善於偽裝的惡疾－韋格納氏肉芽腫病 | 肉芽腫治療
經由喉部潰瘍切片的肉芽腫變化，及腎臟病理切片的非免疫沈積物 ... 若是未能及時治療會造成多個器官的嚴重損害，極易因器官衰竭而導致死亡。
ProfilRumahSakitPiagamGelarKehormatanPengenalanSistemPengobatanMedisPrestasidanKontribusiPenelitiandanPengembanganPendidikanKedokteran創新與研究MengapaTaiwan最新消息CeritaPasienUcapanTerimaKasihArtiklePendidikanKesehatanGuardianeducationfilmObatBaruuntukpenangananKankerObatuntukmengaturresponimunFriendlyLinksLaporanMedia長庚新聞xxAplikasiMembuatJanjiMacamPelayananAplikasiVisaPendapatKedua/KonsultasimelaluivideoPasienRujukanCaramenghubungiTempatKonsultasiRutedanAksesPerjalananAkomodasiObjekWisataFoodCourt/TempatMakanAgamaKeyakinanCeritaPasienBACK2018-03-23BACK善於偽裝的惡疾－韋格納氏肉芽腫病林口長庚醫院腎臟科系許翔皓醫師來自馬來西亞的鍾先生今年四十五歲，他已因不明原因的腹痛、發燒、疲倦而四處就醫達半年之久，接著出現症狀包括：逐漸嚴重的喉嚨疼痛、無法發聲且難以吞嚥，尿液出現泡沫及尿血，前胸更出現皮下腫塊及紫斑。
經由喉部潰瘍切片的肉芽腫變化，及腎臟病理切片的非免疫沈積物反應(pauci-immune)引起的壞死性新月體腎絲球腎炎(necrotizingcrescenticglomerulonephritis)，證實鍾先生罹患了一種罕見的自體免疫性疾病：韋格納氏肉芽腫病。
什麼是自體免疫？簡單來說，自體免疫表示對身體本身免疫，自體免疫性疾病則是喪失了這項特性：免疫系統錯將體內細胞當成入侵者向它們展開攻擊，且通常會終身攻擊自己的身體，還可能對身體眾多器官或組織造成無法補救的損傷。
目前仍不知免疫系統為何會發生錯誤，遺傳體質被認為是導致這類疾病發展的可能因子，然而環境因子如感染、接種或免疫、荷爾蒙變動、吸菸或缺乏營養，則是最終啟動免疫系統的誘發因子。
韋格納氏肉芽腫病(Wegener'sgranulomatosis)又譯為華格納氏肉芽腫，也稱為血管炎肉芽腫（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA），是一種好發於年輕或中年男子的一種自體免疫性疾病，確實的發生原因不明，特徵為惡性的血管炎，主要侵犯上、下呼吸道組織及腎臟，更會多發性地影響鼻子、肺臟、腎臟以及其他器官的小型血管，若是未能及時治療會造成多個器官的嚴重損害，極易因器官衰竭而導致死亡。
病人通常會有不明原因的發燒、虛弱、體重減輕、關節痛、肌肉風濕痛、慢性惡化的鼻竇炎。
肺部的影響可能是無症狀的，或是引起胸痛、呼吸急促、膿痰及間歇性咳血。
氣管病變尤其是聲門部位，會導致阻塞而呼吸或發聲困難。
顱神經症狀的產生可能是因為接近上呼吸道的部位發生肉芽腫發炎；而皮膚方面的病徵則是皮下結節、紫斑及潰瘍；另外，隨著腎臟發炎的病徵發展，病人會出現反覆性的血尿及水腫。
早期診斷和早期治療是處理本病的關鍵，鍾先生進行正確診斷之後立即接受一系列治療，使用靜脈注射的脈衝式類固醇療法，合併血液淨化療法清除血中的自體抗體，再使用單株免疫抗體注射、免疫抑制劑及免疫調節藥物，鍾先生的韋格納氏肉芽腫病疾病活性逐步獲得控制，腎臟功能停止且惡化血尿不再發生，困擾已久的腹痛、發燒、疲倦消失了，更好的是鍾先生喉部潰瘍也逐漸癒合，可以恢復以往的聲音以及正常的吞嚥進食了。
(左)治療前：咽部黏膜潰瘍，疼痛不堪 (右)治療前：喉部肉芽腫塊，影響吞嚥治療後：喉部腫塊消失，黏膜恢復正常MORECeritaPasien2018-05-21台灣鼻神李達人醫師尋醫記2018-05-21台灣鼻神李達人醫師尋醫記2018-06-08天生沒耳朵 伊拉克男童來台重建展笑顏2018-06-09從小胖到大健康亮紅燈 陸女來台迎接輕盈人生2018-06-10鼻血失控狂流 竟是黑色素瘤作祟2018-03-14印尼青年來台就醫手術成功治療口腔癌2018-01-20長庚專業醫療協助不孕夫妻喜獲麟兒2018-01
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經由喉部潰瘍切片的肉芽腫變化，及腎臟病理切片的非免疫沈積物反應(pauci-immune)引起的壞死性新月體腎絲球腎炎(necrotizingcrescenticglomerulonephritis)，證實鍾先生罹患了一種罕見的自體免疫性疾病：韋格納氏肉芽腫病。
什麼是自體免疫？簡單來說，自體免疫表示對身體本身免疫，自體免疫性疾病則是喪失了這項特性：免疫系統錯將體內細胞當成入侵者向它們展開攻擊，且通常會終身攻擊自己的身體，還可能對身體眾多器官或組織造成無法補救的損傷。
目前仍不知免疫系統為何會發生錯誤，遺傳體質被認為是導致這類疾病發展的可能因子，然而環境因子如感染、接種或免疫、荷爾蒙變動、吸菸或缺乏營養，則是最終啟動免疫系統的誘發因子。
韋格納氏肉芽腫病(Wegener'sgranulomatosis)又譯為華格納氏肉芽腫，也稱為血管炎肉芽腫（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA），是一種好發於年輕或中年男子的一種自體免疫性疾病，確實的發生原因不明，特徵為惡性的血管炎，主要侵犯上、下呼吸道組織及腎臟，更會多發性地影響鼻子、肺臟、腎臟以及其他器官的小型血管，若是未能及時治療會造成多個器官的嚴重損害，極易因器官衰竭而導致死亡。
病人通常會有不明原因的發燒、虛弱、體重減輕、關節痛、肌肉風濕痛、慢性惡化的鼻竇炎。
肺部的影響可能是無症狀的，或是引起胸痛、呼吸急促、膿痰及間歇性咳血。
氣管病變尤其是聲門部位，會導致阻塞而呼吸或發聲困難。
顱神經症狀的產生可能是因為接近上呼吸道的部位發生肉芽腫發炎；而皮膚方面的病徵則是皮下結節、紫斑及潰瘍；另外，隨著腎臟發炎的病徵發展，病人會出現反覆性的血尿及水腫。
早期診斷和早期治療是處理本病的關鍵，鍾先生進行正確診斷之後立即接受一系列治療，使用靜脈注射的脈衝式類固醇療法，合併血液淨化療法清除血中的自體抗體，再使用單株免疫抗體注射、免疫抑制劑及免疫調節藥物，鍾先生的韋格納氏肉芽腫病疾病活性逐步獲得控制，腎臟功能停止且惡化血尿不再發生，困擾已久的腹痛、發燒、疲倦消失了，更好的是鍾先生喉部潰瘍也逐漸癒合，可以恢復以往的聲音以及正常的吞嚥進食了。
(左)治療前：咽部黏膜潰瘍，疼痛不堪 (右)治療前：喉部肉芽腫塊，影響吞嚥治療後：喉部腫塊消失，黏膜恢復正常MORECeritaPasien2018-05-21台灣鼻神李達人醫師尋醫記2018-05-21台灣鼻神李達人醫師尋醫記2018-06-08天生沒耳朵 伊拉克男童來台重建展笑顏2018-06-09從小胖到大健康亮紅燈 陸女來台迎接輕盈人生2018-06-10鼻血失控狂流 竟是黑色素瘤作祟2018-03-14印尼青年來台就醫手術成功治療口腔癌2018-01-20長庚專業醫療協助不孕夫妻喜獲麟兒2018-01