毛细胞白血病 | 毛細胞白血病
毛细胞白血病. Hairy Cell Leukemia, HCL. 查宏斌. 概述:. HCL是惰性成熟B细胞肿瘤。
瘤细胞曾椭圆形,胞浆丰富伴周围毛状突起。
除表达B细胞相关抗原 ...|工具登录/注册疾病名称|发病部位|靶向药品搜索毛细胞白血病HairyCellLeukemia,HCL查宏斌概述:HCL是惰性成熟B细胞肿瘤。
瘤细胞曾椭圆形,胞浆丰富伴周围毛状突起。
除表达B细胞相关抗原外(CD19、CD20和CD22),还特征性表达CD103、CD25,CD11c,TRAP和AnnexinA1。
主要累及外周血、骨髓和脾脏红髓。
发病部位:主要累及外周血、骨髓和脾脏红髓。
诊断要点:1.发病年龄中位数58岁,多为男性。
主要表现为脾脏肿大和血细胞减少及由此导致的感染、虚弱和乏力。
显著的单核细胞减少具有特征性。
外周血通常只含少量循环瘤细胞,如大量出现,则要考虑HCL变异型可能。
2.全血细胞包括单核细胞减少,少量循环毛细胞,其特征为椭圆形核小细胞,胞质丰富,无明显核仁,环细胞表面有毛样突起。
3.骨髓间质弥漫侵润,但瘤细胞不聚集成结节。
免疫组化CD20染色,瘤细胞呈“煎鸡蛋”样形状。
有显著网织纤维化。
4.脾脏红髓弥漫侵润,可见特征性“红细胞湖泊”。
5.流式细胞:B细胞抗原(CD20,CD22)和轻链强阳性,并特征性表达CD103、CD25、CD11c、CD123,不表达CD5。
6.免疫组化:CD20+,DBA.44+,TRAP+,AnnexinA1+,cyclinD1+,CD5-7.BRAF(V600E)突变(几乎所有病例)。
鉴别诊断:1.脾脏边缘区淋巴瘤(SMZL):白细胞和淋巴细胞计数通常高,瘤细胞可见浆细胞样分化或极性绒毛。
通常不表达CD103和CD123。
骨髓可呈现局灶侵润,甚至形成虑泡。
脾脏以累及白髓为主,虽然也常伴红髓浸润。
一般无BRAF突变。
2.毛细胞白血病变异型(HCL-V)(属脾B细胞白血病,不可分类):外周血异型淋巴细胞明显升高,细胞核较大含核仁,大多不表达CD25和CD123。
在骨髓,可类似HCL呈现间质弥漫侵润,但也可能有显著的窦内累及。
无BRAF突变。
预后:临床病情进展缓慢,10年存活期超过90%。
治疗:目前最常用药物为嘌呤类似物。
脾切除术或α干扰素已少用。
较新的药物有BRAF抑制剂,rituximab,抗CD25,抗CD22免疫毒素。
浙江省相关资讯2017WHO甲状腺肿瘤分类(中英文对照)精准国际病理诊断网•病理侦探APP被“误诊”频次最高的常见病--化学性胃病病理诊断新思维——刘正智(美国)重磅!大伽病理将彻底解决病理报告不规范问题实验室诊断大咖病理关于我们|加入我们|广告与服务|友情链接|网站管理|网站地图©2017AllRightsReserved.杭州大伽信息技术有限公司版权所有|联系电话:13396585932大伽病理网备案/许可证编号:浙ICP备19012671号扫描下载APP客户端扫描关注微信公众号
瘤细胞曾椭圆形,胞浆丰富伴周围毛状突起。
除表达B细胞相关抗原 ...|工具登录/注册疾病名称|发病部位|靶向药品搜索毛细胞白血病HairyCellLeukemia,HCL查宏斌概述:HCL是惰性成熟B细胞肿瘤。
瘤细胞曾椭圆形,胞浆丰富伴周围毛状突起。
除表达B细胞相关抗原外(CD19、CD20和CD22),还特征性表达CD103、CD25,CD11c,TRAP和AnnexinA1。
主要累及外周血、骨髓和脾脏红髓。
发病部位:主要累及外周血、骨髓和脾脏红髓。
诊断要点:1.发病年龄中位数58岁,多为男性。
主要表现为脾脏肿大和血细胞减少及由此导致的感染、虚弱和乏力。
显著的单核细胞减少具有特征性。
外周血通常只含少量循环瘤细胞,如大量出现,则要考虑HCL变异型可能。
2.全血细胞包括单核细胞减少,少量循环毛细胞,其特征为椭圆形核小细胞,胞质丰富,无明显核仁,环细胞表面有毛样突起。
3.骨髓间质弥漫侵润,但瘤细胞不聚集成结节。
免疫组化CD20染色,瘤细胞呈“煎鸡蛋”样形状。
有显著网织纤维化。
4.脾脏红髓弥漫侵润,可见特征性“红细胞湖泊”。
5.流式细胞:B细胞抗原(CD20,CD22)和轻链强阳性,并特征性表达CD103、CD25、CD11c、CD123,不表达CD5。
6.免疫组化:CD20+,DBA.44+,TRAP+,AnnexinA1+,cyclinD1+,CD5-7.BRAF(V600E)突变(几乎所有病例)。
鉴别诊断:1.脾脏边缘区淋巴瘤(SMZL):白细胞和淋巴细胞计数通常高,瘤细胞可见浆细胞样分化或极性绒毛。
通常不表达CD103和CD123。
骨髓可呈现局灶侵润,甚至形成虑泡。
脾脏以累及白髓为主,虽然也常伴红髓浸润。
一般无BRAF突变。
2.毛细胞白血病变异型(HCL-V)(属脾B细胞白血病,不可分类):外周血异型淋巴细胞明显升高,细胞核较大含核仁,大多不表达CD25和CD123。
在骨髓,可类似HCL呈现间质弥漫侵润,但也可能有显著的窦内累及。
无BRAF突变。
预后:临床病情进展缓慢,10年存活期超过90%。
治疗:目前最常用药物为嘌呤类似物。
脾切除术或α干扰素已少用。
较新的药物有BRAF抑制剂,rituximab,抗CD25,抗CD22免疫毒素。
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