類天皰瘡以中老年居多，但原因不明. 林口長庚醫院皮膚部紀景琪教授表示，類天皰瘡是一種罕見皮膚病，在台灣發生率為每年每百萬 ...本網站使用Cookies以便為你提供更優質的使用體驗，若您點選下方"我同意"或繼續瀏覽本網站，即表示您同意我們的Cookies政策，欲瞭解更多資訊請見隱私權政策我同意你還沒有登入/加入會員唷！馬上成為會員就可以收藏你喜歡的文章囉！登入/加入會員收藏成功已複製連結播出時間：CH56每天上午10點、六日晚間7點意見反映：[email protected]觀眾服務專線：02-2656-1599©TVBSMediaInc.AllRightsReserved台北市內湖區瑞光路451號|聯利媒體股份有限公司醫療中老年人莫名出現紅疹全身起水泡禍首找到了！長庚發現３藥品與罕病「類天皰瘡」關聯度高曾金月報導2020/09/1611:35字體放大中老年人有時候會莫名出現皮膚紅疹甚至冒出水泡，就醫才知得了罕見皮膚病「類天皰瘡」，長庚研究團隊發表最新研成果，發現年長者或有神經系統疾病等高危險族群使用3種類藥品，與類天皰瘡之間有高度關聯性。

 ▲紅疹、水泡是類天皰瘡常見的症狀。

 一位患有糖尿病的阿嬤，大腿起了一塊一塊的紅疹及水泡，後來水泡還擴展到全身，造成潰爛，讓阿嬤疼痛不已，接受皮膚切片檢查後，確認得到「類天皰瘡」。

醫師回溯阿嬤的用藥史，才發現是因為服用了某一種降血糖藥而引起嚴重的類天皰瘡。

延伸閱讀：全身冒水泡又癢又痛 老年人小心「類天皰瘡」 類天皰瘡以中老年居多，但原因不明林口長庚醫院皮膚部紀景琪教授表示，類天皰瘡是一種罕見皮膚病，在台灣發生率為每年每百萬人有4.7例，一年約有108人，各年齡層都可能發生，但以中老年人較多，男女比率差不多。

 過去只知道是免疫系統認知錯亂，誤把正常的皮膚當作敵人進行攻擊，導致皮膚結構解離而產生水泡，但確切原因不明。

 ３種藥品恐增加類天皰瘡風險由於有些案例報告是藥品所引起，為了釐清在眾多藥品中哪些藥品有較高的關連性，因此長庚醫院皮膚部與土城醫院藥劑科團隊攜手進行研究，發現在年長者或有神經系統疾病等高危險族群使用的某些藥品，例如新一代降血糖藥「雙基胜肽酶抑制劑」、「保鉀型利尿劑」，以及「抗帕金森氏症」藥品等，與類天皰瘡之間有高度關聯性。

 這是國內外首份針對多種藥物進行研究，共搜集6,572位類天皰瘡病患，研究發現，使用「保鉀型利尿劑」的病人，發生類天皰瘡風險，是未使用族群的1.75倍；而糖尿病病人使用新一代降血糖藥「雙基胜肽酶抑制劑」產生類天皰瘡的風險，是未使用族群的1.92倍。

延伸閱讀：最新研究：治好Ｃ肝，可同時降低７成得到肝癌、淋巴癌及胃癌的風險 由於國外曾有臨床試驗研究報告，指糖尿病使用雙基胜肽酶抑制劑藥品，發生類天皰瘡發生率為千分之2，更進一步佐證了特定利尿劑和血糖藥與類天皰瘡之間的關聯性。

 紀景琪認為，特定藥物可能藉由結合在皮膚基底膜的蛋白分子，進而改變抗原特性，活化免疫細胞，進而造成皮膚的破壞與發炎反應，但後續還需要許多研究來更深入了解其機轉。

 死亡率高參與研究新北市立土城醫院藥劑科藥師劉賢德指出，類天皰瘡病患者通常年紀較大且伴隨其它疾病，死亡率不容小覷，先前的研究指出一年內死亡率大約有20-30%。

台灣類天皰瘡的死亡率一年約13％，相當於每7位類天皰瘡的患者，一年內就有一人死亡。

延伸閱讀：最新研究：鉛暴露恐骨鬆、早期動脈硬化！台大醫師揭10招防堵鉛暴露早起最好先開水龍頭1分鐘  林口長庚醫院皮膚部陳偉迪醫師強調，若皮膚有出現搔癢的紅疹和多發性飽滿水泡，應避免抓破水泡導致感染，如有常規使用藥品也先不得自行擅自停藥，並立即就醫，由皮膚科專科醫師評估並進行治療。

 ◎圖片來源／長庚醫院提供 6/17起『健康2.0』全面升級！主持人除了鄭凱云，也會加入江坤俊醫師，更會邀請包括Dr.she許藍方、家醫科許書華、復健科侯鐘堡、營養師宋明樺、整形外科蘇宗柏等堅強的醫師、專家陣容與大家一起守護全家人的健康，每天下午2點，每週六、日晚間7點，請準時鎖定TVBS56頻道『健康2.0』。

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:::保健園地:::天疱瘡護理指導內容下載： 天疱瘡為一種罕見且致命的自體免疫疾病，導因於身體產生自我抗體攻擊自己的皮膚及黏膜，導致皮膚及黏膜組織分離，進而產生易破的水泡和潰瘍傷口。

依皮膚表現、抽血檢驗及皮膚組織病理報告主要分為四大類：包含尋常型（pemphigusvulgaris）、落葉型（pemphigusfoliaceus）、IgA型（immunoglobulinApemphigus）及副腫瘤型（paraneoplasticpemphigus），其中尋常型最為常見，一般早期好發於口腔黏膜部位，隨之蔓延至頭頸部、軀幹四肢等處，嚴重時可以造成70%的皮膚都受影響，進一步導致感染、疼痛甚至死亡。

天疱瘡治療為使用藥物來抑制免疫系統以抑制水泡的形成，目前的主流治療以高劑量的類固醇為主，但使用類固醇可能產生諸多的副作用，例如：壓制了免疫系統而容易感染、增加了骨質的流失而易產生骨質疏鬆、使得皮膚萎縮變薄而容易碰撞後瘀青且傷口不容易癒合、增加食慾而導致體重上升，使得脂肪堆積而出現常聽說的「月亮臉水牛肩」、肌肉萎縮、高血壓、糖尿病、失眠、胃潰瘍、白內障等等。

因此，選擇一個有經驗的醫師，好好配合治療，不隨意增減藥物，不濫用偏方才是最重要的。

也有不少文獻顯示，加上其他輔助性的免疫抑制劑可延長疾病的緩解期並減少類固醇的使用劑量，例如：Azathioprine（移護寧）,Cyclosporine（新體睦）,Methotrexate（MTX）,Mycophenolatemofetil（山喜多）等均有其各自的療效及副作用，在使用上需要配合醫師的建議定期追蹤，注意血球變化及肝腎功能是否受到影響。

另外，近年來單株抗體生物製劑Rituximab（莫須瘤）也是主要用以治療的選擇之一，主要用於去除淋巴球中的B細胞，進一步去除製造抗體的漿細胞，臨床上也有不錯的效果，但仍需注意B細胞減少後感染的副作用，且截至目前為止健保尚未給付，對於患者的經濟負擔較為沉重。

在日常照顧上，一旦開始使用類固醇、免疫抑制劑或標靶治療後，面對的就是隨之而來的副作用，因此患者及照顧者均須注意個人衛生，日常生活要養成勤洗手（應用肥皂、或乾洗手，而非僅僅是清水沖洗），出入公共場所應配戴外科口罩（而非紙口罩、活性碳口罩等），尤其到醫院就診的時候更應確實執行；飲食上要避免生食，不吃生菜沙拉、不熟的蛋製品、不知道擺了多久的水果切盤等等，也要避免攝取太多的內臟類、動物皮、海鮮、蛋黃、全脂鮮乳等高油脂高膽固醇的食物，避免吃得太鹹以降低高血壓的風險；鈣質流失與肌肉無力方面，建議多食用含鈣食物或補充鈣片與適量運動；勿隨意停藥，應依醫囑由醫師評估逐漸減藥；生活上要盡量規律，養成運動的習慣，像是散步、健行、游泳、騎腳踏車等等，但避開太激烈的運動，防止身體太過疲累；保持較愉悅的心情面對疾病，生活壓力過大，是造成免疫疾病惡化的一個很重要原因，因此要保持充足的睡眠，不要熬夜、加班。

天疱瘡是嚴重且難治的皮膚病之一，患者及照顧者在首次面對疾病的發生，所承受身心上的壓力難以言喻，但只要配合醫師的指示，遵循以上的注意事項，養成正確的用藥及日常習慣，除了能降低藥物所帶來的副作用，多數的病友在經過幾年的積極治療，都可以達到良好的控制，呈現不用藥也能與疾病共存的狀態。

參考資料：朱家瑜（2011年，2月21日）．天疱瘡．取自http://derm.ntuh.gov.tw/Article.asp?BlockName=ArtView&AT_ID=114。

Alpsoy,E.,Akman-Karakas,A.,&Uzun,S.(2015).Geographicvariationsinepidemiologyoftwoautoimmunebullousdiseases:pemphigusandbullouspemphigoid.ArchivesOfDermatologicalResearch,307(4),291–298.https://doi.org/10.1007/s00403-014-1531-1Alpsoy,E.,Akman-Karakas,A.,&Uzun,S.(2015).Geographicvariationsinepidemiologyoftwoautoimmunebullousdiseases:pemphigusandbullouspemphigoid.ArchivesOfDermatologicalResearch,307(4),291–298.https://doi.org/10.1007/s00403-014-1531-1 護理部護理師　蕭晟鑫網頁分享：   Testimoni

典型病人口腔黏膜最早波及，其次侵犯頭皮、鼠蹊及摩擦部位，女性病人外陰及陰道亦可能被侵犯，若未妥善治療，晚期可波及至全身。

增殖型天皰瘡：水皰好發於 ...臺北榮總護理部健康e點通回首頁關於我們預約掛號English登入一般中大×全站搜尋搜尋登入天皰瘡之照護位置護理指導皮膚科主題天皰瘡之照護其他資訊瀏覽:5788,最近修訂:2019-06-30回首頁列印日期:2021/01/30臺北榮總護理部健康e點通護理指導皮膚科×私密分享無法分享，系統已經關閉私密分享的功能×QRcode×選擇網頁檔案loading...確定取消×刪除提醒×loading...×天皰瘡之照護分享QRcode列印瀏覽:5788,最近修訂:2019-06-30分享QRcode列印瀏覽:5788,最近修訂:2019-06-30×××loading...×建立新版本一、什麼是天皰瘡？是一種皮膚黏膜自體免疫水皰性疾病。

為慢性、復發性、嚴重性表皮內皰性疾病。

好發於50~60歲中年人，男女間無發生率差別。

每年每百萬人約0.5~3.2人的發生率。

病因未明，有蛋白代謝障礙、電解質不平衡、病人血清含毒物、病毒或細菌的感染等諸多說法，一般僅有輕癢，治療後留有色素沉著，不留疤。

二、主要症狀表現：尋常型天皰瘡：早期病灶為清澈小水皰，突然出現於外觀正常皮膚，約1cm，因水皰頂端甚薄，故極易破裂而導致病人求診時多呈非出血性淺糜爛。

典型病人口腔黏膜最早波及，其次侵犯頭皮、鼠蹊及摩擦部位，女性病人外陰及陰道亦可能被侵犯，若未妥善治療，晚期可波及至全身。

增殖型天皰瘡：水皰好發於摩擦部位，如腹股溝、手肘，以及面部及頭皮。

臨床除了水皰外、糜爛處呈乳頭狀增殖，因滲出液及皮膚上厚痂產生，易有惡臭。

 落葉型天皰瘡：水皰不易發現，但脫屑結痂性糜爛的病兆周圍繞著紅斑。

早期病灶好發於皮脂腺旺盛部位，如頭皮、面部、軀幹上半身等處，外觀類似嚴重之脂漏性溼疹。

因臨床早期呈現水皰外，另有大片葉狀脫屑，故有落葉天皰瘡之名。

嚴重者可呈現剝落性紅皮症。

日光或高溫可導致惡化。

與尋常天皰瘡不同者為即使病灶波及全身，黏膜甚少被侵犯。

紅斑型天皰瘡：臨床呈現脫屑及痂皮病灶，好發於面頰及皮脂旺盛區域。

本病可持續穩定多年或演變為廣泛型落葉天皰瘡。

有以上症狀並不一定就是天皰瘡，若有上述症狀，請至皮膚科門診就醫。

三、如何確定診斷？突然發生於中年人的水皰。

水皰出現在外觀正常的皮膚，通常黏膜也有病灶。

水皰開始是澄清的，然後形成膿皰，易破，形成鮮紅瀰漫面。

Nikolsky氏現象：按壓正常皮膚，沿水平適當加壓，因表皮層並非緊密結合，容易剝離而裂開，露出鮮紅色糜爛，有時會流出清澄的分泌物。

Tzanksmear：是臨床常見之診斷法，即自水皰底部以刀片輕刮，採取標本置於玻片後，以吉姆薩染色法，可見鬆解細胞。

 實驗室檢查：可見白血球增高、嗜酸性白血球增高、血清蛋白降低、電解質不平衡、貧血、紅血球沉降率加速等非特異性現象。

皮膚切片免疫螢光檢查：皮膚切片必須是發生於24小時內的新病灶，此方法可分辨本症與其他水皰症。

四、天皰瘡的治療：口服皮質類固醇：為控制天皰瘡的首選藥物，劑量多寡依病情嚴重而定，通常起始為高劑量，而後慢慢減量。

免疫抑制劑：近年來常用的藥物，須預防各種合併症發生，如伺機性感染。

預防感染：病灶部位的照護可使用水療、濕敷及局部抗生素藥膏使用，有時依醫囑使用浸泡療法預防感染；或使用適當敷料、或氧化鋅塗抹，以減輕疼痛及促進傷口早日乾燥癒合。

內服抗生素：長期之病灶容易受細菌感染，故傷口經細菌培養確定後，應立即依敏感試驗結果，給予適當之抗生素，以防止敗血症或菌血症而危及生命。

五、自我保健原則：觀察口腔黏膜完整性並加強口腔護理：三餐飯後及睡前徹底清潔口腔，視情況使用漱口水或抗黴菌藥物Nystatin漱口防止感染發生。

按醫囑塗抹藥膏，勿自行抹成藥及避免自行弄破水皰，以防止細菌感染，觀察傷口部位、大小、滲液量及性質、味道、周圍皮膚狀況及疼痛情形。

採舒適臥位，維持床單清潔及平整，穿質料輕柔寬鬆的衣物，減少摩擦壓迫。

增加營養的攝取以促組織修復：因口腔潰瘍進食量差，且水皰滲液造成組織液的流失，普遍有營養不足問題，更不利組織修復，應少量多餐，多選擇高蛋白

天皰瘡與類天皰瘡的區別-高點醫護網歷屆考題高分詳解免費考前重點下載歷屆考題線上測驗考取學員心得分享小龍醫師館線上試聽課程全省服務據點看更多熱門資訊後西醫後中醫後獸醫私醫聯招/轉學考護理二技/醫研所護理師醫師國考醫檢師營養師物理治療師放射師食品技師國外醫師學歷甄試美國護理師公職護理師公職醫檢師衛生技術衛生行政篇名天皰瘡與類天皰瘡的區別說明觀念剖析　　大皰性皮膚病(bullousdermatosis是一類發生在皮膚和黏膜的以水皰、大皰為主要表現的疾病，可粗略地被分為“自身免疫性大皰病”和“非自身免疫性大皰病”兩大類，在前者血清中和病變皮膚處可檢測到特異性的致病性抗體，是器官特異性自身免疫病，天皰瘡和類天皰瘡均屬於此類。

自身免疫性大皰病又可分為“表皮內自身免疫性大皰病”和“表皮下自身免疫性大皰病”兩大類，前者以天皰瘡為代表，後者以大皰性類天皰瘡、妊娠皰疹、皰疹樣皮炎、獲得性大皰性表皮鬆解症、瘢痕性類天皰瘡等。

天皰瘡Pemphigus　　Pemphigus是一組由表皮細胞松解引起的自身免疫性慢性大皰性皮膚病，好發于中年人，男性多於女性，特點是在皮膚及黏膜上出現鬆弛性水皰或大皰，皰易破留下糜爛面，棘細胞松解徵象(Nikolskysigh,尼氏徵像)陽性，皮膚組織病理為表皮內水皰，血清中和表皮細胞間存在IgG型的抗橋粒糖蛋白抗體(天皰瘡抗體)。

　　臨床多數表現為尋常型天皰瘡(pemphigusvulgaris)，此外還有增殖性天皰瘡(pemphigusvegetans)、落葉型天皰瘡(pemphigusfoliaceus)、紅斑型天皰瘡(pemphiguserythematosus)、藥物誘導性天皰瘡等。

類天皰瘡Pemphigoid　　Bullouspemphigoid(BP)是一組好發於中老年人的慢性大皰性皮膚病，其特點是皮膚上出現緊張性水皰或大皰，皮膚組織病理為表皮下水皰，血清中和基底膜處存在IgG型的抗基底膜帶抗體(大皰性類天皰瘡抗體)。

　　好發於軀幹、四肢伸側、腋窩和腹股溝。

約10%~35%患者累及口腔黏膜，出現水皰或糜爛。

本病進展緩慢，如不予治療，數月至數年後自發性消退或加重，但預後好發於天皰瘡；死亡原因多為消耗性衰竭和長期大劑量應用糖皮質激素等免疫抑制劑後引起的感染、多重器官功能衰竭等併發症。

兩者的區別如下表 年齡口腔部好發部位皮疹形態自覺症狀尼氏徵象皮膚病理直接免疫螢光Pemphigus中老年人多泛發正常皮膚上鬆弛性水皰，不易癒合，油膩性痂痛陽性表皮內水皰，皰內有棘突松解細胞，棘細胞間嗜伊紅性細胞浸潤棘細胞間IgG、C3沉積Pemphigoid老年人少肢體屈面水腫性紅斑或正常皮膚上皰壁緊張的水泡搔癢或燒灼感陰性表皮下水皰，真皮乳頭層內嗜伊紅性細胞浸潤基底膜帶C3、IgG沉積 直接免疫螢光鹽裂皮膚直接免疫螢光蛋白印跡(分子量*103)治療PemphigusIgG型的抗橋粒糖蛋白抗體(天皰瘡抗體)—130和160激素pemphigoid抗基底膜帶抗體IgG、C3沉積230和180激素相關考題1.78歲男性，最近三個星期於軀幹及上下肢發生數個大水皰。

皮膚病理檢查顯現表皮下裂解，且有嗜伊紅性細胞浸潤於真皮上層。

最可能的診斷為：帶狀皰疹(herpeszoster)膿痂疹(impetigo)類天皰瘡(pemphigoid)天皰瘡(pemphigus)解答：C關鍵詞皮膚病、大皰性、天皰瘡、類天皰瘡、大水皰上一篇SA研究進展下一篇呼吸衰竭上一頁回頁首電腦版粉絲頁FB分享©2018高點醫護網12345