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1. 毛细胞白血病
毛细胞白血病. Hairy Cell Leukemia, HCL. 查宏斌. 概述：. HCL是惰性成熟B细胞肿瘤。
瘤细胞曾椭圆形，胞浆丰富伴周围毛状突起。
除表达B细胞相关抗原 ...|工具登录/注册疾病名称|发病部位|靶向药品搜索毛细胞白血病HairyCellLeukemia,HCL查宏斌概述：HCL是惰性成熟B细胞肿瘤。
瘤细胞曾椭圆形，胞浆丰富伴周围毛状突起。
除表达B细胞相关抗原外（CD19、CD20和CD22），还特征性表达CD103、CD25，CD11c，TRAP和AnnexinA1。
主要累及外周血、骨髓和脾脏红髓。
发病部位：主要累及外周血、骨髓和脾脏红髓。
诊断要点：1.发病年龄中位数58岁，多为男性。
主要表现为脾脏肿大和血细胞减少及由此导致的感染、虚弱和乏力。
显著的单核细胞减少具有特征性。
外周血通常只含少量循环瘤细胞，如大量出现，则要考虑HCL变异型可能。
2.全血细胞包括单核细胞减少，少量循环毛细胞，其特征为椭圆形核小细胞，胞质丰富，无明显核仁，环细胞表面有毛样突起。
3.骨髓间质弥漫侵润，但瘤细胞不聚集成结节。
免疫组化CD20染色，瘤细胞呈“煎鸡蛋”样形状。
有显著网织纤维化。
4.脾脏红髓弥漫侵润，可见特征性“红细胞湖泊”。
5.流式细胞：B细胞抗原（CD20，CD22）和轻链强阳性，并特征性表达CD103、CD25、CD11c、CD123，不表达CD5。
6.免疫组化：CD20+，DBA.44+，TRAP+，AnnexinA1+，cyclinD1+，CD5-7.BRAF（V600E）突变（几乎所有病例）。
鉴别诊断：1.脾脏边缘区淋巴瘤（SMZL）：白细胞和淋巴细胞计数通常高，瘤细胞可见浆细胞样分化或极性绒毛。
通常不表达CD103和CD123。
骨髓可呈现局灶侵润，甚至形成虑泡。
脾脏以累及白髓为主，虽然也常伴红髓浸润。
一般无BRAF突变。
2.毛细胞白血病变异型（HCL-V）（属脾B细胞白血病，不可分类）：外周血异型淋巴细胞明显升高，细胞核较大含核仁，大多不表达CD25和CD123。
在骨髓，可类似HCL呈现间质弥漫侵润，但也可能有显著的窦内累及。
无BRAF突变。
预后：临床病情进展缓慢，10年存活期超过90%。
治疗：目前最常用药物为嘌呤类似物。
脾切除术或α干扰素已少用。
较新的药物有BRAF抑制剂，rituximab，抗CD25，抗CD22免疫毒素。
浙江省相关资讯2017WHO甲状腺肿瘤分类（中英文对照）精准国际病理诊断网•病理侦探APP被“误诊”频次最高的常见病--化学性胃病病理诊断新思维——刘正智（美国）重磅！大伽病理将彻底解决病理报告不规范问题实验室诊断大咖病理关于我们|加入我们|广告与服务|友情链接|网站管理|网站地图©2017AllRightsReserved.杭州大伽信息技术有限公司版权所有|联系电话：13396585932大伽病理网备案/许可证编号：浙ICP备19012671号扫描下载APP客户端扫描关注微信公众号
瘤细胞曾椭圆形，胞浆丰富伴周围毛状突起。
除表达B细胞相关抗原 ...|工具登录/注册疾病名称|发病部位|靶向药品搜索毛细胞白血病HairyCellLeukemia,HCL查宏斌概述：HCL是惰性成熟B细胞肿瘤。
瘤细胞曾椭圆形，胞浆丰富伴周围毛状突起。
除表达B细胞相关抗原外（CD19、CD20和CD22），还特征性表达CD103、CD25，CD11c，TRAP和AnnexinA1。
主要累及外周血、骨髓和脾脏红髓。
发病部位：主要累及外周血、骨髓和脾脏红髓。
诊断要点：1.发病年龄中位数58岁，多为男性。
主要表现为脾脏肿大和血细胞减少及由此导致的感染、虚弱和乏力。
显著的单核细胞减少具有特征性。
外周血通常只含少量循环瘤细胞，如大量出现，则要考虑HCL变异型可能。
2.全血细胞包括单核细胞减少，少量循环毛细胞，其特征为椭圆形核小细胞，胞质丰富，无明显核仁，环细胞表面有毛样突起。
3.骨髓间质弥漫侵润，但瘤细胞不聚集成结节。
免疫组化CD20染色，瘤细胞呈“煎鸡蛋”样形状。
有显著网织纤维化。
4.脾脏红髓弥漫侵润，可见特征性“红细胞湖泊”。
5.流式细胞：B细胞抗原（CD20，CD22）和轻链强阳性，并特征性表达CD103、CD25、CD11c、CD123，不表达CD5。
6.免疫组化：CD20+，DBA.44+，TRAP+，AnnexinA1+，cyclinD1+，CD5-7.BRAF（V600E）突变（几乎所有病例）。
鉴别诊断：1.脾脏边缘区淋巴瘤（SMZL）：白细胞和淋巴细胞计数通常高，瘤细胞可见浆细胞样分化或极性绒毛。
通常不表达CD103和CD123。
骨髓可呈现局灶侵润，甚至形成虑泡。
脾脏以累及白髓为主，虽然也常伴红髓浸润。
一般无BRAF突变。
2.毛细胞白血病变异型（HCL-V）（属脾B细胞白血病，不可分类）：外周血异型淋巴细胞明显升高，细胞核较大含核仁，大多不表达CD25和CD123。
在骨髓，可类似HCL呈现间质弥漫侵润，但也可能有显著的窦内累及。
无BRAF突变。
预后：临床病情进展缓慢，10年存活期超过90%。
治疗：目前最常用药物为嘌呤类似物。
脾切除术或α干扰素已少用。
较新的药物有BRAF抑制剂，rituximab，抗CD25，抗CD22免疫毒素。
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2. 毛细胞白血病的临床特点与诊断
毛细胞白血病(hairy cell leukemia, HCL)是一种少见的慢性B淋巴细胞增生性疾病(淋巴组织肿瘤)，其特点是外周血、骨髓和脾红髓里聚集大量成熟 ...
3. 醫述醫術：毛細胞白血病
毛細胞白血病（hairy cell leukaemia）屬罕見慢性白血病（chronic leukaemia），癌細胞源自B淋巴細胞（B lymphocytes），病者平均年齡一般 ...更新時間(HKT):2017.12.1505:20作者: 梁憲孫AAA骨髓脾臟脹大毛細胞白血病最Hit
4. 《新藥研發》FDA：批准第一個罕見毛細胞白血病治療! 阿斯特 ...
FDA於9/13日批准了第一種針對罕見血癌-毛細胞白血病(hairy cell leukemia,HCL)的治療方案，阿斯特捷利康的Lumoxiti(moxetumomab pasudotox- ...健康醫療登入註冊首頁健康醫療癌症治療新趨勢血癌《新藥研發》FDA：批准第一個罕見毛細胞白血病治療!阿斯特捷利康Lumoxiti注射劑2018年上市《新藥研發》FDA：批准第一個罕見毛細胞白血病治療!阿斯特捷利康Lumoxiti注射劑2018年上市日期:2018/8/1作者:陳慧慈(生技醫療第一站)秒速閱讀：Genet致力於追蹤國際大廠在癌症新藥的趨勢，這可以給病患一個新的選擇，同時也是投資的參考。
台灣血癌概念股：亞獅康、美時、生華科、浩鼎、鑫品、仁新FDA於9/13日批准了第一種針對罕見血癌-毛細胞白血病(hairycellleukemia,HCL)的治療方案，阿斯特捷利康的Lumoxiti(moxetumomabpasudotox-tdfk)注射劑，該藥被批准用於復發/難治型的HCL成人患者，這些患者至少接受過Cladribine(2CDA)和pentostatin(DCF)兩種一線治療。
HCL是一種罕見的血癌，約佔白血病當中的2%，在北美與歐洲合計每年不超過2000例新病例，HCL的特徵是骨髓中的B細胞異常累積，干擾正常白血球、紅血球及血小板運作，進而引起貧血或缺發血小板的出血感染，在顯微鏡觀察下這些B細胞呈現毛茸茸的外觀，因此被稱為毛細胞白血病(hairycellleukemia)。
資料來源wiki Lumoxiti是利用一種抗CD22的重組蛋白，它由抗體組成，可與B細胞上的蛋白結合，釋放毒素來抑制癌細胞複製導致癌細胞死亡，也是第一次該針對該標靶開發的HCL治療，對此，FDA腫瘤學中心主任RichardPazdur博士表示：「Lumoxiti對於HCL患者目前治療需求上的未滿足提供新的方案，也讓HCL治療有新的進展，該療法由國家癌症研究中心(NationalCancerInstitute)主導研發與臨床試驗，對於這種罕見的血癌治療非常重要。
」阿斯特捷利康的Lumoxiti在批准前獲得快速審查(FastTrack)及優先審查(PriortyReview)資格，並且享有孤兒藥(OrphanDrug)認定，取得罕見疾病開發的優惠與獎勵。
資料來源:FDA 上一篇《新藥研發》FDA提出癌症臨床設計新指南！針對血癌及惡性腫瘤非特定情況下＂別用安慰劑和盲性試驗＂下一篇《新藥研發》羅氏和AbbVie合作Venclexta+Rituxan治療白血病新藥通過核准減少死亡風險達81%喜歡這篇文章嗎？立即分享你可能感興趣的文章癌細胞挾持策略!積極削減正常細胞的葡萄糖使用率，以掠奪能量供應生長《新藥研發》Celgene的血癌藥Revlimid+羅氏Rituximab搶下第六張藥證二線治療濾泡性淋巴瘤《新藥研發》強強攜手抗癌巨磅藥!AbbVie與羅氏宣佈血癌藥Venclexta三期臨床正面數據《新藥研發》搶搭金正恩核武話題？美國PartnerTherapeutics發現血癌藥可抗輻射本網站提供之資訊僅供輔助參考不得作為投資決策依據投資行為的風險應自行承擔聯絡我們FB分享線上客服
台灣血癌概念股：亞獅康、美時、生華科、浩鼎、鑫品、仁新FDA於9/13日批准了第一種針對罕見血癌-毛細胞白血病(hairycellleukemia,HCL)的治療方案，阿斯特捷利康的Lumoxiti(moxetumomabpasudotox-tdfk)注射劑，該藥被批准用於復發/難治型的HCL成人患者，這些患者至少接受過Cladribine(2CDA)和pentostatin(DCF)兩種一線治療。
HCL是一種罕見的血癌，約佔白血病當中的2%，在北美與歐洲合計每年不超過2000例新病例，HCL的特徵是骨髓中的B細胞異常累積，干擾正常白血球、紅血球及血小板運作，進而引起貧血或缺發血小板的出血感染，在顯微鏡觀察下這些B細胞呈現毛茸茸的外觀，因此被稱為毛細胞白血病(hairycellleukemia)。
資料來源wiki Lumoxiti是利用一種抗CD22的重組蛋白，它由抗體組成，可與B細胞上的蛋白結合，釋放毒素來抑制癌細胞複製導致癌細胞死亡，也是第一次該針對該標靶開發的HCL治療，對此，FDA腫瘤學中心主任RichardPazdur博士表示：「Lumoxiti對於HCL患者目前治療需求上的未滿足提供新的方案，也讓HCL治療有新的進展，該療法由國家癌症研究中心(NationalCancerInstitute)主導研發與臨床試驗，對於這種罕見的血癌治療非常重要。
」阿斯特捷利康的Lumoxiti在批准前獲得快速審查(FastTrack)及優先審查(PriortyReview)資格，並且享有孤兒藥(OrphanDrug)認定，取得罕見疾病開發的優惠與獎勵。
資料來源:FDA 上一篇《新藥研發》FDA提出癌症臨床設計新指南！針對血癌及惡性腫瘤非特定情況下＂別用安慰劑和盲性試驗＂下一篇《新藥研發》羅氏和AbbVie合作Venclexta+Rituxan治療白血病新藥通過核准減少死亡風險達81%喜歡這篇文章嗎？立即分享你可能感興趣的文章癌細胞挾持策略!積極削減正常細胞的葡萄糖使用率，以掠奪能量供應生長《新藥研發》Celgene的血癌藥Revlimid+羅氏Rituximab搶下第六張藥證二線治療濾泡性淋巴瘤《新藥研發》強強攜手抗癌巨磅藥!AbbVie與羅氏宣佈血癌藥Venclexta三期臨床正面數據《新藥研發》搶搭金正恩核武話題？美國PartnerTherapeutics發現血癌藥可抗輻射本網站提供之資訊僅供輔助參考不得作為投資決策依據投資行為的風險應自行承擔聯絡我們FB分享線上客服
5. FDA批准孤兒藥Lumoxiti 上市20年來首為治療毛細胞白血病 ...
細胞白血病在顯微鏡下觀察時，由於B細胞看起來毛茸茸因此稱之。
2016年02月18日星期四23:57:08掌握大中華市場脈動.亞洲專業華文生技產業月刊↓SkiptoMainContent首頁Facebook聯絡我們訂閱註冊登入全民防疫精準醫療專區再生醫學專區亞洲生技大會北美生物科技展ASCO年會報導臺日生技報導BTC2020即時報導臺北生技小聚首頁›全球新聞›國際快訊›FDA批准孤兒藥Lumoxiti上市20年來首為治療毛細胞白血病提供新選擇FDA批准孤兒藥Lumoxiti上市20年來首為治療毛細胞白血病提供新選擇發表於2018-09-14作者記者彭梓涵—暫無迴響↓FDA批准孤兒藥Lumoxiti上市20年來首為治療毛細胞白血病提供新選擇。
(圖片來源:網路)美國食品和藥物管理局(FDA)昨(13)批准阿斯特捷利康公司（AstraZeneca）旗下靜脈注射Lumoxiti（moxetumomabpasudotox-tdfk）治療復發或難治性毛細胞白血病（hairycellleukemia，HCL）的成年患者，Lumoxiti是一種CD22導向的細胞毒素，這是20多年來首次為毛細胞白血病者提供新的治療選擇。
HCL是一種罕見的，生長緩慢的罕見血液癌症，通常生長於脾邊緣區淋巴瘤，毛細胞白血病在顯微鏡下觀察時，由於B細胞看起來毛茸茸因此稱之。
部分HCL患者分別在12號染色體克隆突變，在14q、5、del(5q13)等也有染色體異常，故被認為遺傳因素可能與HCL發病有關。
Lumoxiti為阿斯特捷利康公司（AstraZeneca）旗下靜脈注射Lumoxiti（moxetumomabpasudotox-tdfk）治療復發或難治性毛細胞白血病的成年患者，這是20年來首次為毛細胞白血病患者提供新的治療選擇，先前FDA就批准了Lumoxiti快速追踪和優先審查指定，另外也獲得孤兒藥(OrphanDrug)的稱號。
Lumoxiti的療效在一項單臂，開放標籤臨床試驗中進行研究，該試驗對80名接受過HCL治療的患者進行至少兩次全身，包括嘌呤核苷類似物(purinenucleosideanalog)治療。
該試驗測量持久完全反應（CR），定義為達到CR後維持血液學緩解超過180天。
試驗中30％的患者達到持久CR，總體反應率（對治療有部分或完全反應的患者數）為75％。
阿斯特捷利康全球腫瘤學業務部執行副總DaveFredrickson表示，「今天FDA批准LUMOXITI對於患有毛細胞白血病的人來說是一個重要的里程碑，毛細胞白血病是一種罕見的血癌，可導致嚴重和危及生命的疾病。
對於患者而言，這項批准是20多年來首次獲得FDA批准用於治療該疾病的藥物。
」 資料來源:FDAapprovesnewkindoftreatmentforhairycellleukemia 關於記者彭梓涵不論人生看起來多麼困難，總有你可以做及取得成功的事《史蒂芬霍金》。
‹典型何杰金氏淋巴瘤療法再突破首個利用非病毒RNA基因傳遞的CAR-T19細胞療法東曜Her2抗體藥物偶聯劑獲CFDA臨床試驗批准›文章分類國際快訊發表迴響取消回覆抱歉，你必須要登入才能發表迴響喔！Searchfor:生技要聞|BioNews禮來13億美元收購保護神經軸突創新療法新銳DisarmTherapeutics朱博湧：找出「誰是你的TVGUIDE？」創造價值、吸引關鍵合作劉天仁：「選題」是發展基石需考量現實需求、臺灣/全球保險體系差異MEDICALTAIWAN智慧解方攻向長照、心血管大健康默沙東北卡建新廠「膀胱內灌注卡介苗」產能增三倍；小鼠體內首次證明！微型「越野機器人」有望進入腸道輸送藥物更多市場觀測|MarketInformation原創生醫(6483)109年度現增案洽特定人繳款期變更為9/11~10/23瑩碩生技(6677)自主回收糖尿病藥品立糖清膜衣錠？瑩碩：約佔營收0.2%無重大影響加捷生醫(4109)總經理異動為沈易德加捷生醫(4109)董事會通過總經理聘任案等重要決議事項龍燈-KY(4141)RotamAgrochemical對RotamCropSciences新增資金貸與8.70億元更多12活動快訊|Billboard2020年Vol.74封面故事《臺灣資通訊、自動化業者跨入再生醫療仁寶集團最積極》更正啟事2020年Vol.78產業動態《生技新兵三顧如何贏得日立集團點頭》更正啟事2020年Vol.78名人語錄《2020BTC會議專家語錄》更正啟事《環球生技月刊》VOL.78－新藥？科技？創新防「鬱」新解方－出刊通知
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(圖片來源:網路)美國食品和藥物管理局(FDA)昨(13)批准阿斯特捷利康公司（AstraZeneca）旗下靜脈注射Lumoxiti（moxetumomabpasudotox-tdfk）治療復發或難治性毛細胞白血病（hairycellleukemia，HCL）的成年患者，Lumoxiti是一種CD22導向的細胞毒素，這是20多年來首次為毛細胞白血病者提供新的治療選擇。
HCL是一種罕見的，生長緩慢的罕見血液癌症，通常生長於脾邊緣區淋巴瘤，毛細胞白血病在顯微鏡下觀察時，由於B細胞看起來毛茸茸因此稱之。
部分HCL患者分別在12號染色體克隆突變，在14q、5、del(5q13)等也有染色體異常，故被認為遺傳因素可能與HCL發病有關。
Lumoxiti為阿斯特捷利康公司（AstraZeneca）旗下靜脈注射Lumoxiti（moxetumomabpasudotox-tdfk）治療復發或難治性毛細胞白血病的成年患者，這是20年來首次為毛細胞白血病患者提供新的治療選擇，先前FDA就批准了Lumoxiti快速追踪和優先審查指定，另外也獲得孤兒藥(OrphanDrug)的稱號。
Lumoxiti的療效在一項單臂，開放標籤臨床試驗中進行研究，該試驗對80名接受過HCL治療的患者進行至少兩次全身，包括嘌呤核苷類似物(purinenucleosideanalog)治療。
該試驗測量持久完全反應（CR），定義為達到CR後維持血液學緩解超過180天。
試驗中30％的患者達到持久CR，總體反應率（對治療有部分或完全反應的患者數）為75％。
阿斯特捷利康全球腫瘤學業務部執行副總DaveFredrickson表示，「今天FDA批准LUMOXITI對於患有毛細胞白血病的人來說是一個重要的里程碑，毛細胞白血病是一種罕見的血癌，可導致嚴重和危及生命的疾病。
對於患者而言，這項批准是20多年來首次獲得FDA批准用於治療該疾病的藥物。
」 資料來源:FDAapprovesnewkindoftreatmentforhairycellleukemia 關於記者彭梓涵不論人生看起來多麼困難，總有你可以做及取得成功的事《史蒂芬霍金》。
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6. 毛細胞白血病
毛細胞白血病的症状. HCL的中位發病年齡為50歲，尚無兒童或青少年發病報導。
約80%的患者為男性。
就診 ...毛細胞白血病跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>腫瘤>>毛細胞白血病毛細胞白血病(hairycellleukemia，HCL)是一種少見的B淋巴細胞腫瘤，常以全血細胞減少和脾臟腫大為特點，約佔全部白血病的2%。
目錄1毛細胞白血病的病因2毛細胞白血病的症状3毛細胞白血病的診斷3.1毛細胞白血病的檢查化驗3.2毛細胞白血病的鑒別診斷4毛細胞白血病的併發症5毛細胞白血病的西醫治療6毛細胞白血病的護理7參看毛細胞白血病的病因(一)發病原因HCL的病因未明，曾提出人T細胞白血病病毒Ⅱ(HTLV-Ⅱ)、EB病毒感染和HCL有關。
接觸射線或有機溶劑者發病率高手相對應的健康人群。
上述病因均頗有爭論，未獲認可。
因有家族中多例發生HCL的報告，同時部分HCL患者分別有12號染色體克隆性畸變、14q、5、del(5q13)等染色體異常，故認為遺傳因素可能與HCL發病有關，但同樣未獲共識。
(二)發病機制HC存在克隆性IgH基因重排，但從未檢出TCR基因重排，故已確定為B淋巴細胞來源。
HC表達B細胞表面分化抗原，如CD19、CD20、CD22及sIg，而不表達早期B細胞標記CD10,提示HC是一種中度成熟水平的B細胞。
有作者提出淋巴結邊緣區B細胞是HC的起源細胞,相當於正常循環中的幼稚B淋巴細胞及單核樣B淋巴細胞。
同時發現HC還表達早期漿細胞標誌PCA-1，表明其處於前漿細胞階段。
HC表面可檢出多種Ig重鏈，更支持邊緣區B細胞可能為惡性HC的正常相應細胞。
癌基因在發病中的作用知之甚少。
已發現c-fms編碼的M-CSF受體在HC呈高表達，從而可通過M-CSF的刺激促進HC的增生。
另發現HCL的原癌基因c-src產物pp60,即一種酪氨酸激酶的水平及活性增高，導致HC的增生。
HC同時表達IL-2受體α鏈和β鏈，而正常B細胞只表達α鏈，或僅同時極低水平表達β鏈。
HCL患者血清中IL-2受體水平升高，且和病情呈正相關，經干擾素α治療後會下降。
但HC的IL-2受體不應答IL-2的刺激，故推測其在HCL的發病中不起主要作用。
TNFα能刺激HC生長，HC也能分泌TNFα，患者血清TNFα水平升高，且和腫瘤負荷相關，經干擾素α治療後血清TNFα水平下降。
此外，TNFα還抑制骨髓的正常造血功能，故推測TNFα在HCL的發病中有重要地位。
HC也分泌少量IL-6，患者血清IL-6水平也升高。
TNFα可刺激HC分泌IL-6，而IL-6具細胞增殖作用，故提出TNFα和IL-6在HCL的發病中可能起協同作用。
毛細胞白血病的症状HCL的中位發病年齡為50歲，尚無兒童或青少年發病報導。
約80%的患者為男性。
就診時約1/4的患者主訴為脾臟腫大所致的腹部脹滿或不適;1/4的患者有疲乏無力、體重下降;1/4的患者有血小板減少引起的出血趨勢或繼發於粒細胞和單核細胞減少的易感染傾向;其他患者可能在查體時發現血細胞計數異常或脾臟腫大。
診斷時脾臟腫大可見於85%左右的患者，巨脾多見。
淺表淋巴結腫大較少，偶爾可有輕度的肝臟腫大，軟組織浸潤、溶骨性骨損害、脾破裂均見報導。
HCL患者常伴有自身免疫性疾病的一些表現，如關節炎的症状、關節痛、皮膚紅斑、皮膚損害、低熱等，這些症状與腫瘤負荷無關，常為自限性的，皮質激素治療有效。
HCL的診斷一般並不難，多數患者脾大而外周淋巴結不大。
不同程度的全血細胞減少，也可僅表現為二系或一系細胞減少，單核細胞明顯減少。
外周血塗片可見毛細胞，TRAP實驗陽性。
骨髓干抽，骨髓活檢提示骨髓呈瀰漫性、間質性浸潤，細胞核小、間歇大，網狀纖維增多。
免疫表型檢查提示HCL特點。
少數診斷困難的病例檢查幫助診斷。
診斷評析：臨床遇不明原因的脾明顯腫大，伴血細胞減少者，在排除其他疾病後應列入HCL的鑒別診斷範疇。
外周血分類淋巴細胞增多者，應注意從形態學觀察有無毛細胞的特徵，即警惕HCL的存在。
屢次骨髓「干抽」或報告「增生低下」的脾大伴血細胞減少者，同樣要想到HCL的可能。
最簡單易行的診斷方法是檢出毛細胞，形態
約80%的患者為男性。
就診 ...毛細胞白血病跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>腫瘤>>毛細胞白血病毛細胞白血病(hairycellleukemia，HCL)是一種少見的B淋巴細胞腫瘤，常以全血細胞減少和脾臟腫大為特點，約佔全部白血病的2%。
目錄1毛細胞白血病的病因2毛細胞白血病的症状3毛細胞白血病的診斷3.1毛細胞白血病的檢查化驗3.2毛細胞白血病的鑒別診斷4毛細胞白血病的併發症5毛細胞白血病的西醫治療6毛細胞白血病的護理7參看毛細胞白血病的病因(一)發病原因HCL的病因未明，曾提出人T細胞白血病病毒Ⅱ(HTLV-Ⅱ)、EB病毒感染和HCL有關。
接觸射線或有機溶劑者發病率高手相對應的健康人群。
上述病因均頗有爭論，未獲認可。
因有家族中多例發生HCL的報告，同時部分HCL患者分別有12號染色體克隆性畸變、14q、5、del(5q13)等染色體異常，故認為遺傳因素可能與HCL發病有關，但同樣未獲共識。
(二)發病機制HC存在克隆性IgH基因重排，但從未檢出TCR基因重排，故已確定為B淋巴細胞來源。
HC表達B細胞表面分化抗原，如CD19、CD20、CD22及sIg，而不表達早期B細胞標記CD10,提示HC是一種中度成熟水平的B細胞。
有作者提出淋巴結邊緣區B細胞是HC的起源細胞,相當於正常循環中的幼稚B淋巴細胞及單核樣B淋巴細胞。
同時發現HC還表達早期漿細胞標誌PCA-1，表明其處於前漿細胞階段。
HC表面可檢出多種Ig重鏈，更支持邊緣區B細胞可能為惡性HC的正常相應細胞。
癌基因在發病中的作用知之甚少。
已發現c-fms編碼的M-CSF受體在HC呈高表達，從而可通過M-CSF的刺激促進HC的增生。
另發現HCL的原癌基因c-src產物pp60,即一種酪氨酸激酶的水平及活性增高，導致HC的增生。
HC同時表達IL-2受體α鏈和β鏈，而正常B細胞只表達α鏈，或僅同時極低水平表達β鏈。
HCL患者血清中IL-2受體水平升高，且和病情呈正相關，經干擾素α治療後會下降。
但HC的IL-2受體不應答IL-2的刺激，故推測其在HCL的發病中不起主要作用。
TNFα能刺激HC生長，HC也能分泌TNFα，患者血清TNFα水平升高，且和腫瘤負荷相關，經干擾素α治療後血清TNFα水平下降。
此外，TNFα還抑制骨髓的正常造血功能，故推測TNFα在HCL的發病中有重要地位。
HC也分泌少量IL-6，患者血清IL-6水平也升高。
TNFα可刺激HC分泌IL-6，而IL-6具細胞增殖作用，故提出TNFα和IL-6在HCL的發病中可能起協同作用。
毛細胞白血病的症状HCL的中位發病年齡為50歲，尚無兒童或青少年發病報導。
約80%的患者為男性。
就診時約1/4的患者主訴為脾臟腫大所致的腹部脹滿或不適;1/4的患者有疲乏無力、體重下降;1/4的患者有血小板減少引起的出血趨勢或繼發於粒細胞和單核細胞減少的易感染傾向;其他患者可能在查體時發現血細胞計數異常或脾臟腫大。
診斷時脾臟腫大可見於85%左右的患者，巨脾多見。
淺表淋巴結腫大較少，偶爾可有輕度的肝臟腫大，軟組織浸潤、溶骨性骨損害、脾破裂均見報導。
HCL患者常伴有自身免疫性疾病的一些表現，如關節炎的症状、關節痛、皮膚紅斑、皮膚損害、低熱等，這些症状與腫瘤負荷無關，常為自限性的，皮質激素治療有效。
HCL的診斷一般並不難，多數患者脾大而外周淋巴結不大。
不同程度的全血細胞減少，也可僅表現為二系或一系細胞減少，單核細胞明顯減少。
外周血塗片可見毛細胞，TRAP實驗陽性。
骨髓干抽，骨髓活檢提示骨髓呈瀰漫性、間質性浸潤，細胞核小、間歇大，網狀纖維增多。
免疫表型檢查提示HCL特點。
少數診斷困難的病例檢查幫助診斷。
診斷評析：臨床遇不明原因的脾明顯腫大，伴血細胞減少者，在排除其他疾病後應列入HCL的鑒別診斷範疇。
外周血分類淋巴細胞增多者，應注意從形態學觀察有無毛細胞的特徵，即警惕HCL的存在。
屢次骨髓「干抽」或報告「增生低下」的脾大伴血細胞減少者，同樣要想到HCL的可能。
最簡單易行的診斷方法是檢出毛細胞，形態
7. 毛細胞白血病症狀有哪些
點擊右上角立即關注，更多健康內容不再錯過，不定期驚喜送給你毛細胞白血病是一種少見的慢性克隆性B細胞增生性疾病。
病理性B細胞的胞質呈 ...正在驗證您的訪問請求系統偵測到您的電腦網路發出了異常流量，您需經驗證才能訪問我們的網站。
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8. 癌症細胞會長毛?
所謂的白血病，就是血球細胞的癌症疾病，也俗稱血癌，但「毛細胞」是怎麼一回事呢？ 「毛細胞白血病」是種罕見的慢性白血病，細胞來源為B ...癌症細胞會長毛?日期：2017-12-20 作者：宋湘琳 點閱數：39王先生年近40歲，平時身體健康，偶爾會有頭昏眼花的情況。
在員工健康檢查時意外發現有所謂「全血球減少」的情形，也就是血液中的紅血球、白血球及血小板都低於一般的平均值。
王先生在血液腫瘤科醫師的建議下，接受了骨髓切片檢查，發現是罹患了罕見的「毛細胞白血病(hairycellleukemia)」。
所謂的白血病，就是血球細胞的癌症疾病，也俗稱血癌，但「毛細胞」是怎麼一回事呢？ 「毛細胞白血病」是種罕見的慢性白血病，細胞來源為B淋巴細胞，僅佔所有淋巴細胞白血病的2%左右。
該疾病得名於癌細胞在顯微鏡觀察下，會有像纖毛一般的突起，像是穿上了一層絨毛大衣，型態十分特殊(如圖-1)。
此一疾病好發年齡通常都在50歲之後，但亦有像王先生較年輕的患者得病。
在孩童中則是非常少見。
常見的病徵包括容易疲勞、左上腹痛、發燒、出血等症狀。
其他可能病徵還包括肝臟腫大、反覆的伺機性感染、自體免疫疾病表現、體重減輕、血管炎、神經學症狀等等。
亦有些患病者沒有明顯的病徵，而是意外發現罹病。
骨髓和脾臟是「毛細胞白血病」最容易侵犯的地方，病人通常伴隨全血球低下及脾臟腫大的情形，抽驗周邊血液也可能偵測到癌細胞。
疾病的診斷通常是透過對骨髓進行切片檢查，或是因為切除腫大的脾臟送病理化驗而發現。
在診斷「毛細胞白血病」時，除了要評估臨床表現和抽血結果，以及檢查血中癌細胞的型態外，也會利用特殊的免疫染色方法偵測癌細胞的分子標記，以利做出正確診斷。
近幾年發現，幾乎所有的「毛細胞白血病」均有BRAF基因的單點突變。
該突變在毛細胞白血病的發生上佔有重要的地位，似乎也是使癌細胞型態上具有絨毛的原因之一。
除了典型的「毛細胞白血病」外，另有「毛細胞白血病變異型(hairycellleukemiavariant)」。
其細胞型態與「典型毛細胞白血病」的癌細胞很像，但分子標記表現不典型，也沒有BRAF基因突變。
臨床上，罹患變異型的病人多半不是全血球減少，反而是白血球增加，且對用來治療典型毛細胞白血病的嘌呤類似物藥物反應沒那麼好。
「毛細胞白血病」雖然名稱叫做白血病，但因為癌細胞生長速度極慢，如果沒有任何症狀，不一定需要馬上治療，可以透過定期檢查追蹤病情，等病情有變化後再給予適宜的治療。
如果有紅血球、白血球及血小板數量下降，脾臟及淋巴結脹大，發燒、反覆感染、明顯容易疲勞及體重下降等症狀，則可考慮施行化療。
主要用「嘌呤類似物」藥物（purineanalogues），例如Cladrabin及Pentostatin。
典型毛細胞白血病的病人通常對此類藥物反應良好。
若採用「嘌呤類似物」藥物控制不佳，或是疾病復發，亦有其他藥物如rituximab、vemurafenib、ibrutinib等可考慮使用。
患病病人需與血液科醫師密切溝通，決定是否治療、如何治療，並配合療程加以追蹤，以求達到最好的療效。
檔案：毛細胞白血病的癌細胞.jpg
在員工健康檢查時意外發現有所謂「全血球減少」的情形，也就是血液中的紅血球、白血球及血小板都低於一般的平均值。
王先生在血液腫瘤科醫師的建議下，接受了骨髓切片檢查，發現是罹患了罕見的「毛細胞白血病(hairycellleukemia)」。
所謂的白血病，就是血球細胞的癌症疾病，也俗稱血癌，但「毛細胞」是怎麼一回事呢？ 「毛細胞白血病」是種罕見的慢性白血病，細胞來源為B淋巴細胞，僅佔所有淋巴細胞白血病的2%左右。
該疾病得名於癌細胞在顯微鏡觀察下，會有像纖毛一般的突起，像是穿上了一層絨毛大衣，型態十分特殊(如圖-1)。
此一疾病好發年齡通常都在50歲之後，但亦有像王先生較年輕的患者得病。
在孩童中則是非常少見。
常見的病徵包括容易疲勞、左上腹痛、發燒、出血等症狀。
其他可能病徵還包括肝臟腫大、反覆的伺機性感染、自體免疫疾病表現、體重減輕、血管炎、神經學症狀等等。
亦有些患病者沒有明顯的病徵，而是意外發現罹病。
骨髓和脾臟是「毛細胞白血病」最容易侵犯的地方，病人通常伴隨全血球低下及脾臟腫大的情形，抽驗周邊血液也可能偵測到癌細胞。
疾病的診斷通常是透過對骨髓進行切片檢查，或是因為切除腫大的脾臟送病理化驗而發現。
在診斷「毛細胞白血病」時，除了要評估臨床表現和抽血結果，以及檢查血中癌細胞的型態外，也會利用特殊的免疫染色方法偵測癌細胞的分子標記，以利做出正確診斷。
近幾年發現，幾乎所有的「毛細胞白血病」均有BRAF基因的單點突變。
該突變在毛細胞白血病的發生上佔有重要的地位，似乎也是使癌細胞型態上具有絨毛的原因之一。
除了典型的「毛細胞白血病」外，另有「毛細胞白血病變異型(hairycellleukemiavariant)」。
其細胞型態與「典型毛細胞白血病」的癌細胞很像，但分子標記表現不典型，也沒有BRAF基因突變。
臨床上，罹患變異型的病人多半不是全血球減少，反而是白血球增加，且對用來治療典型毛細胞白血病的嘌呤類似物藥物反應沒那麼好。
「毛細胞白血病」雖然名稱叫做白血病，但因為癌細胞生長速度極慢，如果沒有任何症狀，不一定需要馬上治療，可以透過定期檢查追蹤病情，等病情有變化後再給予適宜的治療。
如果有紅血球、白血球及血小板數量下降，脾臟及淋巴結脹大，發燒、反覆感染、明顯容易疲勞及體重下降等症狀，則可考慮施行化療。
主要用「嘌呤類似物」藥物（purineanalogues），例如Cladrabin及Pentostatin。
典型毛細胞白血病的病人通常對此類藥物反應良好。
若採用「嘌呤類似物」藥物控制不佳，或是疾病復發，亦有其他藥物如rituximab、vemurafenib、ibrutinib等可考慮使用。
患病病人需與血液科醫師密切溝通，決定是否治療、如何治療，並配合療程加以追蹤，以求達到最好的療效。
檔案：毛細胞白血病的癌細胞.jpg
9. Blood Advances
毛細胞白血病（HCL）是一種罕見的B淋巴細胞惡性腫瘤，主要見於老年男性，男性的發病率比女性高4至5倍。
由於白血病細胞的浸潤，在HCL ...正在驗證您的訪問請求系統偵測到您的電腦網路發出了異常流量，您需經驗證才能訪問我們的網站。
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