毛細胞白血病 | 毛細胞白血病
毛細胞白血病的症状. HCL的中位發病年齡為50歲，尚無兒童或青少年發病報導。
約80%的患者為男性。
就診 ...毛細胞白血病跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>腫瘤>>毛細胞白血病毛細胞白血病(hairycellleukemia，HCL)是一種少見的B淋巴細胞腫瘤，常以全血細胞減少和脾臟腫大為特點，約佔全部白血病的2%。
目錄1毛細胞白血病的病因2毛細胞白血病的症状3毛細胞白血病的診斷3.1毛細胞白血病的檢查化驗3.2毛細胞白血病的鑒別診斷4毛細胞白血病的併發症5毛細胞白血病的西醫治療6毛細胞白血病的護理7參看毛細胞白血病的病因(一)發病原因HCL的病因未明，曾提出人T細胞白血病病毒Ⅱ(HTLV-Ⅱ)、EB病毒感染和HCL有關。
接觸射線或有機溶劑者發病率高手相對應的健康人群。
上述病因均頗有爭論，未獲認可。
因有家族中多例發生HCL的報告，同時部分HCL患者分別有12號染色體克隆性畸變、14q、5、del(5q13)等染色體異常，故認為遺傳因素可能與HCL發病有關，但同樣未獲共識。
(二)發病機制HC存在克隆性IgH基因重排，但從未檢出TCR基因重排，故已確定為B淋巴細胞來源。
HC表達B細胞表面分化抗原，如CD19、CD20、CD22及sIg，而不表達早期B細胞標記CD10,提示HC是一種中度成熟水平的B細胞。
有作者提出淋巴結邊緣區B細胞是HC的起源細胞,相當於正常循環中的幼稚B淋巴細胞及單核樣B淋巴細胞。
同時發現HC還表達早期漿細胞標誌PCA-1，表明其處於前漿細胞階段。
HC表面可檢出多種Ig重鏈，更支持邊緣區B細胞可能為惡性HC的正常相應細胞。
癌基因在發病中的作用知之甚少。
已發現c-fms編碼的M-CSF受體在HC呈高表達，從而可通過M-CSF的刺激促進HC的增生。
另發現HCL的原癌基因c-src產物pp60,即一種酪氨酸激酶的水平及活性增高，導致HC的增生。
HC同時表達IL-2受體α鏈和β鏈，而正常B細胞只表達α鏈，或僅同時極低水平表達β鏈。
HCL患者血清中IL-2受體水平升高，且和病情呈正相關，經干擾素α治療後會下降。
但HC的IL-2受體不應答IL-2的刺激，故推測其在HCL的發病中不起主要作用。
TNFα能刺激HC生長，HC也能分泌TNFα，患者血清TNFα水平升高，且和腫瘤負荷相關，經干擾素α治療後血清TNFα水平下降。
此外，TNFα還抑制骨髓的正常造血功能，故推測TNFα在HCL的發病中有重要地位。
HC也分泌少量IL-6，患者血清IL-6水平也升高。
TNFα可刺激HC分泌IL-6，而IL-6具細胞增殖作用，故提出TNFα和IL-6在HCL的發病中可能起協同作用。
毛細胞白血病的症状HCL的中位發病年齡為50歲，尚無兒童或青少年發病報導。
約80%的患者為男性。
就診時約1/4的患者主訴為脾臟腫大所致的腹部脹滿或不適;1/4的患者有疲乏無力、體重下降;1/4的患者有血小板減少引起的出血趨勢或繼發於粒細胞和單核細胞減少的易感染傾向;其他患者可能在查體時發現血細胞計數異常或脾臟腫大。
診斷時脾臟腫大可見於85%左右的患者，巨脾多見。
淺表淋巴結腫大較少，偶爾可有輕度的肝臟腫大，軟組織浸潤、溶骨性骨損害、脾破裂均見報導。
HCL患者常伴有自身免疫性疾病的一些表現，如關節炎的症状、關節痛、皮膚紅斑、皮膚損害、低熱等，這些症状與腫瘤負荷無關，常為自限性的，皮質激素治療有效。
HCL的診斷一般並不難，多數患者脾大而外周淋巴結不大。
不同程度的全血細胞減少，也可僅表現為二系或一系細胞減少，單核細胞明顯減少。
外周血塗片可見毛細胞，TRAP實驗陽性。
骨髓干抽，骨髓活檢提示骨髓呈瀰漫性、間質性浸潤，細胞核小、間歇大，網狀纖維增多。
免疫表型檢查提示HCL特點。
少數診斷困難的病例檢查幫助診斷。
診斷評析：臨床遇不明原因的脾明顯腫大，伴血細胞減少者，在排除其他疾病後應列入HCL的鑒別診斷範疇。
外周血分類淋巴細胞增多者，應注意從形態學觀察有無毛細胞的特徵，即警惕HCL的存在。
屢次骨髓「干抽」或報告「增生低下」的脾大伴血細胞減少者，同樣要想到HCL的可能。
最簡單易行的診斷方法是檢出毛細胞，形態
約80%的患者為男性。
就診 ...毛細胞白血病跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>腫瘤>>毛細胞白血病毛細胞白血病(hairycellleukemia，HCL)是一種少見的B淋巴細胞腫瘤，常以全血細胞減少和脾臟腫大為特點，約佔全部白血病的2%。
目錄1毛細胞白血病的病因2毛細胞白血病的症状3毛細胞白血病的診斷3.1毛細胞白血病的檢查化驗3.2毛細胞白血病的鑒別診斷4毛細胞白血病的併發症5毛細胞白血病的西醫治療6毛細胞白血病的護理7參看毛細胞白血病的病因(一)發病原因HCL的病因未明，曾提出人T細胞白血病病毒Ⅱ(HTLV-Ⅱ)、EB病毒感染和HCL有關。
接觸射線或有機溶劑者發病率高手相對應的健康人群。
上述病因均頗有爭論，未獲認可。
因有家族中多例發生HCL的報告，同時部分HCL患者分別有12號染色體克隆性畸變、14q、5、del(5q13)等染色體異常，故認為遺傳因素可能與HCL發病有關，但同樣未獲共識。
(二)發病機制HC存在克隆性IgH基因重排，但從未檢出TCR基因重排，故已確定為B淋巴細胞來源。
HC表達B細胞表面分化抗原，如CD19、CD20、CD22及sIg，而不表達早期B細胞標記CD10,提示HC是一種中度成熟水平的B細胞。
有作者提出淋巴結邊緣區B細胞是HC的起源細胞,相當於正常循環中的幼稚B淋巴細胞及單核樣B淋巴細胞。
同時發現HC還表達早期漿細胞標誌PCA-1，表明其處於前漿細胞階段。
HC表面可檢出多種Ig重鏈，更支持邊緣區B細胞可能為惡性HC的正常相應細胞。
癌基因在發病中的作用知之甚少。
已發現c-fms編碼的M-CSF受體在HC呈高表達，從而可通過M-CSF的刺激促進HC的增生。
另發現HCL的原癌基因c-src產物pp60,即一種酪氨酸激酶的水平及活性增高，導致HC的增生。
HC同時表達IL-2受體α鏈和β鏈，而正常B細胞只表達α鏈，或僅同時極低水平表達β鏈。
HCL患者血清中IL-2受體水平升高，且和病情呈正相關，經干擾素α治療後會下降。
但HC的IL-2受體不應答IL-2的刺激，故推測其在HCL的發病中不起主要作用。
TNFα能刺激HC生長，HC也能分泌TNFα，患者血清TNFα水平升高，且和腫瘤負荷相關，經干擾素α治療後血清TNFα水平下降。
此外，TNFα還抑制骨髓的正常造血功能，故推測TNFα在HCL的發病中有重要地位。
HC也分泌少量IL-6，患者血清IL-6水平也升高。
TNFα可刺激HC分泌IL-6，而IL-6具細胞增殖作用，故提出TNFα和IL-6在HCL的發病中可能起協同作用。
毛細胞白血病的症状HCL的中位發病年齡為50歲，尚無兒童或青少年發病報導。
約80%的患者為男性。
就診時約1/4的患者主訴為脾臟腫大所致的腹部脹滿或不適;1/4的患者有疲乏無力、體重下降;1/4的患者有血小板減少引起的出血趨勢或繼發於粒細胞和單核細胞減少的易感染傾向;其他患者可能在查體時發現血細胞計數異常或脾臟腫大。
診斷時脾臟腫大可見於85%左右的患者，巨脾多見。
淺表淋巴結腫大較少，偶爾可有輕度的肝臟腫大，軟組織浸潤、溶骨性骨損害、脾破裂均見報導。
HCL患者常伴有自身免疫性疾病的一些表現，如關節炎的症状、關節痛、皮膚紅斑、皮膚損害、低熱等，這些症状與腫瘤負荷無關，常為自限性的，皮質激素治療有效。
HCL的診斷一般並不難，多數患者脾大而外周淋巴結不大。
不同程度的全血細胞減少，也可僅表現為二系或一系細胞減少，單核細胞明顯減少。
外周血塗片可見毛細胞，TRAP實驗陽性。
骨髓干抽，骨髓活檢提示骨髓呈瀰漫性、間質性浸潤，細胞核小、間歇大，網狀纖維增多。
免疫表型檢查提示HCL特點。
少數診斷困難的病例檢查幫助診斷。
診斷評析：臨床遇不明原因的脾明顯腫大，伴血細胞減少者，在排除其他疾病後應列入HCL的鑒別診斷範疇。
外周血分類淋巴細胞增多者，應注意從形態學觀察有無毛細胞的特徵，即警惕HCL的存在。
屢次骨髓「干抽」或報告「增生低下」的脾大伴血細胞減少者，同樣要想到HCL的可能。
最簡單易行的診斷方法是檢出毛細胞，形態