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1. 善於偽裝的惡疾－韋格納氏肉芽腫病
經由喉部潰瘍切片的肉芽腫變化，及腎臟病理切片的非免疫沈積物 ... 若是未能及時治療會造成多個器官的嚴重損害，極易因器官衰竭而導致死亡。
ProfilRumahSakitPiagamGelarKehormatanPengenalanSistemPengobatanMedisPrestasidanKontribusiPenelitiandanPengembanganPendidikanKedokteran創新與研究MengapaTaiwan最新消息CeritaPasienUcapanTerimaKasihArtiklePendidikanKesehatanGuardianeducationfilmObatBaruuntukpenangananKankerObatuntukmengaturresponimunFriendlyLinksLaporanMedia長庚新聞xxAplikasiMembuatJanjiMacamPelayananAplikasiVisaPendapatKedua/KonsultasimelaluivideoPasienRujukanCaramenghubungiTempatKonsultasiRutedanAksesPerjalananAkomodasiObjekWisataFoodCourt/TempatMakanAgamaKeyakinanCeritaPasienBACK2018-03-23BACK善於偽裝的惡疾－韋格納氏肉芽腫病林口長庚醫院腎臟科系許翔皓醫師來自馬來西亞的鍾先生今年四十五歲，他已因不明原因的腹痛、發燒、疲倦而四處就醫達半年之久，接著出現症狀包括：逐漸嚴重的喉嚨疼痛、無法發聲且難以吞嚥，尿液出現泡沫及尿血，前胸更出現皮下腫塊及紫斑。
經由喉部潰瘍切片的肉芽腫變化，及腎臟病理切片的非免疫沈積物反應(pauci-immune)引起的壞死性新月體腎絲球腎炎(necrotizingcrescenticglomerulonephritis)，證實鍾先生罹患了一種罕見的自體免疫性疾病：韋格納氏肉芽腫病。
什麼是自體免疫？簡單來說，自體免疫表示對身體本身免疫，自體免疫性疾病則是喪失了這項特性：免疫系統錯將體內細胞當成入侵者向它們展開攻擊，且通常會終身攻擊自己的身體，還可能對身體眾多器官或組織造成無法補救的損傷。
目前仍不知免疫系統為何會發生錯誤，遺傳體質被認為是導致這類疾病發展的可能因子，然而環境因子如感染、接種或免疫、荷爾蒙變動、吸菸或缺乏營養，則是最終啟動免疫系統的誘發因子。
韋格納氏肉芽腫病(Wegener'sgranulomatosis)又譯為華格納氏肉芽腫，也稱為血管炎肉芽腫（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA），是一種好發於年輕或中年男子的一種自體免疫性疾病，確實的發生原因不明，特徵為惡性的血管炎，主要侵犯上、下呼吸道組織及腎臟，更會多發性地影響鼻子、肺臟、腎臟以及其他器官的小型血管，若是未能及時治療會造成多個器官的嚴重損害，極易因器官衰竭而導致死亡。
病人通常會有不明原因的發燒、虛弱、體重減輕、關節痛、肌肉風濕痛、慢性惡化的鼻竇炎。
肺部的影響可能是無症狀的，或是引起胸痛、呼吸急促、膿痰及間歇性咳血。
氣管病變尤其是聲門部位，會導致阻塞而呼吸或發聲困難。
顱神經症狀的產生可能是因為接近上呼吸道的部位發生肉芽腫發炎；而皮膚方面的病徵則是皮下結節、紫斑及潰瘍；另外，隨著腎臟發炎的病徵發展，病人會出現反覆性的血尿及水腫。
早期診斷和早期治療是處理本病的關鍵，鍾先生進行正確診斷之後立即接受一系列治療，使用靜脈注射的脈衝式類固醇療法，合併血液淨化療法清除血中的自體抗體，再使用單株免疫抗體注射、免疫抑制劑及免疫調節藥物，鍾先生的韋格納氏肉芽腫病疾病活性逐步獲得控制，腎臟功能停止且惡化血尿不再發生，困擾已久的腹痛、發燒、疲倦消失了，更好的是鍾先生喉部潰瘍也逐漸癒合，可以恢復以往的聲音以及正常的吞嚥進食了。
(左)治療前：咽部黏膜潰瘍，疼痛不堪 (右)治療前：喉部肉芽腫塊，影響吞嚥治療後：喉部腫塊消失，黏膜恢復正常MORECeritaPasien2018-05-21台灣鼻神李達人醫師尋醫記2018-05-21台灣鼻神李達人醫師尋醫記2018-06-08天生沒耳朵 伊拉克男童來台重建展笑顏2018-06-09從小胖到大健康亮紅燈 陸女來台迎接輕盈人生2018-06-10鼻血失控狂流 竟是黑色素瘤作祟2018-03-14印尼青年來台就醫手術成功治療口腔癌2018-01-20長庚專業醫療協助不孕夫妻喜獲麟兒2018-01
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經由喉部潰瘍切片的肉芽腫變化，及腎臟病理切片的非免疫沈積物反應(pauci-immune)引起的壞死性新月體腎絲球腎炎(necrotizingcrescenticglomerulonephritis)，證實鍾先生罹患了一種罕見的自體免疫性疾病：韋格納氏肉芽腫病。
什麼是自體免疫？簡單來說，自體免疫表示對身體本身免疫，自體免疫性疾病則是喪失了這項特性：免疫系統錯將體內細胞當成入侵者向它們展開攻擊，且通常會終身攻擊自己的身體，還可能對身體眾多器官或組織造成無法補救的損傷。
目前仍不知免疫系統為何會發生錯誤，遺傳體質被認為是導致這類疾病發展的可能因子，然而環境因子如感染、接種或免疫、荷爾蒙變動、吸菸或缺乏營養，則是最終啟動免疫系統的誘發因子。
韋格納氏肉芽腫病(Wegener'sgranulomatosis)又譯為華格納氏肉芽腫，也稱為血管炎肉芽腫（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA），是一種好發於年輕或中年男子的一種自體免疫性疾病，確實的發生原因不明，特徵為惡性的血管炎，主要侵犯上、下呼吸道組織及腎臟，更會多發性地影響鼻子、肺臟、腎臟以及其他器官的小型血管，若是未能及時治療會造成多個器官的嚴重損害，極易因器官衰竭而導致死亡。
病人通常會有不明原因的發燒、虛弱、體重減輕、關節痛、肌肉風濕痛、慢性惡化的鼻竇炎。
肺部的影響可能是無症狀的，或是引起胸痛、呼吸急促、膿痰及間歇性咳血。
氣管病變尤其是聲門部位，會導致阻塞而呼吸或發聲困難。
顱神經症狀的產生可能是因為接近上呼吸道的部位發生肉芽腫發炎；而皮膚方面的病徵則是皮下結節、紫斑及潰瘍；另外，隨著腎臟發炎的病徵發展，病人會出現反覆性的血尿及水腫。
早期診斷和早期治療是處理本病的關鍵，鍾先生進行正確診斷之後立即接受一系列治療，使用靜脈注射的脈衝式類固醇療法，合併血液淨化療法清除血中的自體抗體，再使用單株免疫抗體注射、免疫抑制劑及免疫調節藥物，鍾先生的韋格納氏肉芽腫病疾病活性逐步獲得控制，腎臟功能停止且惡化血尿不再發生，困擾已久的腹痛、發燒、疲倦消失了，更好的是鍾先生喉部潰瘍也逐漸癒合，可以恢復以往的聲音以及正常的吞嚥進食了。
(左)治療前：咽部黏膜潰瘍，疼痛不堪 (右)治療前：喉部肉芽腫塊，影響吞嚥治療後：喉部腫塊消失，黏膜恢復正常MORECeritaPasien2018-05-21台灣鼻神李達人醫師尋醫記2018-05-21台灣鼻神李達人醫師尋醫記2018-06-08天生沒耳朵 伊拉克男童來台重建展笑顏2018-06-09從小胖到大健康亮紅燈 陸女來台迎接輕盈人生2018-06-10鼻血失控狂流 竟是黑色素瘤作祟2018-03-14印尼青年來台就醫手術成功治療口腔癌2018-01-20長庚專業醫療協助不孕夫妻喜獲麟兒2018-01
2. 不痛不癢的疹子竟可能是糖尿病徵兆！出現4種「環狀肉芽腫 ...
治療：通常局部型環狀肉芽腫過段時間便會自然消腫，但是廣泛型確不會因時間而自然痊癒。
根據美國罕見疾病組織，可以注射類固醇或者類固醇 ...親愛的網友：為確保您享有最佳的瀏覽體驗，建議您提升您的IE瀏覽器至最新版本，感謝您的配合。
✕新聞網願景工程橘世代有設計售票網有行旅我的新聞udn/元氣網/科別/新陳代謝不痛不癢的疹子竟可能是糖尿病徵兆！出現4種「環狀肉芽腫」症狀，請就醫分享分享留言列印A-A+2019-10-2209:19良醫健康網良醫健康網環狀肉芽腫是一種原因不明的慢性皮膚病，特點是丘疹呈離心性分布，呈環狀，中央皮膚正常或稍凹陷。
可外用注射類固醇或擦類固醇可以促使其消退。
可能與外傷、昆蟲叮咬、日光照射、壓迫、藥物、病毒感染等等有關。
另外，此症中約有20%為糖尿病患者。
糖尿病因為血管和神經障礙，導致脂質代謝異常，使皮膚產生病變，其中一項就是可能會有廣泛型環狀肉芽腫，通常無自覺症況，偶爾也會伴隨搔癢，而廣泛型環狀肉芽腫，其中20%為糖尿病患者。
KatelynMichelleOhashi為美國前藝術體操運動員，曾參加洛杉磯加利福尼亞大學的比賽。
她曾6次入選全美，並曾4次獲得美國體操少年國家隊。
2011年青少年全國冠軍和2013年美洲杯冠軍。
他在2019年1月的全美大學生體操錦標賽中奪得滿堂彩，而當時她身上的環狀肉芽腫，也蔚為討論。
環狀肉芽腫是什麼？成因：美國紐約西奈山伊坎醫學院皮膚科助教GaryGoldenberg表示，環狀肉芽腫可能是因外傷、蟲咬、糖尿病、紫外線等等，導致真皮組織的膠原蛋白被破壞，導致血管周圍發炎，並使膠原纖維產生變化，讓皮膚紅腫、膨起等狀況。
根據美國罕見疾病組織，是一種慢性皮膚疾病，會在手指或關節處長出黃、紅色的小小環狀疹子，而且確切成因不明，受傷、日光、甲狀腺疾病、結核等等病毒感染都有可能是其發病原因。
而這種紅腫的部分呈現甜甜圈環狀，通常時間久了便會自然消散。
但是，此症成因也有可能為糖尿病，所以還是要去醫院檢查比較保險。
症狀：環狀肉芽腫又分為局部型和廣泛型，且患部呈現1～2公分大小，甜甜圈環狀並突起的皮膚疹子。
主要患部為手背、手指、腳背等部分，且通常不癢不痛。
治療：通常局部型環狀肉芽腫過段時間便會自然消腫，但是廣泛型確不會因時間而自然痊癒。
根據美國罕見疾病組織，可以注射類固醇或者類固醇擦劑，可以使之消退。
資料來源：全身に小さなリング状の発疹、｢環状肉芽腫｣ってどんな病気？さまざまな皮膚病環状肉芽腫環狀肉芽腫肉芽腫糖尿病代謝異常搔癢疹子延伸閱讀愛吃麵包、吐司、烏龍麵，小心糖尿病！專家曝飲食「犯1忌」所致端午防疫糖友健康吃營養師推三大原則莊昕悅營養師／腎臟不好的糖友怎麼吃？3個小技巧攝取低蛋白飲食又兼控血糖百年胰島素翻轉糖尿病治療史連假後為什麼血糖容易失控？2時段血糖控制很重要心臟病患又得一病致命性高！研究：預後差、死亡率高3成55歲男牙齦紅腫掉4齒嘉基發現他另患這病互相影響同類文章疫情嚴峻糖尿病患健康也要顧4招掌握身體狀況水腫非水喝多，恐是心肝腎警訊！單雙側原因各不同，醫教4招預防為何餐後血糖總是高？醫師提醒幾點原因要注意甲狀腺結節腫大吞嚥時有異物感這手術不留疤不需住院連假後為什麼血糖容易失控？2時段血糖控制很重要55歲男牙齦紅腫掉4齒嘉基發現他另患這病互相影響甲狀腺結節需要開刀嗎？放著不管會變甲狀腺癌？醫師解答「大脖子」真相你有雙下巴嗎？小心是血管疾病警訊飲料喝半糖也會糖尿病？營養師分析「含糖地雷」食物，韓式炸雞也上榜控血糖先吃菜再吃肉？專家揭正確進食順序：大部分人都做錯痛風不能吃豆類製品？醫：限錯飲食對控制尿酸沒用！真正不能吃的是這些容易怕冷又怕熱恐是糖尿病徵兆！身體「3個非典型症狀」也要注意每五人就有一位「代謝症候群」國泰健檢最新調查出爐高血糖引起肌肉不自主抽動！糖尿病診斷4標準，2項符合即確診糖尿病患足部潰瘍截肢死亡率高達4成注意9警訊預防感染怎麼預防糖尿病？研究：在這之前吃早餐助降血糖痛風並非不可逆婦人治療20個月終能穿美鞋外出旅行糖尿病足併發症嚴重恐截肢！1張圖教你做好居家護理天天半糖紅茶當開水35歲的他患了糖尿病過年血糖飆糖尿病惡化原來是過量含糖飲料惹禍愛吃甜食、油炸物易得糖尿病？醫揭「關鍵原因」：小心還會傳給下一代為什麼使用胰島素後血糖還是起伏不定？醫師告訴你控糖關健！哪種藥像魏瓔珞？醫師追劇追出糖尿病用藥「個性」失眠是糖尿病的「元凶」還是「幫凶」？釋迦營養價值高，但這樣吃血糖會失控！營養師籲2種
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可外用注射類固醇或擦類固醇可以促使其消退。
可能與外傷、昆蟲叮咬、日光照射、壓迫、藥物、病毒感染等等有關。
另外，此症中約有20%為糖尿病患者。
糖尿病因為血管和神經障礙，導致脂質代謝異常，使皮膚產生病變，其中一項就是可能會有廣泛型環狀肉芽腫，通常無自覺症況，偶爾也會伴隨搔癢，而廣泛型環狀肉芽腫，其中20%為糖尿病患者。
KatelynMichelleOhashi為美國前藝術體操運動員，曾參加洛杉磯加利福尼亞大學的比賽。
她曾6次入選全美，並曾4次獲得美國體操少年國家隊。
2011年青少年全國冠軍和2013年美洲杯冠軍。
他在2019年1月的全美大學生體操錦標賽中奪得滿堂彩，而當時她身上的環狀肉芽腫，也蔚為討論。
環狀肉芽腫是什麼？成因：美國紐約西奈山伊坎醫學院皮膚科助教GaryGoldenberg表示，環狀肉芽腫可能是因外傷、蟲咬、糖尿病、紫外線等等，導致真皮組織的膠原蛋白被破壞，導致血管周圍發炎，並使膠原纖維產生變化，讓皮膚紅腫、膨起等狀況。
根據美國罕見疾病組織，是一種慢性皮膚疾病，會在手指或關節處長出黃、紅色的小小環狀疹子，而且確切成因不明，受傷、日光、甲狀腺疾病、結核等等病毒感染都有可能是其發病原因。
而這種紅腫的部分呈現甜甜圈環狀，通常時間久了便會自然消散。
但是，此症成因也有可能為糖尿病，所以還是要去醫院檢查比較保險。
症狀：環狀肉芽腫又分為局部型和廣泛型，且患部呈現1～2公分大小，甜甜圈環狀並突起的皮膚疹子。
主要患部為手背、手指、腳背等部分，且通常不癢不痛。
治療：通常局部型環狀肉芽腫過段時間便會自然消腫，但是廣泛型確不會因時間而自然痊癒。
根據美國罕見疾病組織，可以注射類固醇或者類固醇擦劑，可以使之消退。
資料來源：全身に小さなリング状の発疹、｢環状肉芽腫｣ってどんな病気？さまざまな皮膚病環状肉芽腫環狀肉芽腫肉芽腫糖尿病代謝異常搔癢疹子延伸閱讀愛吃麵包、吐司、烏龍麵，小心糖尿病！專家曝飲食「犯1忌」所致端午防疫糖友健康吃營養師推三大原則莊昕悅營養師／腎臟不好的糖友怎麼吃？3個小技巧攝取低蛋白飲食又兼控血糖百年胰島素翻轉糖尿病治療史連假後為什麼血糖容易失控？2時段血糖控制很重要心臟病患又得一病致命性高！研究：預後差、死亡率高3成55歲男牙齦紅腫掉4齒嘉基發現他另患這病互相影響同類文章疫情嚴峻糖尿病患健康也要顧4招掌握身體狀況水腫非水喝多，恐是心肝腎警訊！單雙側原因各不同，醫教4招預防為何餐後血糖總是高？醫師提醒幾點原因要注意甲狀腺結節腫大吞嚥時有異物感這手術不留疤不需住院連假後為什麼血糖容易失控？2時段血糖控制很重要55歲男牙齦紅腫掉4齒嘉基發現他另患這病互相影響甲狀腺結節需要開刀嗎？放著不管會變甲狀腺癌？醫師解答「大脖子」真相你有雙下巴嗎？小心是血管疾病警訊飲料喝半糖也會糖尿病？營養師分析「含糖地雷」食物，韓式炸雞也上榜控血糖先吃菜再吃肉？專家揭正確進食順序：大部分人都做錯痛風不能吃豆類製品？醫：限錯飲食對控制尿酸沒用！真正不能吃的是這些容易怕冷又怕熱恐是糖尿病徵兆！身體「3個非典型症狀」也要注意每五人就有一位「代謝症候群」國泰健檢最新調查出爐高血糖引起肌肉不自主抽動！糖尿病診斷4標準，2項符合即確診糖尿病患足部潰瘍截肢死亡率高達4成注意9警訊預防感染怎麼預防糖尿病？研究：在這之前吃早餐助降血糖痛風並非不可逆婦人治療20個月終能穿美鞋外出旅行糖尿病足併發症嚴重恐截肢！1張圖教你做好居家護理天天半糖紅茶當開水35歲的他患了糖尿病過年血糖飆糖尿病惡化原來是過量含糖飲料惹禍愛吃甜食、油炸物易得糖尿病？醫揭「關鍵原因」：小心還會傳給下一代為什麼使用胰島素後血糖還是起伏不定？醫師告訴你控糖關健！哪種藥像魏瓔珞？醫師追劇追出糖尿病用藥「個性」失眠是糖尿病的「元凶」還是「幫凶」？釋迦營養價值高，但這樣吃血糖會失控！營養師籲2種
3. 肉芽腫性多血管炎/韋格納氏肉芽腫(Granulomatosis with ...
治療SkiptomaincontentFacebook分享Line分享Menu流行病學症狀治療肉芽腫性多血管炎/韋格納氏肉芽腫(Granulomatosiswithpolyangiitis,Wegner'sgranulomatosis)是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自體免疫性疾病，病程反覆，其病理以血管壁的炎症為特徵，主要侵犯上呼吸道(鼻竇)、下呼吸道(肺部)和腎臟(腎絲球炎)，韋格納肉芽腫通常以鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎症為開始，繼而進展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎症。
臨床常表現為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進行性腎功能衰竭。
還可累及關節、眼、皮膚，亦可侵及眼、心臟、神經系統及耳等。
流行病學痛風的發生以四十歲以上男性為主，女性發病多在停經後。
但近來因為飲食形態的改變，發病年齡似乎有下降的傾向。
臨床症狀及治療韋格納肉芽腫可能的症狀很多，但是不一定同時發生。
一般症狀病初症狀包括發熱、疲勞、憂鬱、體重下降、關節痛、盜汗和虛弱。
其中發熱最常見。
發熱有時是由鼻竇的細菌感染引起。
上呼吸道症通常表現是持續地流鼻涕，而且不斷加重。
流鼻涕可來源於鼻竇的分泌，並導致上呼吸道的阻塞和疼痛。
伴有鼻黏膜潰瘍和結痂，鼻出血、唾液中帶血絲，鼻竇炎可以是緩和的。
下呼吸道症狀胸悶、呼吸喘、咳嗽、咳血以及胸膜炎是最常見的症狀，及肺內陰影。
大量肺出血較少見，但一旦出現，則可發生呼吸困難和呼吸衰竭。
腎臟損害出現蛋白尿，嚴重者伴有高血壓和腎病症候群，終可導致腎功能衰竭，無腎臟受累者稱為局限型韋格納肉芽腫，應警惕部分患者在起病時無腎臟病變。
眼疾可表現為眼球突出、視神經及眼肌損傷、結膜炎、角膜潰瘍、表層鞏膜炎、虹膜炎、視網膜血管炎、視力障礙等。
皮膚粘膜多數患者有皮膚粘膜損傷，表現為下肢可觸及的紫斑、多形紅斑、斑疹、瘀點（斑）、丘疹、皮下結節。
神經系統很少有韋格納肉芽腫患者以神經系統病變為首發症狀，但仍有約1/3的患者在病程中出現神經系統病變。
患者以外周神經病變最常見，多發性單神經炎是主要的病變類型，臨床表現為對稱性的末梢神經病變。
肌電圖以及神經傳導檢查有助於外周神經病變的診斷。
關節病變多數表現為關節疼痛以及肌痛。
診斷重要的診斷依據包括臨床症狀，病理切片，影像檢查，以及血中一種稱為ANCA(抗嗜中性白血球細胞質抗體)的抗體陽性治療治療韋格納氏肉芽腫，目前是以類固醇加上免疫抑制劑來治療。
使用期間請耐心與醫師配合。
臨床常表現為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進行性腎功能衰竭。
還可累及關節、眼、皮膚，亦可侵及眼、心臟、神經系統及耳等。
流行病學痛風的發生以四十歲以上男性為主，女性發病多在停經後。
但近來因為飲食形態的改變，發病年齡似乎有下降的傾向。
臨床症狀及治療韋格納肉芽腫可能的症狀很多，但是不一定同時發生。
一般症狀病初症狀包括發熱、疲勞、憂鬱、體重下降、關節痛、盜汗和虛弱。
其中發熱最常見。
發熱有時是由鼻竇的細菌感染引起。
上呼吸道症通常表現是持續地流鼻涕，而且不斷加重。
流鼻涕可來源於鼻竇的分泌，並導致上呼吸道的阻塞和疼痛。
伴有鼻黏膜潰瘍和結痂，鼻出血、唾液中帶血絲，鼻竇炎可以是緩和的。
下呼吸道症狀胸悶、呼吸喘、咳嗽、咳血以及胸膜炎是最常見的症狀，及肺內陰影。
大量肺出血較少見，但一旦出現，則可發生呼吸困難和呼吸衰竭。
腎臟損害出現蛋白尿，嚴重者伴有高血壓和腎病症候群，終可導致腎功能衰竭，無腎臟受累者稱為局限型韋格納肉芽腫，應警惕部分患者在起病時無腎臟病變。
眼疾可表現為眼球突出、視神經及眼肌損傷、結膜炎、角膜潰瘍、表層鞏膜炎、虹膜炎、視網膜血管炎、視力障礙等。
皮膚粘膜多數患者有皮膚粘膜損傷，表現為下肢可觸及的紫斑、多形紅斑、斑疹、瘀點（斑）、丘疹、皮下結節。
神經系統很少有韋格納肉芽腫患者以神經系統病變為首發症狀，但仍有約1/3的患者在病程中出現神經系統病變。
患者以外周神經病變最常見，多發性單神經炎是主要的病變類型，臨床表現為對稱性的末梢神經病變。
肌電圖以及神經傳導檢查有助於外周神經病變的診斷。
關節病變多數表現為關節疼痛以及肌痛。
診斷重要的診斷依據包括臨床症狀，病理切片，影像檢查，以及血中一種稱為ANCA(抗嗜中性白血球細胞質抗體)的抗體陽性治療治療韋格納氏肉芽腫，目前是以類固醇加上免疫抑制劑來治療。
使用期間請耐心與醫師配合。
4. 1302 原發性慢性肉芽腫病Chronic Primary Granulomatous ...
由於患者缺乏正常移除致病菌的功能，所以這些感染需花上數週到數月的抗生素治療以清除致病菌。
發生率： 在全球的發生率約為1/ 200,000 到 250,000。
總會簡介行政管理處福利家園專案病患服務組醫療服務組研究企劃組活動公關組中部辦事處南部辦事處捐助暨組織章程本會特殊榮譽社會立法參與各年度發展重點罕病法優生保健法身權法健保法罕見疾病叢書罕病宣導品會訊電子報好書及影音推薦線上影音連結醫療補助遺傳諮詢國際代檢協力方案國內遺傳檢驗二代新生兒篩檢藥物及營養品緊急借調醫療器材借用生育關懷補助復健輔助課程臨床試驗補助組織庫建置獎助學金校園宣導服務服務宣導品就學轉銜服務專家分享安養補助到宅服務協力家庭罕見職人推展營養諮詢服務低蛋白抵用券營養手冊編撰營養小常識心理諮商悲傷輔導傾聽你說專家分享螢火蟲心靈電影院暑期病友旅遊一日體驗活動罕見心靈繪畫班北區天籟合唱班中區天籟合唱班南區天籟合唱班罕見音樂才藝班罕爸合唱團愛與希望寫作班罕見翻譯社群生命喝采專區心靈寫作專區編採書寫專區生活急難救助全方位課程微型保險補助個人助理員補助緊急救援通報無障礙計程車補助育成團體服務緣起育成團體服務流程病友協會活動補助聯誼會關懷訪視補助團體育成推動歷程回首頁|訪客留言版|特別企劃|網站導覽 English 罕病分類與介紹首頁>認識罕病【友善列印】分類代碼：1302疾病類別：13疾病名稱：原發性慢性肉芽腫病 (ChronicPrimaryGranulomatousDisease)現階段政府公告之罕見疾病：有是否已發行該疾病之宣導單張：有ICD-9-CM診斷代碼：288.1ICD-10-CM診斷代碼：D71病因學： 此病特徵為體內的吞噬細胞(phagocytes；如: 嗜中性白血球、單核細胞、巨噬細胞和噬酸性白血球）因為免疫缺陷問題而無法正常殺死某些微生物，如細菌及真菌類。
因此患者容易受到某些細菌與真菌之重覆性嚴重感染，而導致肉芽腫形成或是其他發炎疾病，肺臟是最容易受到感染的部位(肺炎)；其他可能感染部位包括：皮膚、軟組織、呼吸道、淋巴結、肝臟、脾臟或骨頭，最常發生肉芽腫發言的區域在腸胃道和生殖泌尿道。
由於患者缺乏正常移除致病菌的功能，所以這些感染需花上數週到數月的抗生素治療以清除致病菌。
發生率： 在全球的發生率約為1/ 200,000 到 250,000。
臨床表徵： 通常在嬰兒期或是兒童早期發育時發病，較輕微的患者則可能在青少年或是到成年期才被診斷出來。
患者會有反覆性感染，尤其以肺部、淋巴結、皮膚、肝臟、骨頭為主，或因感染導致肉芽腫膿瘍(特別是腸胃道及生殖泌尿道)，還可能會有持續性腹瀉及慢性鼻炎的症狀。
症狀發生率 症狀 常見症狀(大約發生在80~90%患者)嗜中性白血球異常、慢性阻塞性肺病、皮膚光敏性、發燒、色素斑、吸收不良、縱隔腺病、中耳炎、幽門狹窄、反覆呼吸道感染、鼻竇炎、氣管食道僂管 偶發症狀(大約發生在5~29%患者)溼疹、牙齦炎、眼部異常發炎、肝膿瘍、腦膜炎、敗血症、皮膚潰瘍遺傳模式： 約有67%的個案是因位於X染色體Xp21.1-p11.4位置上的CYBB基因，為一X染色體性聯隱性遺傳的方式，女性因擁有2個X染色體能彼此互償，所以不會發病，為隱性帶因者，若生下男嬰，母親會將遺傳帶有缺陷的X染色體傳給兒子，而男嬰就會罹患此症；若生下女嬰，即使健康，也有可能成為隱性帶因者，將缺陷基因繼續遺傳給下一代。
此型之個案臨床症狀大多數較為嚴重。
然而也3成左右個案則是以體染色體隱性的方式來遺傳，這些基因包括CYBA、NCF、NCF2及NCF4基因，若是因其中之一種基因突變而致病，代表父母親雙方各帶有此一缺陷基因，不分性別，每一胎皆有1/4機率可遺傳此症。
診斷： 此症的鑑別診斷除了臨床特徵外，也可經由實驗室檢查來測量噬中性白血球的超氧化物產生的量(Dihydrorhodamine (DHR) test)，可更精準的分析病患屬於不同種類的CGD類別；其他可用的測試還有Nitroblue tetrazolium (NBT) test，是最傳統了CGD診斷測試，主要是針對吞噬細胞的NADPH氧化酶活性進行測試。
若要確認診斷，可使用基因檢測確認患者是否帶有突變基因，相關基因及檢測整理如下表。
治療： 此症的患者可以使用預防性抗生素與干擾素-γ來減低受感染的機率，治療的主要目標應採取預防性的積極治療，以避免重覆性感染與降低致病率和死亡率的發生，當然審慎地照護個人衛生也是十分重要的事情之一，因為這樣可以預防病原菌的感染。
預防性治
發生率： 在全球的發生率約為1/ 200,000 到 250,000。
總會簡介行政管理處福利家園專案病患服務組醫療服務組研究企劃組活動公關組中部辦事處南部辦事處捐助暨組織章程本會特殊榮譽社會立法參與各年度發展重點罕病法優生保健法身權法健保法罕見疾病叢書罕病宣導品會訊電子報好書及影音推薦線上影音連結醫療補助遺傳諮詢國際代檢協力方案國內遺傳檢驗二代新生兒篩檢藥物及營養品緊急借調醫療器材借用生育關懷補助復健輔助課程臨床試驗補助組織庫建置獎助學金校園宣導服務服務宣導品就學轉銜服務專家分享安養補助到宅服務協力家庭罕見職人推展營養諮詢服務低蛋白抵用券營養手冊編撰營養小常識心理諮商悲傷輔導傾聽你說專家分享螢火蟲心靈電影院暑期病友旅遊一日體驗活動罕見心靈繪畫班北區天籟合唱班中區天籟合唱班南區天籟合唱班罕見音樂才藝班罕爸合唱團愛與希望寫作班罕見翻譯社群生命喝采專區心靈寫作專區編採書寫專區生活急難救助全方位課程微型保險補助個人助理員補助緊急救援通報無障礙計程車補助育成團體服務緣起育成團體服務流程病友協會活動補助聯誼會關懷訪視補助團體育成推動歷程回首頁|訪客留言版|特別企劃|網站導覽 English 罕病分類與介紹首頁>認識罕病【友善列印】分類代碼：1302疾病類別：13疾病名稱：原發性慢性肉芽腫病 (ChronicPrimaryGranulomatousDisease)現階段政府公告之罕見疾病：有是否已發行該疾病之宣導單張：有ICD-9-CM診斷代碼：288.1ICD-10-CM診斷代碼：D71病因學： 此病特徵為體內的吞噬細胞(phagocytes；如: 嗜中性白血球、單核細胞、巨噬細胞和噬酸性白血球）因為免疫缺陷問題而無法正常殺死某些微生物，如細菌及真菌類。
因此患者容易受到某些細菌與真菌之重覆性嚴重感染，而導致肉芽腫形成或是其他發炎疾病，肺臟是最容易受到感染的部位(肺炎)；其他可能感染部位包括：皮膚、軟組織、呼吸道、淋巴結、肝臟、脾臟或骨頭，最常發生肉芽腫發言的區域在腸胃道和生殖泌尿道。
由於患者缺乏正常移除致病菌的功能，所以這些感染需花上數週到數月的抗生素治療以清除致病菌。
發生率： 在全球的發生率約為1/ 200,000 到 250,000。
臨床表徵： 通常在嬰兒期或是兒童早期發育時發病，較輕微的患者則可能在青少年或是到成年期才被診斷出來。
患者會有反覆性感染，尤其以肺部、淋巴結、皮膚、肝臟、骨頭為主，或因感染導致肉芽腫膿瘍(特別是腸胃道及生殖泌尿道)，還可能會有持續性腹瀉及慢性鼻炎的症狀。
症狀發生率 症狀 常見症狀(大約發生在80~90%患者)嗜中性白血球異常、慢性阻塞性肺病、皮膚光敏性、發燒、色素斑、吸收不良、縱隔腺病、中耳炎、幽門狹窄、反覆呼吸道感染、鼻竇炎、氣管食道僂管 偶發症狀(大約發生在5~29%患者)溼疹、牙齦炎、眼部異常發炎、肝膿瘍、腦膜炎、敗血症、皮膚潰瘍遺傳模式： 約有67%的個案是因位於X染色體Xp21.1-p11.4位置上的CYBB基因，為一X染色體性聯隱性遺傳的方式，女性因擁有2個X染色體能彼此互償，所以不會發病，為隱性帶因者，若生下男嬰，母親會將遺傳帶有缺陷的X染色體傳給兒子，而男嬰就會罹患此症；若生下女嬰，即使健康，也有可能成為隱性帶因者，將缺陷基因繼續遺傳給下一代。
此型之個案臨床症狀大多數較為嚴重。
然而也3成左右個案則是以體染色體隱性的方式來遺傳，這些基因包括CYBA、NCF、NCF2及NCF4基因，若是因其中之一種基因突變而致病，代表父母親雙方各帶有此一缺陷基因，不分性別，每一胎皆有1/4機率可遺傳此症。
診斷： 此症的鑑別診斷除了臨床特徵外，也可經由實驗室檢查來測量噬中性白血球的超氧化物產生的量(Dihydrorhodamine (DHR) test)，可更精準的分析病患屬於不同種類的CGD類別；其他可用的測試還有Nitroblue tetrazolium (NBT) test，是最傳統了CGD診斷測試，主要是針對吞噬細胞的NADPH氧化酶活性進行測試。
若要確認診斷，可使用基因檢測確認患者是否帶有突變基因，相關基因及檢測整理如下表。
治療： 此症的患者可以使用預防性抗生素與干擾素-γ來減低受感染的機率，治療的主要目標應採取預防性的積極治療，以避免重覆性感染與降低致病率和死亡率的發生，當然審慎地照護個人衛生也是十分重要的事情之一，因為這樣可以預防病原菌的感染。
預防性治
5. 免疫缺損疾病的治療新希望導向性奈米藥物治療慢性肉芽腫病 ...
新聞訊息首頁媒體中心新聞訊息免疫缺損疾病的治療新希望導向性奈米藥物治療慢性肉芽腫病動物模式回上一頁友善列印字級：小字級中字級大字級分享：分享到我的Facebook分享到我的Twitter免疫缺損疾病的治療新希望導向性奈米藥物治療慢性肉芽腫病動物模式2019-06-18 慢性肉芽腫病是一種先天免疫缺損疾病，主要是因基因突變造成白血球功能異常，使抵抗細菌感染的能力減弱，患者通常在嬰兒期即發病，在身體的任何一個部位皆可能出現反覆性感染，或因感染導致肉芽腫膿瘍，嚴重者可能危及生命安全。
在科技部支持下，國家實驗研院國家實驗動物中心與成功大學醫學院合聘教授謝奇璋，與科技部次長、成大醫學院教授謝達斌合作，開發出「導向性奈米藥物」全新療法，利用可完全模擬慢性肉芽腫病患的基因改造鼠，成功地在動物體內恢復了因為基因突變所造成的免疫功能缺失。
用簡單安全的藥物治好嚴重的免疫疾患 慢性肉芽腫的發生率約為20萬分之一，是政府公告的罕見疾病，致病原因之一是人體的CybbC1024T基因有缺陷，造成嗜中性白血球細胞內質網*1中的gp91phox蛋白無法運送到細胞膜，無法在細胞膜合成NADPH氧化酶，因而無法產出氧活性分子；氧活性分子可以殺死細菌，缺乏氧活性分子，嗜中性白血球就無法殺死細菌，也就無法抑制細菌感染。
目前市面上並沒有治癒慢性肉芽腫病的藥物，只能長期使用干擾素*2預防感染，或者利用骨髓移植製造沒有基因缺陷的嗜中性白血球來提高免疫功能。
由於欠缺有效的治療方式，罹患慢性肉芽腫的病患在嬰幼兒期的死亡率極高，生活中罹患嚴重感染症及自體免疫疾病的機率也很高。
現階段這些昂貴的生物製劑和細胞治療模式對病患家屬來說，是非常沈重的治療負擔。
「如果用簡單安全的藥物就可以治好這種嚴重的免疫疾患，就可以不用昂貴的生物製劑和細胞治療來治療病患。
」這是謝奇璋教授研究團隊發展新療法的初衷，也是他在小兒科臨床上面對病患家屬能提供最好的解藥。
研究團隊從病患遺傳突變解碼做起，找到國內病患家族遺傳基因，並針對基因突變造成的功能缺損，對症下藥，建立新療法。
導向性奈米粒子立大功 為了達到「簡單、安全」的目的，團隊運用「薑黃素」能調節免疫細胞蛋白質功能的特性，以薑黃素做為新療法的主角。
不過因為薑黃素的人體吸收率差，且具有可能造成細胞凋亡的副作用，必須加以改善。
謝奇璋教授團隊運用生物技術，讓PLGA奈米粒子*3包覆薑黃素，再連接特定胜肽鏈，將傳統薑黃素改造為奈米化、且具導向性的藥物，在治療時可以選擇性地將薑黃素釋放到細胞內的特定胞器內質網，如此即可幫助嗜中性白血球細胞內質網中的gp91phox蛋白順利運送到細胞膜並合成NADPH氧化酶，產出氧活性分子而發揮殺死細菌的效果。
同時也避免薑黃素對細胞內其他胞器產生影響，減少細胞凋亡的發生。
為了驗證新療法的有效性，謝奇璋教授和國研院動物中心基因改造團隊合作，將人類慢性肉芽腫病患的突變基因轉殖到小鼠身上，開發出100%可模擬病患基因型及臨床症狀的慢性肉芽腫小鼠，並運用此疾病模式小鼠測試慢性肉芽腫的新療法，結果發現導向性奈米薑黃素可以顯著提高罹病小鼠清除細菌感染的能力，同時也降低了細胞凋亡的副作用，達到預期的療效。
由於使用的藥物和材料都是經FDA核准使用的高度生物安全材料，未來此治療方法有很大的潛力可以應用在病患身上。
本研究以罕見疾病的原發性免疫缺損治療方法為主軸，建立導向性奈米藥物的製程，開啟了以細胞內胞器做為治療標的的新里程碑。
未來不只是免疫及造血細胞，包括癌細胞、心血管細胞及腦細胞等細胞功能之修正，都有機會藉此創新技術之建立而開展，為未來個人化醫療帶來嶄新的契機。
註1：內質網是細胞內的重要胞器，是由膜圍成的隧道系統，負責將特定物質從細胞核運送到細胞質、細胞膜或細胞外。
註2：干擾素是細胞受到細菌或病毒感染後分泌的蛋白，可與周圍未受感染的細胞上的相關受體作用，使周圍細胞不會受到感染，但對已被感染的細胞沒有幫助。
註3：PLGA是聚乳酸-羥基乙酸共聚物，無毒且具有良好的生物相容性及成囊、成膜的性質，被廣泛應用於製藥及醫材領域，已經通過美國FDA認證可使用於人體。
Copyright©財團法人國家實驗研究院版權所有關鍵字首頁關於國研院任務願景組織架構首長介紹董事長院長副院長大事紀要交通資訊國研榮耀研究發展地球環境資通訊科技科技政策生醫科技技術合作生醫商品化產學研鏈結合作聯繫技術授權專利讓與僑台商專區科技影響力社會參與人才培
在科技部支持下，國家實驗研院國家實驗動物中心與成功大學醫學院合聘教授謝奇璋，與科技部次長、成大醫學院教授謝達斌合作，開發出「導向性奈米藥物」全新療法，利用可完全模擬慢性肉芽腫病患的基因改造鼠，成功地在動物體內恢復了因為基因突變所造成的免疫功能缺失。
用簡單安全的藥物治好嚴重的免疫疾患 慢性肉芽腫的發生率約為20萬分之一，是政府公告的罕見疾病，致病原因之一是人體的CybbC1024T基因有缺陷，造成嗜中性白血球細胞內質網*1中的gp91phox蛋白無法運送到細胞膜，無法在細胞膜合成NADPH氧化酶，因而無法產出氧活性分子；氧活性分子可以殺死細菌，缺乏氧活性分子，嗜中性白血球就無法殺死細菌，也就無法抑制細菌感染。
目前市面上並沒有治癒慢性肉芽腫病的藥物，只能長期使用干擾素*2預防感染，或者利用骨髓移植製造沒有基因缺陷的嗜中性白血球來提高免疫功能。
由於欠缺有效的治療方式，罹患慢性肉芽腫的病患在嬰幼兒期的死亡率極高，生活中罹患嚴重感染症及自體免疫疾病的機率也很高。
現階段這些昂貴的生物製劑和細胞治療模式對病患家屬來說，是非常沈重的治療負擔。
「如果用簡單安全的藥物就可以治好這種嚴重的免疫疾患，就可以不用昂貴的生物製劑和細胞治療來治療病患。
」這是謝奇璋教授研究團隊發展新療法的初衷，也是他在小兒科臨床上面對病患家屬能提供最好的解藥。
研究團隊從病患遺傳突變解碼做起，找到國內病患家族遺傳基因，並針對基因突變造成的功能缺損，對症下藥，建立新療法。
導向性奈米粒子立大功 為了達到「簡單、安全」的目的，團隊運用「薑黃素」能調節免疫細胞蛋白質功能的特性，以薑黃素做為新療法的主角。
不過因為薑黃素的人體吸收率差，且具有可能造成細胞凋亡的副作用，必須加以改善。
謝奇璋教授團隊運用生物技術，讓PLGA奈米粒子*3包覆薑黃素，再連接特定胜肽鏈，將傳統薑黃素改造為奈米化、且具導向性的藥物，在治療時可以選擇性地將薑黃素釋放到細胞內的特定胞器內質網，如此即可幫助嗜中性白血球細胞內質網中的gp91phox蛋白順利運送到細胞膜並合成NADPH氧化酶，產出氧活性分子而發揮殺死細菌的效果。
同時也避免薑黃素對細胞內其他胞器產生影響，減少細胞凋亡的發生。
為了驗證新療法的有效性，謝奇璋教授和國研院動物中心基因改造團隊合作，將人類慢性肉芽腫病患的突變基因轉殖到小鼠身上，開發出100%可模擬病患基因型及臨床症狀的慢性肉芽腫小鼠，並運用此疾病模式小鼠測試慢性肉芽腫的新療法，結果發現導向性奈米薑黃素可以顯著提高罹病小鼠清除細菌感染的能力，同時也降低了細胞凋亡的副作用，達到預期的療效。
由於使用的藥物和材料都是經FDA核准使用的高度生物安全材料，未來此治療方法有很大的潛力可以應用在病患身上。
本研究以罕見疾病的原發性免疫缺損治療方法為主軸，建立導向性奈米藥物的製程，開啟了以細胞內胞器做為治療標的的新里程碑。
未來不只是免疫及造血細胞，包括癌細胞、心血管細胞及腦細胞等細胞功能之修正，都有機會藉此創新技術之建立而開展，為未來個人化醫療帶來嶄新的契機。
註1：內質網是細胞內的重要胞器，是由膜圍成的隧道系統，負責將特定物質從細胞核運送到細胞質、細胞膜或細胞外。
註2：干擾素是細胞受到細菌或病毒感染後分泌的蛋白，可與周圍未受感染的細胞上的相關受體作用，使周圍細胞不會受到感染，但對已被感染的細胞沒有幫助。
註3：PLGA是聚乳酸-羥基乙酸共聚物，無毒且具有良好的生物相容性及成囊、成膜的性質，被廣泛應用於製藥及醫材領域，已經通過美國FDA認證可使用於人體。
Copyright©財團法人國家實驗研究院版權所有關鍵字首頁關於國研院任務願景組織架構首長介紹董事長院長副院長大事紀要交通資訊國研榮耀研究發展地球環境資通訊科技科技政策生醫科技技術合作生醫商品化產學研鏈結合作聯繫技術授權專利讓與僑台商專區科技影響力社會參與人才培
6. 皮膚肉芽腫的原因
皮膚肉芽腫 ... 皮膚淋巴肉芽腫病(cutis lymphogranulomatosis)大多數報告的皮膚霍奇金病，實際上是A型淋巴瘤樣丘疹病。
... 本病是ML的一種，具有特殊的瘤巨細胞( ...皮膚肉芽腫跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>皮膚肉芽腫皮膚淋巴肉芽腫病(cutislymphogranulomatosis)大多數報告的皮膚霍奇金病，實際上是A型淋巴瘤樣丘疹病。
同義名Hodgkin淋巴瘤(Hodgkinlymphoma)，Hodgkin肉芽腫(Hodgkingranuloma)，Hodgkin副肉芽腫(Hodgkinparagranuloma)，Hodgkin肉瘤(Hodgkinsarcoma)，惡性淋巴肉芽腫病(lymphogranulomatosismaligna)。
本病是ML的一種，具有特殊的瘤巨細胞(Reed-Sternberg細胞，簡稱R-S細胞)，常有不同程度的炎症細胞浸潤。
此二病有相當多的重疊表現。
淋巴瘤樣丘疹病的A型細胞與Reed-Sternberg細胞(RS細胞)有共同的免疫表型標誌。
淋巴瘤樣丘疹病可見於患霍奇金病的患者。
原發性皮膚霍奇金病而無淋巴結受累者很難證實而且是十分罕見的。
目錄1皮膚肉芽腫的原因2皮膚肉芽腫的診斷3皮膚肉芽腫的鑒別診斷4皮膚肉芽腫的治療和預防方法5參看皮膚肉芽腫的原因(一)發病原因本病病因尚不清楚。
有下列一些看法：1.病毒感染與患者密切接觸的人發病率高，Lerine等提出患者血清中EB病毒抗體效價增高，認為與EB病毒感染有關，但尚無確切證據：2.射線影響原子彈爆炸區居民的發病率較其他區居民高4倍;3.可能與其他型ML、多發性特發性出血性肉瘤或白血病有關;4.細胞免疫缺陷根據患者血中T淋巴細胞減少、細胞免疫低下、正常遲髮型變態反應消失、對同種異體移植排斥緩慢、早期病變常從淋巴結T區開始發生，認為與T細胞免疫監視功能缺陷而導致「網狀細胞」異常瘤性增生。
(二)發病機制發病機制還不清楚。
由於對R-S細胞的起源尚有爭論，有待進一步探討。
對R-S細胞的起源，有認為來自T淋巴細胞、B淋巴細胞、組織細胞或交指狀網狀細胞或樹突狀網狀細胞等看法。
目前大多傾向於來自網狀細胞，但尚未證實。
皮膚肉芽腫的診斷患者常訴淺表淋巴結或淋巴結群特別是在頸部呈無痛性進行性腫大，伴乏力、食欲不振、消瘦、不規則低熱、盜汗和瘙癢。
晚期可累及任何器官。
因頸和腋部淋巴結腫大，可壓迫臂神經叢而引起咳嗽、呼吸困難、上腔靜脈症候群、言語困難等症状。
脾臟受累可引起腹部不適、消化不良、噁心、嘔吐和因脾功能亢進所產生症状。
累及骨骼者可引起骨折、突眼、脊髓受壓和癱瘓。
中樞神經系統受累可致偏癱、周圍神經病變和疼痛。
胃腸道受累可引起潰瘍、疼痛、出血、梗阻和吸收不良症候群。
累及肝臟可引起黃疸和肝性昏迷。
泌尿生殖系統受累可引起尿毒症。
患者因細胞免疫低下，易招致病毒、細菌和念珠菌感染。
皮膚損害可分為特異性和非特異性。
1.特異性損害據Benninghoff等統計，見於5%～10%患者。
原發性少見。
大多來源於血源播散，常見於有廣泛淋巴結病變的晚期患者;若由相應淋巴結逆行傳播，可見於早期。
原發性損害可先於其他症状，包括淋巴結腫大在數個月或5～10年出現，預後較佳，患者可存活10～20年。
發生繼發性損害的患者常於數個月內死亡。
損害好發於頭皮、頸部和軀幹上半部，可表現為丘疹、結節、斑塊、紅皮病或濕疹樣，偶或皮下結節。
潰瘍可在結節或斑塊的基礎上發生，或因淋巴結或骨骼等病變波及皮膚所致。
2.非特異性損害較常見，常表現為表皮剝蝕、紅斑、苔蘚樣變、痒疹樣或紅皮病等。
其他如皮膚蒼白、蕁麻疹、多形紅斑、結節紅斑、毛髮紅糠疹、類天皰瘡、魚鱗病、皮肌炎、皮膚異色病樣等損害也可發生。
有時還可表現紫癜、大皰、淋巴水腫、禿髮、掌(跖)角化以及靜脈炎和色素沉著等。
由於細胞免疫功能低下，至少約15%患者發生帶狀皰疹。
大多數霍奇金病通常起源於淋巴結，從淋巴結或經淋巴管逆行擴展至皮膚或直接擴展至皮膚。
皮膚損害呈丘疹或結節，伴發潰瘍或不伴發。
晚期病例可發生皮膚粟粒狀播散。
... 本病是ML的一種，具有特殊的瘤巨細胞( ...皮膚肉芽腫跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>皮膚肉芽腫皮膚淋巴肉芽腫病(cutislymphogranulomatosis)大多數報告的皮膚霍奇金病，實際上是A型淋巴瘤樣丘疹病。
同義名Hodgkin淋巴瘤(Hodgkinlymphoma)，Hodgkin肉芽腫(Hodgkingranuloma)，Hodgkin副肉芽腫(Hodgkinparagranuloma)，Hodgkin肉瘤(Hodgkinsarcoma)，惡性淋巴肉芽腫病(lymphogranulomatosismaligna)。
本病是ML的一種，具有特殊的瘤巨細胞(Reed-Sternberg細胞，簡稱R-S細胞)，常有不同程度的炎症細胞浸潤。
此二病有相當多的重疊表現。
淋巴瘤樣丘疹病的A型細胞與Reed-Sternberg細胞(RS細胞)有共同的免疫表型標誌。
淋巴瘤樣丘疹病可見於患霍奇金病的患者。
原發性皮膚霍奇金病而無淋巴結受累者很難證實而且是十分罕見的。
目錄1皮膚肉芽腫的原因2皮膚肉芽腫的診斷3皮膚肉芽腫的鑒別診斷4皮膚肉芽腫的治療和預防方法5參看皮膚肉芽腫的原因(一)發病原因本病病因尚不清楚。
有下列一些看法：1.病毒感染與患者密切接觸的人發病率高，Lerine等提出患者血清中EB病毒抗體效價增高，認為與EB病毒感染有關，但尚無確切證據：2.射線影響原子彈爆炸區居民的發病率較其他區居民高4倍;3.可能與其他型ML、多發性特發性出血性肉瘤或白血病有關;4.細胞免疫缺陷根據患者血中T淋巴細胞減少、細胞免疫低下、正常遲髮型變態反應消失、對同種異體移植排斥緩慢、早期病變常從淋巴結T區開始發生，認為與T細胞免疫監視功能缺陷而導致「網狀細胞」異常瘤性增生。
(二)發病機制發病機制還不清楚。
由於對R-S細胞的起源尚有爭論，有待進一步探討。
對R-S細胞的起源，有認為來自T淋巴細胞、B淋巴細胞、組織細胞或交指狀網狀細胞或樹突狀網狀細胞等看法。
目前大多傾向於來自網狀細胞，但尚未證實。
皮膚肉芽腫的診斷患者常訴淺表淋巴結或淋巴結群特別是在頸部呈無痛性進行性腫大，伴乏力、食欲不振、消瘦、不規則低熱、盜汗和瘙癢。
晚期可累及任何器官。
因頸和腋部淋巴結腫大，可壓迫臂神經叢而引起咳嗽、呼吸困難、上腔靜脈症候群、言語困難等症状。
脾臟受累可引起腹部不適、消化不良、噁心、嘔吐和因脾功能亢進所產生症状。
累及骨骼者可引起骨折、突眼、脊髓受壓和癱瘓。
中樞神經系統受累可致偏癱、周圍神經病變和疼痛。
胃腸道受累可引起潰瘍、疼痛、出血、梗阻和吸收不良症候群。
累及肝臟可引起黃疸和肝性昏迷。
泌尿生殖系統受累可引起尿毒症。
患者因細胞免疫低下，易招致病毒、細菌和念珠菌感染。
皮膚損害可分為特異性和非特異性。
1.特異性損害據Benninghoff等統計，見於5%～10%患者。
原發性少見。
大多來源於血源播散，常見於有廣泛淋巴結病變的晚期患者;若由相應淋巴結逆行傳播，可見於早期。
原發性損害可先於其他症状，包括淋巴結腫大在數個月或5～10年出現，預後較佳，患者可存活10～20年。
發生繼發性損害的患者常於數個月內死亡。
損害好發於頭皮、頸部和軀幹上半部，可表現為丘疹、結節、斑塊、紅皮病或濕疹樣，偶或皮下結節。
潰瘍可在結節或斑塊的基礎上發生，或因淋巴結或骨骼等病變波及皮膚所致。
2.非特異性損害較常見，常表現為表皮剝蝕、紅斑、苔蘚樣變、痒疹樣或紅皮病等。
其他如皮膚蒼白、蕁麻疹、多形紅斑、結節紅斑、毛髮紅糠疹、類天皰瘡、魚鱗病、皮肌炎、皮膚異色病樣等損害也可發生。
有時還可表現紫癜、大皰、淋巴水腫、禿髮、掌(跖)角化以及靜脈炎和色素沉著等。
由於細胞免疫功能低下，至少約15%患者發生帶狀皰疹。
大多數霍奇金病通常起源於淋巴結，從淋巴結或經淋巴管逆行擴展至皮膚或直接擴展至皮膚。
皮膚損害呈丘疹或結節，伴發潰瘍或不伴發。
晚期病例可發生皮膚粟粒狀播散。