外陰天皰瘡是一種由抗表皮細胞間物質抗體介導的、慢性、複發性、自身免疫性大皰性皮膚病。

其特徵為正常皮膚或黏膜上出現鬆弛性水皰，尼氏症陽性。

外陰天皰瘡跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>外陰天皰瘡外陰天皰瘡是一種由抗表皮細胞間物質抗體介導的、慢性、複發性、自身免疫性大皰性皮膚病。

其特徵為正常皮膚或黏膜上出現鬆弛性水皰，尼氏症陽性。

目錄1外陰天皰瘡的病因2外陰天皰瘡的症状3外陰天皰瘡的診斷3.1外陰天皰瘡的檢查化驗4外陰天皰瘡的併發症5外陰天皰瘡的預防和治療方法5.1外陰天皰瘡的中醫治療5.2外陰天皰瘡的西醫治療6外陰天皰瘡的護理7外陰天皰瘡吃什麼好？8參看外陰天皰瘡的病因(一)發病原因外陰天皰瘡的發生需要誘因，某些藥物、食物可誘發天皰瘡。

最近研究提示感染因素可能是天皰瘡的又一誘因，可誘發天皰瘡的藥物常有：巰基類藥物如青黴胺、巰甲丙脯酸、他巴唑、腦復新等;抗生素類：青黴素、利福平、異煙肼、菌必治等;吡唑酮類：氨基比林、保太松等;其他如地高辛、IL-2、β-干擾素、硝苯吡啶等，其中巰基類藥物所引起的天皰瘡數量約佔藥物性天皰瘡總量的80%，藥物誘導的尋常型天皰瘡患者血中可測到循環天皰瘡抗體。

紫外線照射亦可加重病情，有報導用PUVA治療銀屑病誘發天皰瘡。

許多研究表明尋常型天皰瘡可能存在遺傳易感性，血清學方法檢測提示：北歐Asknezim猶太人尋常型天皰瘡易感性與HLA-DR4相關，在非猶太人中，與HLA-DR4、DR6相關，日本一項研究發現天皰瘡易感性與HLA-DRBl*0406、*0403及HLA-DRBl*1403、*1405相關。

雖然目前研究資料提示天皰瘡易感性與HIA相關，但並非具有易感相關基因的人群都發病。

目前認為尋常型天皰瘡是一種自身免疫性疾病，其依據為：1.直接免疫熒光證實在患者的表皮、口腔黏膜上皮受累及未受累區棘層細胞間均可見IgG型天皰瘡抗體，在棘層松解部位，還可見C3沉積。

2.用間接免疫熒光技術80%～90%的尋常型天皰瘡患者血清中可測到循環天皰瘡抗體，且抗體滴度與病情嚴重程度成正比，用血漿置換出患者血清中的天皰瘡抗體可使病情緩解。

3.正常皮膚培養中加入天皰瘡患者血清，可見到表皮棘層松解。

4.新生小鼠注射人類天皰瘡抗體後18～72h內發生天皰瘡皮損。

進一步研究表明抗表皮細胞間物質抗體IgG4亞類是天皰瘡致病性抗體。

(二)發病機制尋常型天皰瘡抗原為橋粒蕊蛋白3(Dsg3)，分子量130kd，是一種由角朊細胞及細胞間黏附物質合成的細胞表面糖蛋白，屬鈣依賴性黏附分子(鈣粘素)家族，Dsg3與橋粒中85kD的橋粒斑珠蛋白結合，在表皮細胞間粘合上起重要作用。

因此，抗表皮細胞間物質抗體與Dsg3結合後，抑制了橋粒黏合上皮細胞的功能，導致棘層松解是其發病機制之一。

另外，天皰瘡抗體與Dsg3結合後，磷脂酶C及1，4，5三磷酸肌醇介導了細胞內的信息傳導，引起表皮胞合成並釋放纖溶酶原激活劑，它能使纖溶酶原轉化為纖溶酶，從而造成棘細胞黏合能力喪失，發生松解。

外陰天皰瘡的症状1.皮膚損害典型的皮損為在外觀正常皮膚上、少數在紅斑基底上出現豌豆～雞蛋大小不等的漿液性水皰，水皰可孤立散在，亦可聚集成片，皰液早期清，以後可渾濁或血性，皰壁薄、鬆弛、易破，Nikolsky征陽性，即：壓迫完整水皰頂部，水皰向側方擴大;摩擦或擠壓水皰、糜爛附近的表皮，引起表皮剝脫，皰壁破後形成紅色糜爛面，有漿液滲出，漸漸凝成污穢痂殼，有腥臭味，糜爛面不斷向周圍擴展，融合成不規則形狀，其邊緣可見領圈狀分離的表皮，很少有自愈傾向，愈後遺留色素沉著。

自覺灼熱感或疼痛。

可伴有發熱、厭食等全身症状。

大皰可以發生於全身各處，但以頭面、頸、胸背部、腋下、腹股溝等處多見。

2.女陰及黏膜損害約60%患者水皰可以初發於口腔，幾乎所有病例均有口腔黏膜受累，此外亦可以侵犯鼻、咽喉、眼結膜、食管黏膜。

外生殖器、尿道、肛門皮膚黏膜亦為天皰瘡好發部位之一。

女陰常累及大小陰唇、陰道、宮頸黏膜，黏膜損害早期先有感覺過敏、灼痛，以後在易摩擦部位出現水皰，水皰很快破裂，完整水皰罕見，形成疼痛性糜爛面，觸之極易出血，糜爛癒合緩慢，持續數周或數月，易繼發細菌或白色念珠菌感染，有時可發展成潰瘍。

宮頸損害可在疾病早期發生，導致Papanicolaou塗片異常，易誤診為宮頸上皮增生異常。

根據臨床上皮膚-黏膜有鬆弛性大皰、尼氏征陽