猝睡症是大腦腦區調控睡眠和清醒機制出了問題的一種慢性腦部疾病， ... 異常包含有睡眠後很快發生REM週期和干擾REM睡眠的抑制情形如猝倒症( cataplexy ) ...知 識院 所網 頁圖 卡不分科別整形外科皮膚科眼科牙科醫學美容內科外科小兒科耳鼻喉科骨科婦產科中醫健診中心心理諮商家庭醫學科復健科泌尿科神經科腸胃科痔科精神科睡眠中心聯合診所告別初老下垂  |  超人氣托嬰達人  |  uho粉絲專頁首頁新聞新知皮膚‧美容整形‧塑身口腔‧眼科兩性‧家庭養生‧紓壓疾病‧預防寵物‧健康名人專訪生活新鮮事謠言解密宜知實用焦點專欄圖卡好書推薦院所影音專題uho優活健康網 〉疾病‧預防 〉猝睡症的症狀(一)》猝睡症的症狀(一)日期：2009.07.31收藏本文｜轉寄好友｜友善列印|檢舉本文◎黃玉書醫師猝睡症是大腦腦區調控睡眠和清醒機制出了問題的一種慢性腦部疾病，個案最早在1877年被Westphal所提出(Westphal,1877)，在隔年1878年Fishert在文獻中亦探討此類疾病(Fisher,1878)，兩位學者提出病人具有打瞌睡情形發生，和產生有肌肉無法使力情形。

直到1880年首度由法國的醫師Jean-BaptisteEdouardGelineau所定義出來(Gelineau,1880)，他是首位定義猝睡症為一種多症狀的syndrome，提出猝睡症病人的猝倒發作(cataplexy)常伴隨著肌肉無力跌倒（astasia，不能站立）發生。

此種猝倒發作在1916年被Henneberg定義為猝倒症(cataplexy)(Henneberg,1916)。

在1975年法國舉行第一屆國際猝睡症座談會(InternationalSymposiumonNarcolepsy)時，與會學者定義narcolepsy如下：Narcoelpsy，被認為是一種不明原因的多症狀的症候群(syndrome)，定義含有不正常的睡眠障礙，包含有白日過度嗜睡(Excessivedaytimesleepiness)，經常有夜晚睡眠受干擾情形，以及病理學上REM睡眠異常的情形產生。

REM睡眠異常包含有睡眠後很快發生REM週期和干擾REM睡眠的抑制情形如猝倒症(cataplexy)及睡眠麻痺(sleepparalysis)。

白日過度嗜睡，猝倒症，睡眠麻痺情形以及入睡前幻覺(hypnagogichullucination)是猝睡症這個疾病的主要症狀(Guilleminaultetal.,1975)。

猝睡症病人除了對自己有影響外，亦有可能會對他人造成困擾，對病人而言，這種突然進入睡眠的狀況會漸漸的頻繁，而且常在不適當亦或危險的時候發生，像是開車中。

猝睡症病人因睡著發生交通意外事故的機率是一般人的10倍，因此研究此疾病變得很重要。

依據2005年國際睡眠障礙分類標準第二版(InternationalClassificationofSleepDisorderII,ICSDII)診斷。

猝睡症有以下症狀：過多白天睡眠(Excessivedaytimesleepiness)，為最不能控制的症狀且是發病後第一個會出現的症狀，通常和REM睡眠有關，定義是在白天重複的打盹進入睡眠，通常是在從事單調乏味的動作時會發生，如看電視會產生。

猝倒症(cataplexy)，是猝睡症病人所特有的一種症狀。

定義為突然的肌肉兩側無力，通常是在強烈情緒變化下所引起，分為正向情緒如大笑或驚訝狀態。

負向情緒如氣憤狀態都有機會引發症狀(Daniels,1934)。

肌肉無力又可以分為局部肌肉無力，或者可以包含全身骨骼肌無力。

有時cataplexy會伴隨有模糊的視覺現象。

呼吸肌肉通常不會受到影響，但cataplexy有時也會有窒息現象產生。

Cataplexy發生時間通常很短，約幾秒鐘至最多幾分鐘，且很快就會回復正常狀態。

cataplexy可以輕微有頭部微斜現象產生，肩膀下垂，下顎虛弱無力，含糊發音以及膝蓋彎曲，嚴重則會有全身癱瘓情形倒下，這種情況通常在工作中如開車情況下容易會有危險情況發生，嚴重危及病人自身安全。

Cataplexy在大約2/3的病人顯示，在出現白日思睡的症狀之後，五年內會陸續出現cataplexy(Roth,1980;Honda,1988)。

此外，入睡前幻覺，睡眠麻痺情形，及夜間睡眠被打斷，通常在猝睡症合併有猝倒症病人會有這些症狀。

然而這些症狀在正常人及其他種類睡眠疾病的病人也會有機會

神經系統疾病之睡眠障礙 四、猝睡症Narcolepsy 一種主要特徵為過度嗜睡(excessive ... 等與快速動眼睡眠(rapid-eye-movement sleep, REM sleep)現象相關的症狀。

陳教授部落格-從神經醫學到社會參與這裡記錄了我的點點滴滴！日誌相簿影音好友名片200811232228猝睡症Narcolepsy?神經醫學 神經系統疾病之睡眠障礙 四、猝睡症Narcolepsy一種主要特徵為過度嗜睡(excessivesleepiness)的睡眠障礙，經常伴隨有猝倒症（cataplexy）、睡眠痲痺症（sleepparalysis）和臨睡幻覺（hypnagogichallucinations）等與快速動眼睡眠(rapid-eye-movementsleep,REMsleep)現象相關的症狀。

其多頻道睡眠記錄(polysomnogram)顯示進入睡眠時，常直接由清醒狀態進入快速動眼睡眠。

國際睡眠障礙分類將此睡眠障礙編排在睡眠異常(dyssomnias)類─內因性睡眠障礙(intrinsicsleepdisorders)項目下。

猝睡症之流行病學：流行率：美國：3~6/10,000；日本：1/600；以色列：1/500,000。

遺傳與環境因素：染色體6HLADQ1&DR2。

特徵：殘障性睡眠疾病–社會能力衝擊、過度日間嗜睡 daytimesleepiness(DS)、異常快速眼動睡眠(REMsleep)症狀或週期表現、猝倒症(Cataplexy)：突然肌肉失去張力，常由強烈情緒反應誘發，60~100%病人、睡眠麻痺症(Sleepparalysis)25~50%、臨睡幻覺症(Hypnagogichallucination)20~40%過度日間嗜睡過度日間嗜睡，少年或青年期發病，尖峰發病期：15~20歲，男性=女性。

首要症狀-最嚴重、最常見，典型的：約兩小時，身體不活動時加劇。

發作特性：不可抵抗的、通常短期的、有作夢、復原正常清醒幾小時。

相當有診斷價值(除非在小孩，清醒時常很累)，嚴重的à意識不醒的微睡眠(unconsciousmicrosleep)發作。

猝睡症狀-最佳診斷標誌(猝睡症特異症狀)，通常一年內發生，突然肌張力消失而倒下。

情緒因素：喜樂怒哀(依序)，不因而壓力、害怕或體能負擔。

有時局限咽、臉、上、下肢小部位肌肉。

肌腱反射DTR與H-反射：暫時消失，持續數秒或數分，頻率每天數次至年一次。

失眠易發作，補眠會改善，退休會改善。

重積猝倒狀態：發作數小時，常在停抗鬱劑後發生。

神經生理機制：處於REM睡眠之失肌張(atonia)狀態猝睡症診斷要件：過度日間嗜睡(每日嗜睡三個月以上)、猝倒症、經以下檢查確診：l         多頻道睡眠記錄儀(六小時以上睡眠)：REM睡眠潛時縮短(<15分鐘)40%且l         片斷、第一期睡眠比率增加。

l         日間多次睡眠潛期測試(MSLT)：平均日間睡眠潛時<=8分鐘/兩次以上REM睡眠期l         脊髓液Hypocretin-1濃度<110ng/L或<1/3of對照群平均值l         HLA診斷不準且無特異性l         需排除其他睡眠、身體、精神或神經疾病及物質濫用疾病Hypocretin(Orexin)製造及釋放此peptide類神經傳導素(neurotransmitter)的神經細胞主要位於下視丘的側區而稱之。

因其有促進進食行為作用而稱之。

1998發現與命名，1及2型皆獨一由側下視丘數千神經細胞製造，送到嗅球、腦皮質、視丘、下視丘及腦幹，密集於藍核、tuberomammillarynucleus、中縫核及球體網狀系統，Hypocretin缺乏會引起猝睡與猝倒症。

缺乏此神經傳導素或其接受器的實驗動物都呈現猝睡症的類似症狀，如清醒狀態時猝倒、睡眠發作、直接由清醒狀態進入快速動眼睡眠。

猝睡症患者其腦脊髓液的的促食素濃度比一般人低，有些患者死後的大腦組織顯示分泌此神經傳導素的下視丘細胞也比一般人稀少。

診斷特異性99%，敏感度87-89%猝倒症當有強烈情緒刺激，如暴笑或生氣時，會突然喪失肌肉張力，或頭向前垂落，雙膝跪地或跌落地上等，但患者神智清醒。

發作時間介於數秒到2分鐘之間。

可見於猝睡症之病患。

猝睡症與猝倒症之治療：無治癒法。

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