由抗表皮細胞間物質抗體介導的、慢性、複發性、自身免疫性大皰性皮膚病。
其特徵為正常皮膚或黏膜上出現鬆弛性水皰，尼氏症陽性。
外陰天皰瘡的病因(一)發病原因外陰天皰瘡的發生需要誘因，某些藥物、食物可誘發天皰瘡。
最近研究提示感染因素可能是天皰瘡的又一誘因，可誘發天皰瘡的藥物常有：巰基類藥物如青黴胺、巰甲丙脯酸、他巴唑、腦復新等;抗生素類：青黴素、利福平、異煙肼、菌必治等;吡唑酮類：氨基比林、保太松等;其他如地高辛、IL-2、β-干擾素、硝苯吡啶等，其中巰基類藥物所引起的天皰瘡數量約佔藥物性天皰瘡總量的80%，藥物誘導的尋常型天皰瘡患者血中可測到循環天皰瘡抗體。
紫外線照射亦可加重病情，有報道用PUVA治療銀屑病誘發天皰瘡。
許多研究表明尋常型天皰瘡可能存在遺傳易感性，血清學方法檢測提示：北歐Asknezim猶太人尋常型天皰瘡易感性與HLA-DR4相關，在非猶太人中，與HLA-DR4、DR6相關，日本一項研究發現天皰瘡易感性與HLA-DRBl*0406、*0403及HLA-DRBl*1403、*1405相關。
雖然目前研究資料提示天皰瘡易感性與HIA相關，但並非具有易感相關基因的人群都發病。
目前認為尋常型天皰瘡是一種自身免疫性疾病，其依據為：1.直接免疫熒光證實在患者的表皮、口腔黏膜上皮受累及未受累區棘層細胞間均可見IgG型天皰瘡抗體，在棘層松解部位，還可見C3沉積。
2.用間接免疫熒光技術80%～90%的尋常型天皰瘡患者血清中可測到循環天皰瘡抗體，且抗體滴度與病情嚴重程度成正比，用血漿置換出患者血清中的天皰瘡抗體可使病情緩解。
3.正常皮膚培養中加入天皰瘡患者血清，可見到表皮棘層松解。
4.新生小鼠注射人類天皰瘡抗體後18～72h內發生天皰瘡皮損。
進一步研究表明抗表皮細胞間物質抗體IgG4亞類是天皰瘡致病性抗體。
(二)發病機制尋常型天皰瘡抗原為橋粒蕊蛋白3(Dsg3)，分子量130kd，是一種由角朊細胞及細胞間黏附物質合成的細胞表面糖蛋白，屬鈣依賴性黏附分子(鈣粘素)家族，Dsg3與橋粒中85kD的橋粒斑珠蛋白結合，在表皮細胞間粘合上起重要作用。
因此，抗表皮細胞間物質抗體與Dsg3結合後，抑制了橋粒黏合上皮細胞的功能，導致棘層松解是其發病機制之一。
另外，天皰瘡抗體與Dsg3結合後，磷脂酶C及1，4，5三磷酸肌醇介導了細胞內的信息傳導，引起表皮胞合成並釋放纖溶酶原激活劑，它能使纖溶酶原轉化為纖溶酶，從而造成棘細胞黏合能力喪失，發生松解。
外陰天皰瘡的癥狀1.皮膚損害典型的皮損為在外觀正常皮膚上、少數在紅斑基底上出現豌豆～雞蛋大小不等的漿液性水皰，水皰可孤立散在，亦可聚集成片，皰液早期清，以後可渾濁或血性，皰壁薄、鬆弛、易破，Nikolsky征陽性，即：壓迫完整水皰頂部，水皰向側方擴大;摩擦或擠壓水皰、糜爛附近的表皮，引起表皮剝脫，皰壁破後形成紅色糜爛面，有漿液滲出，漸漸凝成污穢痂殼，有腥臭味，糜爛面不斷向周圍擴展，融合成不規則形狀，其邊緣可見領圈狀分離的表皮，很少有自愈傾向，愈後遺留色素沉著。
自覺灼熱感或疼痛。
可伴有發熱、厭食等全身癥狀。
大皰可以發生於全身各處，但以頭面、頸、胸背部、腋下、腹股溝等處多見。
2.女陰及黏膜損害約60%患者水皰可以初發於口腔，幾乎所有病例均有口腔黏膜受累，此外亦可以侵犯鼻、咽喉、眼結膜、食管黏膜。
外生殖器、尿道、肛門皮膚黏膜亦為天皰瘡好發部位之一。
女陰常累及大小陰唇、陰道、宮頸黏膜，黏膜損害早期先有感覺過敏、灼痛，以後在易摩擦部位出現水皰，水皰很快破裂，完整水皰罕見，形成疼痛性糜爛面，觸之極易出血，糜爛癒合緩慢，持續數周或數月，易繼發細菌或白色念珠菌感染，有時可發展成潰瘍。
宮頸損害可在疾病早期發生，導致Papanicolaou塗片異常，易誤診為宮頸上皮增生異常。
根據臨床上皮膚-黏膜有鬆弛性大皰、尼氏征陽性、組織病理示基底層上方棘層松解性水皰，直接免疫熒光示受累表皮細胞間IgG、C3沉積，間接免疫熒光檢查血清中有抗表皮棘細胞間物質抗體(天皰瘡抗體)可以診斷。
其特徵為正常皮膚或黏膜上出現鬆弛性水皰，尼氏症陽性 ...主頁日常生活交通出行學習應用民俗文化身體健康休閒娛樂網站工具首頁>疾病大全>皮膚病科疾病>外陰天皰瘡介紹請輸入疾病名稱外陰天皰瘡外陰天皰瘡是一種由抗表皮細胞間物質抗體介導的、慢性、複發性、自身免疫性大皰性皮膚病。
其特徵為正常皮膚或黏膜上出現鬆弛性水皰，尼氏症陽性。
外陰天皰瘡的病因(一)發病原因外陰天皰瘡的發生需要誘因，某些藥物、食物可誘發天皰瘡。
最近研究提示感染因素可能是天皰瘡的又一誘因，可誘發天皰瘡的藥物常有：巰基類藥物如青黴胺、巰甲丙脯酸、他巴唑、腦復新等;抗生素類：青黴素、利福平、異煙肼、菌必治等;吡唑酮類：氨基比林、保太松等;其他如地高辛、IL-2、β-干擾素、硝苯吡啶等，其中巰基類藥物所引起的天皰瘡數量約佔藥物性天皰瘡總量的80%，藥物誘導的尋常型天皰瘡患者血中可測到循環天皰瘡抗體。
紫外線照射亦可加重病情，有報道用PUVA治療銀屑病誘發天皰瘡。
許多研究表明尋常型天皰瘡可能存在遺傳易感性，血清學方法檢測提示：北歐Asknezim猶太人尋常型天皰瘡易感性與HLA-DR4相關，在非猶太人中，與HLA-DR4、DR6相關，日本一項研究發現天皰瘡易感性與HLA-DRBl*0406、*0403及HLA-DRBl*1403、*1405相關。
雖然目前研究資料提示天皰瘡易感性與HIA相關，但並非具有易感相關基因的人群都發病。
目前認為尋常型天皰瘡是一種自身免疫性疾病，其依據為：1.直接免疫熒光證實在患者的表皮、口腔黏膜上皮受累及未受累區棘層細胞間均可見IgG型天皰瘡抗體，在棘層松解部位，還可見C3沉積。
2.用間接免疫熒光技術80%～90%的尋常型天皰瘡患者血清中可測到循環天皰瘡抗體，且抗體滴度與病情嚴重程度成正比，用血漿置換出患者血清中的天皰瘡抗體可使病情緩解。
3.正常皮膚培養中加入天皰瘡患者血清，可見到表皮棘層松解。
4.新生小鼠注射人類天皰瘡抗體後18～72h內發生天皰瘡皮損。
進一步研究表明抗表皮細胞間物質抗體IgG4亞類是天皰瘡致病性抗體。
(二)發病機制尋常型天皰瘡抗原為橋粒蕊蛋白3(Dsg3)，分子量130kd，是一種由角朊細胞及細胞間黏附物質合成的細胞表面糖蛋白，屬鈣依賴性黏附分子(鈣粘素)家族，Dsg3與橋粒中85kD的橋粒斑珠蛋白結合，在表皮細胞間粘合上起重要作用。
因此，抗表皮細胞間物質抗體與Dsg3結合後，抑制了橋粒黏合上皮細胞的功能，導致棘層松解是其發病機制之一。
另外，天皰瘡抗體與Dsg3結合後，磷脂酶C及1，4，5三磷酸肌醇介導了細胞內的信息傳導，引起表皮胞合成並釋放纖溶酶原激活劑，它能使纖溶酶原轉化為纖溶酶，從而造成棘細胞黏合能力喪失，發生松解。
外陰天皰瘡的癥狀1.皮膚損害典型的皮損為在外觀正常皮膚上、少數在紅斑基底上出現豌豆～雞蛋大小不等的漿液性水皰，水皰可孤立散在，亦可聚集成片，皰液早期清，以後可渾濁或血性，皰壁薄、鬆弛、易破，Nikolsky征陽性，即：壓迫完整水皰頂部，水皰向側方擴大;摩擦或擠壓水皰、糜爛附近的表皮，引起表皮剝脫，皰壁破後形成紅色糜爛面，有漿液滲出，漸漸凝成污穢痂殼，有腥臭味，糜爛面不斷向周圍擴展，融合成不規則形狀，其邊緣可見領圈狀分離的表皮，很少有自愈傾向，愈後遺留色素沉著。
自覺灼熱感或疼痛。
可伴有發熱、厭食等全身癥狀。
大皰可以發生於全身各處，但以頭面、頸、胸背部、腋下、腹股溝等處多見。
2.女陰及黏膜損害約60%患者水皰可以初發於口腔，幾乎所有病例均有口腔黏膜受累，此外亦可以侵犯鼻、咽喉、眼結膜、食管黏膜。
外生殖器、尿道、肛門皮膚黏膜亦為天皰瘡好發部位之一。
女陰常累及大小陰唇、陰道、宮頸黏膜，黏膜損害早期先有感覺過敏、灼痛，以後在易摩擦部位出現水皰，水皰很快破裂，完整水皰罕見，形成疼痛性糜爛面，觸之極易出血，糜爛癒合緩慢，持續數周或數月，易繼發細菌或白色念珠菌感染，有時可發展成潰瘍。
宮頸損害可在疾病早期發生，導致Papanicolaou塗片異常，易誤診為宮頸上皮增生異常。
根據臨床上皮膚-黏膜有鬆弛性大皰、尼氏征陽性、組織病理示基底層上方棘層松解性水皰，直接免疫熒光示受累表皮細胞間IgG、C3沉積，間接免疫熒光檢查血清中有抗表皮棘細胞間物質抗體(天皰瘡抗體)可以診斷。
2. 外阴天疱疮介绍、症状、病因、治疗
什么是外阴天疱疮？ 外阴天疱疮是一种由抗表皮细胞间物质抗体介导的、慢性、复发性、自身免疫性大疱性皮肤病。
其特征为正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼 ...[切换城市]首页挂号记录您好，请登录用户登录医生登录医院登录免费注册消息()健康管家挂号记录咨询记录余额查询退出首页预约挂号咨询医生特价体检直播•文章陪诊服务医院专题健康必读当前位置：首页>疾病库>外阴天疱疮疾病详情简介什么是外阴天疱疮？ 外阴天疱疮是一种由抗表皮细胞间物质抗体介导的、慢性、复发性、自身免疫性大疱性皮肤病。
其特征为正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏症阳性。
治疗 全身治疗 1.皮质醇是治疗天疱疮首选最有效的药物。
主要抑制天疱疮抗体的产生，应做到早期、足量、足程，规律正确减量，以最小剂量长期维持。
药物剂量根据皮损面积，病情严重程度而定。
皮损局限者可给予0.5～1mg/kg泼尼松(强的松)，泛发者(面积50%)剂量1～2mg/(kg·d)，治疗4～5天无效剂量要增加原用量的1/3～1/2，症状控制应用该剂量维持2～3周，然后逐渐减量，根据病情可隔1～2周减量1次，激素用量大时减量可快些、多些，减量约在原剂量的1/6～1/10。
以后随着激素用量的减少应减得慢些、少些，尤其减至泼尼松(强的松)30mg左右时，更应慎重，维持量一般为10～15mg/d，大部分患者需维持数年。
病情严重、顽固者，可采用大剂量冲击疗法，常可收到良好疗效，甲泼尼龙(甲基强的松龙)针0.5～1.0g静滴，连用3天，3天后继续用原剂量治疗。
2.免疫抑制剂与类固醇类激素合用可提高疗效，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等。
3.血浆置换：可清除患者血中循环天疱疮抗体，减轻棘层松解，缓解病情，但由于机体免疫网络中的反馈机制，单纯去除抗体可使B细胞激活而产生更多的抗体。
因此血浆置换疗法作为一种辅助治疗手段，需与糖皮质激素、免疫抑制剂合用，以抑制新抗体的产生。
4.蛋白水解酶制剂，如氨甲苯酸可抑制天疱疮病变。
5.抗生素用于预防和治疗继发感染。
局部治疗 (1)皮损局限，有渗液时，可用1∶8000高锰酸钾或0.1%依沙吖啶(雷佛奴尔)液湿敷，渗液减少或无渗液者可用含激素及抗生素的霜剂外用。
(2)皮损较大，渗液、结痂多者可用1∶10000高锰酸钾湿敷或药浴，大疱可抽去疱液，用凡士林或抗生素软膏纱布保护创面，皮损广泛、面积大者可采用烧伤暴露疗法，口腔糜烂者可用含等量3%过氧化氢(双氧水)、0.1%依沙吖啶及2%普鲁卡因的溶液漱口，以清洁口腔、减轻疼痛，若继发念珠菌感染可给予2%苏打水或制念珠菌素液漱口。
临床表现 天疱疮并非特发于外阴，可见于全身各处，女阴受累多见于小阴唇、阴道和宫颈。
病损表现典型的皮损为在外观正常皮肤上、少数在红斑基底上出现豌豆～鸡蛋大小不等的浆液性水疱，水疱可孤立散在，亦可聚集成片，疱液早期清，以后可浑浊或血性，疱壁薄、松弛、易破，Nikolsky征阳性，即：压迫完整水疱顶部，水疱向侧方扩大;摩擦或挤压水疱、糜烂附近的表皮，引起表皮剥脱，疱壁破后形成红色糜烂面，有浆液渗出，渐渐凝成污秽痂壳，有腥臭味，糜烂面不断向周围扩展，融合成不规则形状，其边缘可见领圈状分离的表皮，很少有自愈倾向，愈后遗留色素沉着。
自觉灼热感或疼痛。
可伴有发热、厌食等全身症状。
病因 属于一种自身免疫病，可能存在遗传易感性，某些药物、食物可成为发病诱因，紫外线照射可使病情加重。
可诱发天疱疮的药物常有：巯基类药物如青霉胺、巯甲丙脯酸、他巴唑、脑复新等;抗生素类：青霉素、利福平、异烟肼、菌必治等;吡唑酮类：氨基比林、保太松等;其他如地高辛、IL-2、-干扰素、硝苯吡啶等，其中巯基类药物所引起的天疱疮数量约占药物性天疱疮总量的80%，药物诱导的寻常型天疱疮患者血中可测到循环天疱疮抗体。
诊断 检查 1.免疫荧光检查： ①直接免疫荧光取皮损周围外观正常皮肤或新起皮损做检查，显示IgG和C3在表皮细胞间呈鱼网状沉积，其他成分有C1q、C4沉积，阳性率为80%～95%，活动性病变者可达100%。
少数抗体可为IgM、IgA。
②间接免疫荧光80%～90%患者血清中可检出抗表皮细胞间物质抗体即天疱疮抗体，主要是IgG，少数可IgM、IgA，抗体滴度的高低与疾病活动性呈高度相关性，但疾病早期可假阴性。
电镜观察：早期改
其特征为正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼 ...[切换城市]首页挂号记录您好，请登录用户登录医生登录医院登录免费注册消息()健康管家挂号记录咨询记录余额查询退出首页预约挂号咨询医生特价体检直播•文章陪诊服务医院专题健康必读当前位置：首页>疾病库>外阴天疱疮疾病详情简介什么是外阴天疱疮？ 外阴天疱疮是一种由抗表皮细胞间物质抗体介导的、慢性、复发性、自身免疫性大疱性皮肤病。
其特征为正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏症阳性。
治疗 全身治疗 1.皮质醇是治疗天疱疮首选最有效的药物。
主要抑制天疱疮抗体的产生，应做到早期、足量、足程，规律正确减量，以最小剂量长期维持。
药物剂量根据皮损面积，病情严重程度而定。
皮损局限者可给予0.5～1mg/kg泼尼松(强的松)，泛发者(面积50%)剂量1～2mg/(kg·d)，治疗4～5天无效剂量要增加原用量的1/3～1/2，症状控制应用该剂量维持2～3周，然后逐渐减量，根据病情可隔1～2周减量1次，激素用量大时减量可快些、多些，减量约在原剂量的1/6～1/10。
以后随着激素用量的减少应减得慢些、少些，尤其减至泼尼松(强的松)30mg左右时，更应慎重，维持量一般为10～15mg/d，大部分患者需维持数年。
病情严重、顽固者，可采用大剂量冲击疗法，常可收到良好疗效，甲泼尼龙(甲基强的松龙)针0.5～1.0g静滴，连用3天，3天后继续用原剂量治疗。
2.免疫抑制剂与类固醇类激素合用可提高疗效，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等。
3.血浆置换：可清除患者血中循环天疱疮抗体，减轻棘层松解，缓解病情，但由于机体免疫网络中的反馈机制，单纯去除抗体可使B细胞激活而产生更多的抗体。
因此血浆置换疗法作为一种辅助治疗手段，需与糖皮质激素、免疫抑制剂合用，以抑制新抗体的产生。
4.蛋白水解酶制剂，如氨甲苯酸可抑制天疱疮病变。
5.抗生素用于预防和治疗继发感染。
局部治疗 (1)皮损局限，有渗液时，可用1∶8000高锰酸钾或0.1%依沙吖啶(雷佛奴尔)液湿敷，渗液减少或无渗液者可用含激素及抗生素的霜剂外用。
(2)皮损较大，渗液、结痂多者可用1∶10000高锰酸钾湿敷或药浴，大疱可抽去疱液，用凡士林或抗生素软膏纱布保护创面，皮损广泛、面积大者可采用烧伤暴露疗法，口腔糜烂者可用含等量3%过氧化氢(双氧水)、0.1%依沙吖啶及2%普鲁卡因的溶液漱口，以清洁口腔、减轻疼痛，若继发念珠菌感染可给予2%苏打水或制念珠菌素液漱口。
临床表现 天疱疮并非特发于外阴，可见于全身各处，女阴受累多见于小阴唇、阴道和宫颈。
病损表现典型的皮损为在外观正常皮肤上、少数在红斑基底上出现豌豆～鸡蛋大小不等的浆液性水疱，水疱可孤立散在，亦可聚集成片，疱液早期清，以后可浑浊或血性，疱壁薄、松弛、易破，Nikolsky征阳性，即：压迫完整水疱顶部，水疱向侧方扩大;摩擦或挤压水疱、糜烂附近的表皮，引起表皮剥脱，疱壁破后形成红色糜烂面，有浆液渗出，渐渐凝成污秽痂壳，有腥臭味，糜烂面不断向周围扩展，融合成不规则形状，其边缘可见领圈状分离的表皮，很少有自愈倾向，愈后遗留色素沉着。
自觉灼热感或疼痛。
可伴有发热、厌食等全身症状。
病因 属于一种自身免疫病，可能存在遗传易感性，某些药物、食物可成为发病诱因，紫外线照射可使病情加重。
可诱发天疱疮的药物常有：巯基类药物如青霉胺、巯甲丙脯酸、他巴唑、脑复新等;抗生素类：青霉素、利福平、异烟肼、菌必治等;吡唑酮类：氨基比林、保太松等;其他如地高辛、IL-2、-干扰素、硝苯吡啶等，其中巯基类药物所引起的天疱疮数量约占药物性天疱疮总量的80%，药物诱导的寻常型天疱疮患者血中可测到循环天疱疮抗体。
诊断 检查 1.免疫荧光检查： ①直接免疫荧光取皮损周围外观正常皮肤或新起皮损做检查，显示IgG和C3在表皮细胞间呈鱼网状沉积，其他成分有C1q、C4沉积，阳性率为80%～95%，活动性病变者可达100%。
少数抗体可为IgM、IgA。
②间接免疫荧光80%～90%患者血清中可检出抗表皮细胞间物质抗体即天疱疮抗体，主要是IgG，少数可IgM、IgA，抗体滴度的高低与疾病活动性呈高度相关性，但疾病早期可假阴性。
电镜观察：早期改
3. 天皰瘡之照護
典型病人口腔黏膜最早波及，其次侵犯頭皮、鼠蹊及摩擦部位，女性病人外陰及陰道亦可能被侵犯，若未妥善治療，晚期可波及至全身。
增殖型天皰瘡：水皰好發於 ...臺北榮總護理部健康e點通回首頁關於我們預約掛號English登入一般中大×全站搜尋搜尋登入天皰瘡之照護位置護理指導皮膚科主題天皰瘡之照護其他資訊瀏覽:5788,最近修訂:2019-06-30回首頁列印日期:2021/01/30臺北榮總護理部健康e點通護理指導皮膚科×私密分享無法分享，系統已經關閉私密分享的功能×QRcode×選擇網頁檔案loading...確定取消×刪除提醒×loading...×天皰瘡之照護分享QRcode列印瀏覽:5788,最近修訂:2019-06-30分享QRcode列印瀏覽:5788,最近修訂:2019-06-30×××loading...×建立新版本一、什麼是天皰瘡？是一種皮膚黏膜自體免疫水皰性疾病。
為慢性、復發性、嚴重性表皮內皰性疾病。
好發於50~60歲中年人，男女間無發生率差別。
每年每百萬人約0.5~3.2人的發生率。
病因未明，有蛋白代謝障礙、電解質不平衡、病人血清含毒物、病毒或細菌的感染等諸多說法，一般僅有輕癢，治療後留有色素沉著，不留疤。
二、主要症狀表現：尋常型天皰瘡：早期病灶為清澈小水皰，突然出現於外觀正常皮膚，約1cm，因水皰頂端甚薄，故極易破裂而導致病人求診時多呈非出血性淺糜爛。
典型病人口腔黏膜最早波及，其次侵犯頭皮、鼠蹊及摩擦部位，女性病人外陰及陰道亦可能被侵犯，若未妥善治療，晚期可波及至全身。
增殖型天皰瘡：水皰好發於摩擦部位，如腹股溝、手肘，以及面部及頭皮。
臨床除了水皰外、糜爛處呈乳頭狀增殖，因滲出液及皮膚上厚痂產生，易有惡臭。
落葉型天皰瘡：水皰不易發現，但脫屑結痂性糜爛的病兆周圍繞著紅斑。
早期病灶好發於皮脂腺旺盛部位，如頭皮、面部、軀幹上半身等處，外觀類似嚴重之脂漏性溼疹。
因臨床早期呈現水皰外，另有大片葉狀脫屑，故有落葉天皰瘡之名。
嚴重者可呈現剝落性紅皮症。
日光或高溫可導致惡化。
與尋常天皰瘡不同者為即使病灶波及全身，黏膜甚少被侵犯。
紅斑型天皰瘡：臨床呈現脫屑及痂皮病灶，好發於面頰及皮脂旺盛區域。
本病可持續穩定多年或演變為廣泛型落葉天皰瘡。
有以上症狀並不一定就是天皰瘡，若有上述症狀，請至皮膚科門診就醫。
三、如何確定診斷？突然發生於中年人的水皰。
水皰出現在外觀正常的皮膚，通常黏膜也有病灶。
水皰開始是澄清的，然後形成膿皰，易破，形成鮮紅瀰漫面。
Nikolsky氏現象：按壓正常皮膚，沿水平適當加壓，因表皮層並非緊密結合，容易剝離而裂開，露出鮮紅色糜爛，有時會流出清澄的分泌物。
Tzanksmear：是臨床常見之診斷法，即自水皰底部以刀片輕刮，採取標本置於玻片後，以吉姆薩染色法，可見鬆解細胞。
實驗室檢查：可見白血球增高、嗜酸性白血球增高、血清蛋白降低、電解質不平衡、貧血、紅血球沉降率加速等非特異性現象。
皮膚切片免疫螢光檢查：皮膚切片必須是發生於24小時內的新病灶，此方法可分辨本症與其他水皰症。
四、天皰瘡的治療：口服皮質類固醇：為控制天皰瘡的首選藥物，劑量多寡依病情嚴重而定，通常起始為高劑量，而後慢慢減量。
免疫抑制劑：近年來常用的藥物，須預防各種合併症發生，如伺機性感染。
預防感染：病灶部位的照護可使用水療、濕敷及局部抗生素藥膏使用，有時依醫囑使用浸泡療法預防感染；或使用適當敷料、或氧化鋅塗抹，以減輕疼痛及促進傷口早日乾燥癒合。
內服抗生素：長期之病灶容易受細菌感染，故傷口經細菌培養確定後，應立即依敏感試驗結果，給予適當之抗生素，以防止敗血症或菌血症而危及生命。
五、自我保健原則：觀察口腔黏膜完整性並加強口腔護理：三餐飯後及睡前徹底清潔口腔，視情況使用漱口水或抗黴菌藥物Nystatin漱口防止感染發生。
按醫囑塗抹藥膏，勿自行抹成藥及避免自行弄破水皰，以防止細菌感染，觀察傷口部位、大小、滲液量及性質、味道、周圍皮膚狀況及疼痛情形。
採舒適臥位，維持床單清潔及平整，穿質料輕柔寬鬆的衣物，減少摩擦壓迫。
增加營養的攝取以促組織修復：因口腔潰瘍進食量差，且水皰滲液造成組織液的流失，普遍有營養不足問題，更不利組織修復，應少量多餐，多選擇高蛋白
增殖型天皰瘡：水皰好發於 ...臺北榮總護理部健康e點通回首頁關於我們預約掛號English登入一般中大×全站搜尋搜尋登入天皰瘡之照護位置護理指導皮膚科主題天皰瘡之照護其他資訊瀏覽:5788,最近修訂:2019-06-30回首頁列印日期:2021/01/30臺北榮總護理部健康e點通護理指導皮膚科×私密分享無法分享，系統已經關閉私密分享的功能×QRcode×選擇網頁檔案loading...確定取消×刪除提醒×loading...×天皰瘡之照護分享QRcode列印瀏覽:5788,最近修訂:2019-06-30分享QRcode列印瀏覽:5788,最近修訂:2019-06-30×××loading...×建立新版本一、什麼是天皰瘡？是一種皮膚黏膜自體免疫水皰性疾病。
為慢性、復發性、嚴重性表皮內皰性疾病。
好發於50~60歲中年人，男女間無發生率差別。
每年每百萬人約0.5~3.2人的發生率。
病因未明，有蛋白代謝障礙、電解質不平衡、病人血清含毒物、病毒或細菌的感染等諸多說法，一般僅有輕癢，治療後留有色素沉著，不留疤。
二、主要症狀表現：尋常型天皰瘡：早期病灶為清澈小水皰，突然出現於外觀正常皮膚，約1cm，因水皰頂端甚薄，故極易破裂而導致病人求診時多呈非出血性淺糜爛。
典型病人口腔黏膜最早波及，其次侵犯頭皮、鼠蹊及摩擦部位，女性病人外陰及陰道亦可能被侵犯，若未妥善治療，晚期可波及至全身。
增殖型天皰瘡：水皰好發於摩擦部位，如腹股溝、手肘，以及面部及頭皮。
臨床除了水皰外、糜爛處呈乳頭狀增殖，因滲出液及皮膚上厚痂產生，易有惡臭。
落葉型天皰瘡：水皰不易發現，但脫屑結痂性糜爛的病兆周圍繞著紅斑。
早期病灶好發於皮脂腺旺盛部位，如頭皮、面部、軀幹上半身等處，外觀類似嚴重之脂漏性溼疹。
因臨床早期呈現水皰外，另有大片葉狀脫屑，故有落葉天皰瘡之名。
嚴重者可呈現剝落性紅皮症。
日光或高溫可導致惡化。
與尋常天皰瘡不同者為即使病灶波及全身，黏膜甚少被侵犯。
紅斑型天皰瘡：臨床呈現脫屑及痂皮病灶，好發於面頰及皮脂旺盛區域。
本病可持續穩定多年或演變為廣泛型落葉天皰瘡。
有以上症狀並不一定就是天皰瘡，若有上述症狀，請至皮膚科門診就醫。
三、如何確定診斷？突然發生於中年人的水皰。
水皰出現在外觀正常的皮膚，通常黏膜也有病灶。
水皰開始是澄清的，然後形成膿皰，易破，形成鮮紅瀰漫面。
Nikolsky氏現象：按壓正常皮膚，沿水平適當加壓，因表皮層並非緊密結合，容易剝離而裂開，露出鮮紅色糜爛，有時會流出清澄的分泌物。
Tzanksmear：是臨床常見之診斷法，即自水皰底部以刀片輕刮，採取標本置於玻片後，以吉姆薩染色法，可見鬆解細胞。
實驗室檢查：可見白血球增高、嗜酸性白血球增高、血清蛋白降低、電解質不平衡、貧血、紅血球沉降率加速等非特異性現象。
皮膚切片免疫螢光檢查：皮膚切片必須是發生於24小時內的新病灶，此方法可分辨本症與其他水皰症。
四、天皰瘡的治療：口服皮質類固醇：為控制天皰瘡的首選藥物，劑量多寡依病情嚴重而定，通常起始為高劑量，而後慢慢減量。
免疫抑制劑：近年來常用的藥物，須預防各種合併症發生，如伺機性感染。
預防感染：病灶部位的照護可使用水療、濕敷及局部抗生素藥膏使用，有時依醫囑使用浸泡療法預防感染；或使用適當敷料、或氧化鋅塗抹，以減輕疼痛及促進傷口早日乾燥癒合。
內服抗生素：長期之病灶容易受細菌感染，故傷口經細菌培養確定後，應立即依敏感試驗結果，給予適當之抗生素，以防止敗血症或菌血症而危及生命。
五、自我保健原則：觀察口腔黏膜完整性並加強口腔護理：三餐飯後及睡前徹底清潔口腔，視情況使用漱口水或抗黴菌藥物Nystatin漱口防止感染發生。
按醫囑塗抹藥膏，勿自行抹成藥及避免自行弄破水皰，以防止細菌感染，觀察傷口部位、大小、滲液量及性質、味道、周圍皮膚狀況及疼痛情形。
採舒適臥位，維持床單清潔及平整，穿質料輕柔寬鬆的衣物，減少摩擦壓迫。
增加營養的攝取以促組織修復：因口腔潰瘍進食量差，且水皰滲液造成組織液的流失，普遍有營養不足問題，更不利組織修復，應少量多餐，多選擇高蛋白
4. 外陰天皰瘡
外陰天皰瘡是一種由抗表皮細胞間物質抗體介導的、慢性、複發性、自身免疫性大皰性皮膚病。
其特徵為正常皮膚或黏膜上出現鬆弛性水皰，尼氏症陽性。
外陰天皰瘡跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>外陰天皰瘡外陰天皰瘡是一種由抗表皮細胞間物質抗體介導的、慢性、複發性、自身免疫性大皰性皮膚病。
其特徵為正常皮膚或黏膜上出現鬆弛性水皰，尼氏症陽性。
目錄1外陰天皰瘡的病因2外陰天皰瘡的症状3外陰天皰瘡的診斷3.1外陰天皰瘡的檢查化驗4外陰天皰瘡的併發症5外陰天皰瘡的預防和治療方法5.1外陰天皰瘡的中醫治療5.2外陰天皰瘡的西醫治療6外陰天皰瘡的護理7外陰天皰瘡吃什麼好？8參看外陰天皰瘡的病因(一)發病原因外陰天皰瘡的發生需要誘因，某些藥物、食物可誘發天皰瘡。
最近研究提示感染因素可能是天皰瘡的又一誘因，可誘發天皰瘡的藥物常有：巰基類藥物如青黴胺、巰甲丙脯酸、他巴唑、腦復新等;抗生素類：青黴素、利福平、異煙肼、菌必治等;吡唑酮類：氨基比林、保太松等;其他如地高辛、IL-2、β-干擾素、硝苯吡啶等，其中巰基類藥物所引起的天皰瘡數量約佔藥物性天皰瘡總量的80%，藥物誘導的尋常型天皰瘡患者血中可測到循環天皰瘡抗體。
紫外線照射亦可加重病情，有報導用PUVA治療銀屑病誘發天皰瘡。
許多研究表明尋常型天皰瘡可能存在遺傳易感性，血清學方法檢測提示：北歐Asknezim猶太人尋常型天皰瘡易感性與HLA-DR4相關，在非猶太人中，與HLA-DR4、DR6相關，日本一項研究發現天皰瘡易感性與HLA-DRBl*0406、*0403及HLA-DRBl*1403、*1405相關。
雖然目前研究資料提示天皰瘡易感性與HIA相關，但並非具有易感相關基因的人群都發病。
目前認為尋常型天皰瘡是一種自身免疫性疾病，其依據為：1.直接免疫熒光證實在患者的表皮、口腔黏膜上皮受累及未受累區棘層細胞間均可見IgG型天皰瘡抗體，在棘層松解部位，還可見C3沉積。
2.用間接免疫熒光技術80%～90%的尋常型天皰瘡患者血清中可測到循環天皰瘡抗體，且抗體滴度與病情嚴重程度成正比，用血漿置換出患者血清中的天皰瘡抗體可使病情緩解。
3.正常皮膚培養中加入天皰瘡患者血清，可見到表皮棘層松解。
4.新生小鼠注射人類天皰瘡抗體後18～72h內發生天皰瘡皮損。
進一步研究表明抗表皮細胞間物質抗體IgG4亞類是天皰瘡致病性抗體。
(二)發病機制尋常型天皰瘡抗原為橋粒蕊蛋白3(Dsg3)，分子量130kd，是一種由角朊細胞及細胞間黏附物質合成的細胞表面糖蛋白，屬鈣依賴性黏附分子(鈣粘素)家族，Dsg3與橋粒中85kD的橋粒斑珠蛋白結合，在表皮細胞間粘合上起重要作用。
因此，抗表皮細胞間物質抗體與Dsg3結合後，抑制了橋粒黏合上皮細胞的功能，導致棘層松解是其發病機制之一。
另外，天皰瘡抗體與Dsg3結合後，磷脂酶C及1，4，5三磷酸肌醇介導了細胞內的信息傳導，引起表皮胞合成並釋放纖溶酶原激活劑，它能使纖溶酶原轉化為纖溶酶，從而造成棘細胞黏合能力喪失，發生松解。
外陰天皰瘡的症状1.皮膚損害典型的皮損為在外觀正常皮膚上、少數在紅斑基底上出現豌豆～雞蛋大小不等的漿液性水皰，水皰可孤立散在，亦可聚集成片，皰液早期清，以後可渾濁或血性，皰壁薄、鬆弛、易破，Nikolsky征陽性，即：壓迫完整水皰頂部，水皰向側方擴大;摩擦或擠壓水皰、糜爛附近的表皮，引起表皮剝脫，皰壁破後形成紅色糜爛面，有漿液滲出，漸漸凝成污穢痂殼，有腥臭味，糜爛面不斷向周圍擴展，融合成不規則形狀，其邊緣可見領圈狀分離的表皮，很少有自愈傾向，愈後遺留色素沉著。
自覺灼熱感或疼痛。
可伴有發熱、厭食等全身症状。
大皰可以發生於全身各處，但以頭面、頸、胸背部、腋下、腹股溝等處多見。
2.女陰及黏膜損害約60%患者水皰可以初發於口腔，幾乎所有病例均有口腔黏膜受累，此外亦可以侵犯鼻、咽喉、眼結膜、食管黏膜。
外生殖器、尿道、肛門皮膚黏膜亦為天皰瘡好發部位之一。
女陰常累及大小陰唇、陰道、宮頸黏膜，黏膜損害早期先有感覺過敏、灼痛，以後在易摩擦部位出現水皰，水皰很快破裂，完整水皰罕見，形成疼痛性糜爛面，觸之極易出血，糜爛癒合緩慢，持續數周或數月，易繼發細菌或白色念珠菌感染，有時可發展成潰瘍。
宮頸損害可在疾病早期發生，導致Papanicolaou塗片異常，易誤診為宮頸上皮增生異常。
根據臨床上皮膚-黏膜有鬆弛性大皰、尼氏征陽
其特徵為正常皮膚或黏膜上出現鬆弛性水皰，尼氏症陽性。
外陰天皰瘡跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>外陰天皰瘡外陰天皰瘡是一種由抗表皮細胞間物質抗體介導的、慢性、複發性、自身免疫性大皰性皮膚病。
其特徵為正常皮膚或黏膜上出現鬆弛性水皰，尼氏症陽性。
目錄1外陰天皰瘡的病因2外陰天皰瘡的症状3外陰天皰瘡的診斷3.1外陰天皰瘡的檢查化驗4外陰天皰瘡的併發症5外陰天皰瘡的預防和治療方法5.1外陰天皰瘡的中醫治療5.2外陰天皰瘡的西醫治療6外陰天皰瘡的護理7外陰天皰瘡吃什麼好？8參看外陰天皰瘡的病因(一)發病原因外陰天皰瘡的發生需要誘因，某些藥物、食物可誘發天皰瘡。
最近研究提示感染因素可能是天皰瘡的又一誘因，可誘發天皰瘡的藥物常有：巰基類藥物如青黴胺、巰甲丙脯酸、他巴唑、腦復新等;抗生素類：青黴素、利福平、異煙肼、菌必治等;吡唑酮類：氨基比林、保太松等;其他如地高辛、IL-2、β-干擾素、硝苯吡啶等，其中巰基類藥物所引起的天皰瘡數量約佔藥物性天皰瘡總量的80%，藥物誘導的尋常型天皰瘡患者血中可測到循環天皰瘡抗體。
紫外線照射亦可加重病情，有報導用PUVA治療銀屑病誘發天皰瘡。
許多研究表明尋常型天皰瘡可能存在遺傳易感性，血清學方法檢測提示：北歐Asknezim猶太人尋常型天皰瘡易感性與HLA-DR4相關，在非猶太人中，與HLA-DR4、DR6相關，日本一項研究發現天皰瘡易感性與HLA-DRBl*0406、*0403及HLA-DRBl*1403、*1405相關。
雖然目前研究資料提示天皰瘡易感性與HIA相關，但並非具有易感相關基因的人群都發病。
目前認為尋常型天皰瘡是一種自身免疫性疾病，其依據為：1.直接免疫熒光證實在患者的表皮、口腔黏膜上皮受累及未受累區棘層細胞間均可見IgG型天皰瘡抗體，在棘層松解部位，還可見C3沉積。
2.用間接免疫熒光技術80%～90%的尋常型天皰瘡患者血清中可測到循環天皰瘡抗體，且抗體滴度與病情嚴重程度成正比，用血漿置換出患者血清中的天皰瘡抗體可使病情緩解。
3.正常皮膚培養中加入天皰瘡患者血清，可見到表皮棘層松解。
4.新生小鼠注射人類天皰瘡抗體後18～72h內發生天皰瘡皮損。
進一步研究表明抗表皮細胞間物質抗體IgG4亞類是天皰瘡致病性抗體。
(二)發病機制尋常型天皰瘡抗原為橋粒蕊蛋白3(Dsg3)，分子量130kd，是一種由角朊細胞及細胞間黏附物質合成的細胞表面糖蛋白，屬鈣依賴性黏附分子(鈣粘素)家族，Dsg3與橋粒中85kD的橋粒斑珠蛋白結合，在表皮細胞間粘合上起重要作用。
因此，抗表皮細胞間物質抗體與Dsg3結合後，抑制了橋粒黏合上皮細胞的功能，導致棘層松解是其發病機制之一。
另外，天皰瘡抗體與Dsg3結合後，磷脂酶C及1，4，5三磷酸肌醇介導了細胞內的信息傳導，引起表皮胞合成並釋放纖溶酶原激活劑，它能使纖溶酶原轉化為纖溶酶，從而造成棘細胞黏合能力喪失，發生松解。
外陰天皰瘡的症状1.皮膚損害典型的皮損為在外觀正常皮膚上、少數在紅斑基底上出現豌豆～雞蛋大小不等的漿液性水皰，水皰可孤立散在，亦可聚集成片，皰液早期清，以後可渾濁或血性，皰壁薄、鬆弛、易破，Nikolsky征陽性，即：壓迫完整水皰頂部，水皰向側方擴大;摩擦或擠壓水皰、糜爛附近的表皮，引起表皮剝脫，皰壁破後形成紅色糜爛面，有漿液滲出，漸漸凝成污穢痂殼，有腥臭味，糜爛面不斷向周圍擴展，融合成不規則形狀，其邊緣可見領圈狀分離的表皮，很少有自愈傾向，愈後遺留色素沉著。
自覺灼熱感或疼痛。
可伴有發熱、厭食等全身症状。
大皰可以發生於全身各處，但以頭面、頸、胸背部、腋下、腹股溝等處多見。
2.女陰及黏膜損害約60%患者水皰可以初發於口腔，幾乎所有病例均有口腔黏膜受累，此外亦可以侵犯鼻、咽喉、眼結膜、食管黏膜。
外生殖器、尿道、肛門皮膚黏膜亦為天皰瘡好發部位之一。
女陰常累及大小陰唇、陰道、宮頸黏膜，黏膜損害早期先有感覺過敏、灼痛，以後在易摩擦部位出現水皰，水皰很快破裂，完整水皰罕見，形成疼痛性糜爛面，觸之極易出血，糜爛癒合緩慢，持續數周或數月，易繼發細菌或白色念珠菌感染，有時可發展成潰瘍。
宮頸損害可在疾病早期發生，導致Papanicolaou塗片異常，易誤診為宮頸上皮增生異常。
根據臨床上皮膚-黏膜有鬆弛性大皰、尼氏征陽
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6. 外阴天疱疮-疾病百科-简阳市中医医院【官方网站】
外阴天疱疮是一种由抗表皮细胞间物质抗体介导的、慢性、复发性、自身免疫性大疱性皮肤病。
其特征为正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏症阳性。
快捷菜单就诊指南预约挂号医院导航门诊排班回到顶部疾病百科详细外阴天疱疮（外阴天疱疮病）简介症状病因预防鉴别护理并发症挂号科室：发病部位：皮肤,外阴传染性：无传染性传播途径：多发人群：妇女典型症状：发烧厌食黏膜损害疼痛水泡 外阴天疱疮是一种由抗表皮细胞间物质抗体介导的、慢性、复发性、自身免疫性大疱性皮肤病。
其特征为正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏症阳性。
典型症状：发烧厌食黏膜损害疼痛水泡一、症状1.皮肤损害典型的皮损为在外观正常皮肤上，少数在红斑基底上出现豌豆～鸡蛋大小不等的浆液性水疱，水疱可孤立散在，亦可聚集成片，疱液早期清，以后可浑浊或血性，疱壁薄，松弛，易破，Nikolsky征阳性，即：压迫完整水疱顶部，水疱向侧方扩大;摩擦或挤压水疱，糜烂附近的表皮，引起表皮剥脱，疱壁破后形成红色糜烂面，有浆液渗出，渐渐凝成污秽痂壳，有腥臭味，糜烂面不断向周围扩展，融合成不规则形状，其边缘可见领圈状分离的表皮，很少有自愈倾向，愈后遗留色素沉着，自觉灼热感或疼痛，可伴有发热，厌食等全身症状。
大疱可以发生于全身各处，但以头面，颈，胸背部，腋下，腹股沟等处多见。
2.女阴及黏膜损害约60%患者水疱可以初发于口腔，几乎所有病例均有口腔黏膜受累，此外亦可以侵犯鼻，咽喉，眼结膜，食管黏膜，外生殖器，尿道，肛门皮肤黏膜亦为天疱疮好发部位之一，女阴常累及大小阴唇，阴道，宫颈黏膜，黏膜损害早期先有感觉过敏，灼痛，以后在易摩擦部位出现水疱，水疱很快破裂，完整水疱罕见，形成疼痛性糜烂面，触之极易出血，糜烂愈合缓慢，持续数周或数月，易继发细菌或白色念珠菌感染，有时可发展成溃疡，宫颈损害可在疾病早期发生，导致Papanicolaou涂片异常，易误诊为宫颈上皮增生异常。
二、诊断根据临床上皮肤-黏膜有松弛性大疱、尼氏征阳性、组织病理示基底层上方棘层松解性水疱，直接免疫荧光示受累表皮细胞间IgG、C3 沉积，间接免疫荧光检查血清中有抗表皮棘细胞间物质抗体(天疱疮抗体)可以诊断。
大疱性类天疱疮、重症多形红斑、家族性慢性良性天疱疮、线状IgA 大疱性皮病均可有腹股沟、会阴、肛周部位的水疱、糜烂，偶可有阴道黏膜损害。
一、发病原因外阴天疱疮的发生需要诱因，某些药物、食物可诱发天疱疮。
最近研究提示感染因素可能是天疱疮的又一诱因，可诱发天疱疮的药物常有：巯基类药物如青霉胺、巯甲丙脯酸、他巴唑、脑复新等;抗生素类：青霉素、利福平、异烟肼、菌必治等;吡唑酮类：氨基比林、保太松等;其他如地高辛、IL-2、β-干扰素、硝苯吡啶等，其中巯基类药物所引起的天疱疮数量约占药物性天疱疮总量的80%，药物诱导的寻常型天疱疮患者血中可测到循环天疱疮抗体。
紫外线照射亦可加重病情，有报道用PUVA治疗银屑病诱发天疱疮。
许多研究表明寻常型天疱疮可能存在遗传易感性，血清学方法检测提示：北欧Asknezim犹太人寻常型天疱疮易感性与HLA-DR4相关，在非犹太人中，与HLA-DR4、DR6相关，日本一项研究发现天疱疮易感性与HLA-DRBl*0406、*0403及HLA-DRBl*1403、*1405相关。
虽然目前研究资料提示天疱疮易感性与HIA相关，但并非具有易感相关基因的人群都发病。
目前认为寻常型天疱疮是一种自身免疫性疾病，其依据为：1.直接免疫荧光证实在患者的表皮、口腔黏膜上皮受累及未受累区棘层细胞间均可见IgG型天疱疮抗体，在棘层松解部位，还可见C3沉积。
2.用间接免疫荧光技术80%～90%的寻常型天疱疮患者血清中可测到循环天疱疮抗体，且抗体滴度与病情严重程度成正比，用血浆置换出患者血清中的天疱疮抗体可使病情缓解。
3.正常皮肤培养中加入天疱疮患者血清，可见到表皮棘层松解。
4.新生小鼠注射人类天疱疮抗体后18～72h内发生天疱疮皮损。
进一步研究表明抗表皮细胞间物质抗体IgG4亚类是天疱疮致病性抗体。
二、发病机制寻常型天疱疮抗原为桥粒蕊蛋白3(Dsg3)，分子量130kd，是一种由角朊细胞及细胞间黏附物质合成的细胞表面糖蛋白，属钙依赖性黏附分子(钙粘素)家族，Dsg3与桥粒中85kD的桥粒斑珠蛋白结合，在表皮细胞间粘合上起重要作用。
因此，抗表皮细胞间物质抗体与Dsg3结合后，抑制了桥粒黏合上皮细胞的功能，导致棘层松解是其发病机制之一。
其特征为正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏症阳性。
快捷菜单就诊指南预约挂号医院导航门诊排班回到顶部疾病百科详细外阴天疱疮（外阴天疱疮病）简介症状病因预防鉴别护理并发症挂号科室：发病部位：皮肤,外阴传染性：无传染性传播途径：多发人群：妇女典型症状：发烧厌食黏膜损害疼痛水泡 外阴天疱疮是一种由抗表皮细胞间物质抗体介导的、慢性、复发性、自身免疫性大疱性皮肤病。
其特征为正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏症阳性。
典型症状：发烧厌食黏膜损害疼痛水泡一、症状1.皮肤损害典型的皮损为在外观正常皮肤上，少数在红斑基底上出现豌豆～鸡蛋大小不等的浆液性水疱，水疱可孤立散在，亦可聚集成片，疱液早期清，以后可浑浊或血性，疱壁薄，松弛，易破，Nikolsky征阳性，即：压迫完整水疱顶部，水疱向侧方扩大;摩擦或挤压水疱，糜烂附近的表皮，引起表皮剥脱，疱壁破后形成红色糜烂面，有浆液渗出，渐渐凝成污秽痂壳，有腥臭味，糜烂面不断向周围扩展，融合成不规则形状，其边缘可见领圈状分离的表皮，很少有自愈倾向，愈后遗留色素沉着，自觉灼热感或疼痛，可伴有发热，厌食等全身症状。
大疱可以发生于全身各处，但以头面，颈，胸背部，腋下，腹股沟等处多见。
2.女阴及黏膜损害约60%患者水疱可以初发于口腔，几乎所有病例均有口腔黏膜受累，此外亦可以侵犯鼻，咽喉，眼结膜，食管黏膜，外生殖器，尿道，肛门皮肤黏膜亦为天疱疮好发部位之一，女阴常累及大小阴唇，阴道，宫颈黏膜，黏膜损害早期先有感觉过敏，灼痛，以后在易摩擦部位出现水疱，水疱很快破裂，完整水疱罕见，形成疼痛性糜烂面，触之极易出血，糜烂愈合缓慢，持续数周或数月，易继发细菌或白色念珠菌感染，有时可发展成溃疡，宫颈损害可在疾病早期发生，导致Papanicolaou涂片异常，易误诊为宫颈上皮增生异常。
二、诊断根据临床上皮肤-黏膜有松弛性大疱、尼氏征阳性、组织病理示基底层上方棘层松解性水疱，直接免疫荧光示受累表皮细胞间IgG、C3 沉积，间接免疫荧光检查血清中有抗表皮棘细胞间物质抗体(天疱疮抗体)可以诊断。
大疱性类天疱疮、重症多形红斑、家族性慢性良性天疱疮、线状IgA 大疱性皮病均可有腹股沟、会阴、肛周部位的水疱、糜烂，偶可有阴道黏膜损害。
一、发病原因外阴天疱疮的发生需要诱因，某些药物、食物可诱发天疱疮。
最近研究提示感染因素可能是天疱疮的又一诱因，可诱发天疱疮的药物常有：巯基类药物如青霉胺、巯甲丙脯酸、他巴唑、脑复新等;抗生素类：青霉素、利福平、异烟肼、菌必治等;吡唑酮类：氨基比林、保太松等;其他如地高辛、IL-2、β-干扰素、硝苯吡啶等，其中巯基类药物所引起的天疱疮数量约占药物性天疱疮总量的80%，药物诱导的寻常型天疱疮患者血中可测到循环天疱疮抗体。
紫外线照射亦可加重病情，有报道用PUVA治疗银屑病诱发天疱疮。
许多研究表明寻常型天疱疮可能存在遗传易感性，血清学方法检测提示：北欧Asknezim犹太人寻常型天疱疮易感性与HLA-DR4相关，在非犹太人中，与HLA-DR4、DR6相关，日本一项研究发现天疱疮易感性与HLA-DRBl*0406、*0403及HLA-DRBl*1403、*1405相关。
虽然目前研究资料提示天疱疮易感性与HIA相关，但并非具有易感相关基因的人群都发病。
目前认为寻常型天疱疮是一种自身免疫性疾病，其依据为：1.直接免疫荧光证实在患者的表皮、口腔黏膜上皮受累及未受累区棘层细胞间均可见IgG型天疱疮抗体，在棘层松解部位，还可见C3沉积。
2.用间接免疫荧光技术80%～90%的寻常型天疱疮患者血清中可测到循环天疱疮抗体，且抗体滴度与病情严重程度成正比，用血浆置换出患者血清中的天疱疮抗体可使病情缓解。
3.正常皮肤培养中加入天疱疮患者血清，可见到表皮棘层松解。
4.新生小鼠注射人类天疱疮抗体后18～72h内发生天疱疮皮损。
进一步研究表明抗表皮细胞间物质抗体IgG4亚类是天疱疮致病性抗体。
二、发病机制寻常型天疱疮抗原为桥粒蕊蛋白3(Dsg3)，分子量130kd，是一种由角朊细胞及细胞间黏附物质合成的细胞表面糖蛋白，属钙依赖性黏附分子(钙粘素)家族，Dsg3与桥粒中85kD的桥粒斑珠蛋白结合，在表皮细胞间粘合上起重要作用。
因此，抗表皮细胞间物质抗体与Dsg3结合后，抑制了桥粒黏合上皮细胞的功能，导致棘层松解是其发病机制之一。
7. 外阴天疱疮
外阴天疱疮为自身免疫力低下引起的疾病，表现为外阴有大小不等的水疱，严重时可导致皮肤溃烂、出血。
天疱疮并非特发于外阴，可见于全身各处，女阴受累多 ...百度首页网页新闻贴吧知道音乐图片视频地图文库百科首页历史上的今天百科冷知识图解百科秒懂百科懂啦秒懂本尊答秒懂大师说秒懂看瓦特秒懂五千年秒懂全视界特色百科数字博物馆非遗百科城市百科恐龙百科多肉百科艺术百科科学百科用户蝌蚪团热词团百科校园分类达人百科任务百科商城权威合作合作模式常见问题联系方式下载百科APP个人中心收藏查看我的收藏0有用+1已投票0外阴天疱疮编辑锁定本词条由“科普中国”科学百科词条编写与应用工作项目认证。
外阴天疱疮为自身免疫力低下引起的疾病，表现为外阴有大小不等的水疱，严重时可导致皮肤溃烂、出血。
天疱疮并非特发于外阴，可见于全身各处，女阴受累多见于小阴唇、阴道和宫颈。
就诊科室皮肤科，皮肤科常见病因自身免疫力低下引起常见症状病损处出现豌豆到鸡蛋大小不等的水疱传染性无专家解读什么叫大疱性皮肤病?大疱性皮肤病是指以皮肤出现水疱或大水疱为特点的一组皮肤病。
科普中国致力于权威的科学传播本词条认证专家为邓姗丨副主任医师北京协和医院妇产科审核疾病概况科普文章目录1病因2临床表现3检查4诊断5鉴别诊断6治疗基本信息就诊科室皮肤科，皮肤科常见病因自身免疫力低下引起常见症状病损处出现豌豆到鸡蛋大小不等的水疱传染性无外阴天疱疮病因属于一种自身免疫病，可能存在遗传易感性，某些药物、食物可成为发病诱因，紫外线照射可使病情加重。
外阴天疱疮临床表现天疱疮并非特发于外阴，可见于全身各处，女阴受累多见于小阴唇、阴道和宫颈。
病损表现为在正常皮肤或红斑基底上出现豌豆到鸡蛋大小不等的水疱，孤立散在或聚集成片，内为清亮或浑浊或血性液体。
壁破后可形成糜烂面，有渗出、痂壳，并有腥臭味儿。
愈后可有色素沉着。
局部灼热、疼痛，可伴发热、厌食等全身症状。
外阴天疱疮检查1.病损区皮肤或血清免疫荧光检查，可查到天疱疮抗体。
2.组织病理检查可于镜下见到特异性改变。
外阴天疱疮诊断1.皮肤-黏膜松弛性大疱。
2.尼氏征阳性：按压水疱顶部，水疱向侧方扩大。
3.组织病理学特异表现。
4.荧光免疫学检测到相关抗体。
外阴天疱疮鉴别诊断生殖器疱疹是由单纯性疱疹病毒（HSV）引起的性传播疾病，也可于外阴部出现水疱、糜烂、溃疡表现，需与天疱疮鉴别。
通过病原体的检测可以鉴别。
外阴天疱疮治疗1.皮质醇是治疗天疱疮的首选有效药物，可抑制天疱疮抗体的产生，阻断免疫反应所造成的病变。
2.免疫抑制剂与类固醇类激素合用可提高疗效，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等。
3.血浆置换：清除体内的天疱疮抗体。
4.蛋白水解酶制剂，如氨甲苯酸可抑制天疱疮病变。
5.抗生素用于预防和治疗继发感染。
6.局部可用高锰酸钾、依沙丫啶液等湿敷，及涂用皮质醇类及抗生素膏霜。
什么叫大疱性皮肤病?大疱性皮肤病是指以皮肤出现水疱或大水疱为特点的一组皮肤病。
病因是由于一些不明确的因素产生表皮棘细胞间抗体，作用于棘细胞间的组织引起棘细胞松解或水疱的自身免疫反应，好发于中年人。
根据临床表现分为四型：寻常型天疱疮是比较常见的，但又是较重的一型。
常先出现的是口腔粘膜的糜烂，不易愈合。
几个月后突然的...姜国调主任医师北京协和医院皮肤科来自：百科名医网V百科往期回顾权威合作编辑“科普中国”科学百科词条编写与应用工作项目“科普中国”是为我国科普信息化建设塑造的全...什么是权威编辑查看编辑版本资源提供科普中国“科普中国”是中国科协...提供资源类型：资源什么是资源合作词条统计浏览次数：次编辑次数：7次历史版本最近更新：卫计委科普项目（2015-08-28）突出贡献榜破茧§成蝶1病因2临床表现3检查4诊断5鉴别诊断6治疗搜索发现新手上路成长任务编辑入门编辑规则本人编辑我有疑问内容质疑在线客服官方贴吧意见反馈投诉建议举报不良信息未通过词条申诉投诉侵权信息封禁查询与解封©2021 Baidu 使用百度前必读 | 百科协议 | 隐私政策 | 百度百科合作平台 | 京ICP证030173号 京公网安备11000002000001号进入词条清除历史记录关闭编辑收藏赞登录扫码下载百科APP领取50财富值奖励分享到微信朋友圈打开微信“扫一扫”即可将网页分享至朋友圈
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2.免疫抑制剂与类固醇类激素合用可提高疗效，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等。
3.血浆置换：清除体内的天疱疮抗体。
4.蛋白水解酶制剂，如氨甲苯酸可抑制天疱疮病变。
5.抗生素用于预防和治疗继发感染。
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8. 什么是外阴天疱疮
什么是外阴天疱疮？ 外阴天疱疮是一种由抗表皮细胞间物质抗体介导的、慢性、复发性、自身免疫性大疱性皮肤病。
其特征为正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼 ...[切换城市]首页挂号记录您好，请登录用户登录医生登录医院登录免费注册消息()健康管家挂号记录咨询记录余额查询退出首页预约挂号咨询医生特价体检直播•文章陪诊服务医院专题健康必读当前位置：首页>疾病库>外阴天疱疮外阴天疱疮什么是外阴天疱疮？ 外阴天疱疮是一种由抗表皮细胞间物质抗体介导的、慢性、复发性、自身免疫性大疱性皮肤病。
其特征为正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏症阳性。
查看详情相关科室：妇科皮肤科相关疾病： 暂无相关疾病全国[切换城市]推荐医生医生职称：全部主任医师副主任医师主治医师|医生服务：全部预约挂号图文咨询电话咨询主任医师伍菊花妇科衡阳市妇幼保健院该病投票：0满意度：--擅长：宫腔镜手术，腹腔镜手术：会阴阴道及盆底的修复整...预约挂号预约挂号图文咨询￥37.00电话咨询￥39.00主任医师杨艳瑞产科河北医科大学第三医院该病投票：0满意度：--擅长：积累了丰富的临床经验，尤其对妇科肿瘤及病理产科...预约挂号预约挂号图文咨询￥29.00电话咨询￥50.00邝继盛皮肤·性病·美容科中山市中医院该病投票：0满意度：--擅长：运用中西医结合方法治疗各种皮肤病，如痤疮、脱发...预约挂号预约挂号图文咨询￥25.00电话咨询￥39.00推荐科室暂无推荐科室还不是会员？立即注册用户登录忘记密码？下次自动登录登录第三方合作账号登录：TOP
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其特征为正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏症阳性。
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9. 天疱瘡的莫須瘤治療台大醫院皮膚部烏惟新醫師...
其他黏膜的影響包括食道、眼角膜、外陰、陰道、子宮頸。
二、落葉型天疱瘡(pemphigus foliaceus，PF)：水泡發生在較淺層的表皮所以幾乎都已 ...КъмРазделивстраницатаПомощзадостъпностНатиснетеalt+/,задаотворитетоваменю.FacebookЕлектроннапощаилителефоненномерПаролаЗабравенпрофил?РегистрацияВижповечеот皮膚專科烏惟新醫師въвFacebookВходилиСъздаваненановпрофилВижповечеот皮膚專科烏惟新醫師въвFacebookВходЗабравенпрофил?илиСъздаваненановпрофилНесегаСвързанистраници糖尿病筆記Уебсайтзаздравеигрижазаздравето秒懂家醫科Медицинскауслуга藝饗人生:皮膚專科-俞佑醫師Общественаличност醬料生才懂的Комик劉漢文醫師Медицинаиздраве張維文醫師Блогър葉時孟醫師Блогър黃柏誠。
疫苗筆記Наученуебсайт合記書局台大店。
公館Книжарница台灣居護СоциалнауслугаＭＥＭＥＴＡＳＴＡＳＩＳБолница台大盃簡報大賽NTUPresentationContestКолежиуниверситетСкорошнапубликацияотстраницата皮膚專科烏惟新醫師20ноември2020г.в20:28ч.天疱瘡的莫須瘤治療台大醫院皮膚部烏惟新醫師天疱瘡(天泡瘡、天皰瘡)是一種嚴重可危及生命的自體免疫水泡病。
在台灣，天疱瘡的發生率約...Продължетедачетете БългарскиEnglish(US)TürkçeРусскийDeutschالعربيةΕλληνικάItalianoEspañol(España)Português(Brasil)Français(France)РегистрацияВходMessengerFacebookLiteWatchХораСтранициКатегориинастраницатаМестаИгриМестаПазарFacebookPayГрупиJobsOculusПорталInstagramLocalКампаниизанабираненасредстваУслугиVotingInformationCenterОтносноСъздаваненарекламаСъздаваненастраницаРазработчициКариериПоверителностБисквиткиВашиятизборУсловияПомощНастройкиДневникнадейноститеFacebook©2021
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