什么是外阴天疱疮？ 外阴天疱疮是一种由抗表皮细胞间物质抗体介导的、慢性、复发性、自身免疫性大疱性皮肤病。

其特征为正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼 ...[切换城市]首页挂号记录您好，请登录用户登录医生登录医院登录免费注册消息()健康管家挂号记录咨询记录余额查询退出首页预约挂号咨询医生特价体检直播•文章陪诊服务医院专题健康必读当前位置：首页>疾病库>外阴天疱疮疾病详情简介什么是外阴天疱疮？　　外阴天疱疮是一种由抗表皮细胞间物质抗体介导的、慢性、复发性、自身免疫性大疱性皮肤病。

其特征为正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏症阳性。

治疗　　全身治疗　　1.皮质醇是治疗天疱疮首选最有效的药物。

主要抑制天疱疮抗体的产生，应做到早期、足量、足程，规律正确减量，以最小剂量长期维持。

药物剂量根据皮损面积，病情严重程度而定。

皮损局限者可给予0.5～1mg/kg泼尼松(强的松)，泛发者(面积50%)剂量1～2mg/(kg·d)，治疗4～5天无效剂量要增加原用量的1/3～1/2，症状控制应用该剂量维持2～3周，然后逐渐减量，根据病情可隔1～2周减量1次，激素用量大时减量可快些、多些，减量约在原剂量的1/6～1/10。

以后随着激素用量的减少应减得慢些、少些，尤其减至泼尼松(强的松)30mg左右时，更应慎重，维持量一般为10～15mg/d，大部分患者需维持数年。

病情严重、顽固者，可采用大剂量冲击疗法，常可收到良好疗效，甲泼尼龙(甲基强的松龙)针0.5～1.0g静滴，连用3天，3天后继续用原剂量治疗。

　　2.免疫抑制剂与类固醇类激素合用可提高疗效，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等。

　　3.血浆置换：可清除患者血中循环天疱疮抗体，减轻棘层松解，缓解病情，但由于机体免疫网络中的反馈机制，单纯去除抗体可使B细胞激活而产生更多的抗体。

因此血浆置换疗法作为一种辅助治疗手段，需与糖皮质激素、免疫抑制剂合用，以抑制新抗体的产生。

　　4.蛋白水解酶制剂，如氨甲苯酸可抑制天疱疮病变。

　　5.抗生素用于预防和治疗继发感染。

　　局部治疗　　(1)皮损局限，有渗液时，可用1∶8000高锰酸钾或0.1%依沙吖啶(雷佛奴尔)液湿敷，渗液减少或无渗液者可用含激素及抗生素的霜剂外用。

　　(2)皮损较大，渗液、结痂多者可用1∶10000高锰酸钾湿敷或药浴，大疱可抽去疱液，用凡士林或抗生素软膏纱布保护创面，皮损广泛、面积大者可采用烧伤暴露疗法，口腔糜烂者可用含等量3%过氧化氢(双氧水)、0.1%依沙吖啶及2%普鲁卡因的溶液漱口，以清洁口腔、减轻疼痛，若继发念珠菌感染可给予2%苏打水或制念珠菌素液漱口。

临床表现　　天疱疮并非特发于外阴，可见于全身各处，女阴受累多见于小阴唇、阴道和宫颈。

　　病损表现典型的皮损为在外观正常皮肤上、少数在红斑基底上出现豌豆～鸡蛋大小不等的浆液性水疱，水疱可孤立散在，亦可聚集成片，疱液早期清，以后可浑浊或血性，疱壁薄、松弛、易破，Nikolsky征阳性，即：压迫完整水疱顶部，水疱向侧方扩大;摩擦或挤压水疱、糜烂附近的表皮，引起表皮剥脱，疱壁破后形成红色糜烂面，有浆液渗出，渐渐凝成污秽痂壳，有腥臭味，糜烂面不断向周围扩展，融合成不规则形状，其边缘可见领圈状分离的表皮，很少有自愈倾向，愈后遗留色素沉着。

自觉灼热感或疼痛。

可伴有发热、厌食等全身症状。

病因　　属于一种自身免疫病，可能存在遗传易感性，某些药物、食物可成为发病诱因，紫外线照射可使病情加重。

　　可诱发天疱疮的药物常有：巯基类药物如青霉胺、巯甲丙脯酸、他巴唑、脑复新等;抗生素类：青霉素、利福平、异烟肼、菌必治等;吡唑酮类：氨基比林、保太松等;其他如地高辛、IL-2、-干扰素、硝苯吡啶等，其中巯基类药物所引起的天疱疮数量约占药物性天疱疮总量的80%，药物诱导的寻常型天疱疮患者血中可测到循环天疱疮抗体。

诊断　　检查　　1.免疫荧光检查：　　①直接免疫荧光取皮损周围外观正常皮肤或新起皮损做检查，显示IgG和C3在表皮细胞间呈鱼网状沉积，其他成分有C1q、C4沉积，阳性率为80%～95%，活动性病变者可达100%。

少数抗体可为IgM、IgA。

　　②间接免疫荧光80%～90%患者血清中可检出抗表皮细胞间物质抗体即天疱疮抗体，主要是IgG，少数可IgM、IgA，抗体滴度的高低与疾病活动性呈高度相关性，但疾病早期可假阴性。

电镜观察：早期改