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1. 骨髓增生異常症候群
骨髓增生異常症候群（英語：Myelodysplastic syndromes，簡稱MDS）又譯為骨髓發育不良症候群、骨髓生成不良症候群、骨髓化生不良症候群，為一種因骨髓中 ...骨髓增生異常症候群維基百科，自由的百科全書跳至導覽跳至搜尋維基百科中的醫療相關內容僅供參考，詳見醫學聲明。
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骨髓增生異常症候群同義詞Preleukemia,myelodysplasia[1]Bloodsmear（英語：Bloodsmear）fromapersonwithmyelodysplasticsyndrome.Ahypogranularneutrophilwithapseudo-Pelger-Huetnucleus（英語：Pelger–Huetanomaly）isshown.Therearealsoabnormallyshapedredbloodcells（英語：poikilocytosis）,inpartrelatedtoremovalofthespleen.症狀無、疲勞、呼吸困難、易出血、常感染[2]常見始發於~70歲以上[3]類型骨髓增殖性疾病,neoplasticsyndrome[*]風險因子經化學療法治療過、放射線療法、暴露有害化學物質（如抽菸（英語：tobaccosmoke）、殺蟲劑、苯、汞、鉛）[2]診斷方法血液檢查、骨髓切片（英語：bonemarrowbiopsy）[2]治療支持療法、藥物治療、骨髓移植[2]藥物來那度胺（英語：Lenalidomide）、抗胸腺球蛋白（英語：antithymocyteglobulin）、阿扎胞苷（英語：azacitidine）[2]預後平均存活2.5年[2]分類和外部資源醫學專科血液學、腫瘤學ICD-10D46ICD-9-CM238.75、238.7OMIM614286DiseasesDB8604MedlinePlus007716eMedicine988024Orphanet52688[編輯此條目的維基數據]骨髓增生異常症候群（英語：Myelodysplasticsyndromes，簡稱MDS）又譯為骨髓發育不良症候群、骨髓生成不良症候群、骨髓化生不良症候群，為一種因骨髓中未成熟血球不正常增生導致的血癌，且這些腫瘤細胞並不會轉為成熟血球細胞[2]。
患病初期一般沒有症狀[2]。
疾病晚期症狀包含疲勞、呼吸困難、易出血，並會增加感染風險[2]。
有些型別甚至會進展到急性骨髓性白血病[2]。
風險因子包含過去曾接受過化療或放療、曾經接觸過某些特定的化學物質，如吸菸（英語：tobaccosmoke）、農藥、苯、汞或鉛等[2]。
血球組成的改變可能會引起紅血球、血小板（英語：thrombocytopenia），或白血球減少[2]。
有些型會導致骨髓或周邊血的不成熟芽細胞（英語：blastcell）增加[2]。
MDS的分型可透過周邊血檢和骨髓血球檢查的特定變化而定[2]。
治療方法包含支持療法、藥物療法，以及骨髓移植[2]。
支持療法包含輸血、刺激紅血球生成（英語：erythropoiesis-stimulatingagents），和使用抗細菌藥[2]。
治療藥物包含來那度胺（英語：lenalidomide）、抗胸腺球蛋白（英語：antithymocyteglobulin），以及阿扎胞苷（英語：azacitidine）等等[2]。
有些病患可透過化學療法後的骨髓移植治癒[2]。
約100,000有7人罹患MDS，新發病例則約每年每100,000人4例[3]。
發病年齡大約再70歲上下[3]。
症狀需視受影響細胞種類、血中芽細胞數量，以及染色體變化程度而定[2]。
該病診斷後的平均存活年份約為2.5年[3]。
該病最早於1900年代首次發現[4]，而今名則於1976年開始使用[4]。
目錄1分型1.1FAB（法、美、英）分型1.2WHO（世衛）分型1.3MDS未能分類（u-MDS）2症狀和體徵3病理生理學3.1遺傳學4診斷5治療6參見7參考文獻8外部連結分型[編輯]FAB（法、美、英）分型[編輯]在1974與1975年，一組來自法國、美國和英國的病理學家將這種疾病首次進行了分型。
這種FAB分型法於1976年發布[5]並於1982年修訂。
病例分成五類：（ICD-O代碼提供）ICD-O名稱特點M（英語：ICD-O）9980/3RA（頑固性貧血）骨髓原始細胞<5%，外周血原始細胞
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骨髓增生異常症候群同義詞Preleukemia,myelodysplasia[1]Bloodsmear（英語：Bloodsmear）fromapersonwithmyelodysplasticsyndrome.Ahypogranularneutrophilwithapseudo-Pelger-Huetnucleus（英語：Pelger–Huetanomaly）isshown.Therearealsoabnormallyshapedredbloodcells（英語：poikilocytosis）,inpartrelatedtoremovalofthespleen.症狀無、疲勞、呼吸困難、易出血、常感染[2]常見始發於~70歲以上[3]類型骨髓增殖性疾病,neoplasticsyndrome[*]風險因子經化學療法治療過、放射線療法、暴露有害化學物質（如抽菸（英語：tobaccosmoke）、殺蟲劑、苯、汞、鉛）[2]診斷方法血液檢查、骨髓切片（英語：bonemarrowbiopsy）[2]治療支持療法、藥物治療、骨髓移植[2]藥物來那度胺（英語：Lenalidomide）、抗胸腺球蛋白（英語：antithymocyteglobulin）、阿扎胞苷（英語：azacitidine）[2]預後平均存活2.5年[2]分類和外部資源醫學專科血液學、腫瘤學ICD-10D46ICD-9-CM238.75、238.7OMIM614286DiseasesDB8604MedlinePlus007716eMedicine988024Orphanet52688[編輯此條目的維基數據]骨髓增生異常症候群（英語：Myelodysplasticsyndromes，簡稱MDS）又譯為骨髓發育不良症候群、骨髓生成不良症候群、骨髓化生不良症候群，為一種因骨髓中未成熟血球不正常增生導致的血癌，且這些腫瘤細胞並不會轉為成熟血球細胞[2]。
患病初期一般沒有症狀[2]。
疾病晚期症狀包含疲勞、呼吸困難、易出血，並會增加感染風險[2]。
有些型別甚至會進展到急性骨髓性白血病[2]。
風險因子包含過去曾接受過化療或放療、曾經接觸過某些特定的化學物質，如吸菸（英語：tobaccosmoke）、農藥、苯、汞或鉛等[2]。
血球組成的改變可能會引起紅血球、血小板（英語：thrombocytopenia），或白血球減少[2]。
有些型會導致骨髓或周邊血的不成熟芽細胞（英語：blastcell）增加[2]。
MDS的分型可透過周邊血檢和骨髓血球檢查的特定變化而定[2]。
治療方法包含支持療法、藥物療法，以及骨髓移植[2]。
支持療法包含輸血、刺激紅血球生成（英語：erythropoiesis-stimulatingagents），和使用抗細菌藥[2]。
治療藥物包含來那度胺（英語：lenalidomide）、抗胸腺球蛋白（英語：antithymocyteglobulin），以及阿扎胞苷（英語：azacitidine）等等[2]。
有些病患可透過化學療法後的骨髓移植治癒[2]。
約100,000有7人罹患MDS，新發病例則約每年每100,000人4例[3]。
發病年齡大約再70歲上下[3]。
症狀需視受影響細胞種類、血中芽細胞數量，以及染色體變化程度而定[2]。
該病診斷後的平均存活年份約為2.5年[3]。
該病最早於1900年代首次發現[4]，而今名則於1976年開始使用[4]。
目錄1分型1.1FAB（法、美、英）分型1.2WHO（世衛）分型1.3MDS未能分類（u-MDS）2症狀和體徵3病理生理學3.1遺傳學4診斷5治療6參見7參考文獻8外部連結分型[編輯]FAB（法、美、英）分型[編輯]在1974與1975年，一組來自法國、美國和英國的病理學家將這種疾病首次進行了分型。
這種FAB分型法於1976年發布[5]並於1982年修訂。
病例分成五類：（ICD-O代碼提供）ICD-O名稱特點M（英語：ICD-O）9980/3RA（頑固性貧血）骨髓原始細胞<5%，外周血原始細胞
2. 骨髓增生異常症候群
（Myelodysplastic Syndrome,MDS). 張、廣.蕊講：：骨髓增生異常症候群目前認為是造血幹細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。
主要表現為外周血全血細胞 ...骨髓增生異常症候群跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>骨髓增生異常症候群（MyelodysplasticSyndrome,MDS)張、廣.蕊講：：骨髓增生異常症候群目前認為是造血幹細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。
主要表現為外周血全血細胞減少，骨髓細胞增生，成熟和幼稚細胞有形態異常即病態造血。
部分患者在經歷一定時期的MDS後轉化成為急性白血病；部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始終不轉化為急性白血病。
1976年FAB協作組建議使用MDS一詞，經數年應用和總結，於1982年提出關於MDS的分類建議，得到國內外學者廣泛採納，在世界範圍內有了較明確的統一概念。
分類(一)病因分類可分為原發性和繼發健(繼發於長期化療、放療後,或繼發於腫瘤、自身免疫病等)(二)形態學分類根據血液學和骨髓形態學的特點,FAB協作組將MDS分成5種類型,各型特點如下:1.難治性貧血(RA)多發生在50歲以上的老年患者,臨床以貧血為主,網織紅細胞減少,外周血中中性粒細胞和血小板大多也是減少的。
周圍血中原始細胞極少見,不超過1%。
骨髓細胞增生正常或亢進,紅系增生多較明顯,環形鐵粒幼細胞少見,紅細胞形態異常多見。
粒系和巨核系細胞也有一定形態異常,但通常較輕。
骨髓內原始細胞不超過5%。
2.難治性貧血伴環形鐵粒細胞(RAS)這組病例與RA的主要區別是出現環形鐵粒幼細胞,占骨髓有核紅細胞的15%以上。
外周血白細胞和血小板計數多數正常,血清鐵蛋白濃度增高。
3.難治性貧血伴原始細胞增多(RAEB)患者年齡較大,多數在50歲以上。
外周血中三系細胞大多數均有不同程度減少,少數病例只有兩系細胞減少。
三系細胞均有明顯異常。
外周血常有原始細胞出現,但最多不超過5%。
骨髓中原始細胞在5%～20%間。
粒系和紅系幼稚細胞數量增多,形態改變明顯。
4.慢性粒單核細胞白血病(CMML)較多見於年長者。
肝、脾腫大多見。
有貧血及血小板減少。
最主要的特點是血液和骨髓中有較多的單核細胞。
外周血中單核細胞的絕對數超過1×109/L,常伴有中性粒細胞增多及形態異常。
外周血中原始細胞少於5%。
骨髓細胞增生顯著增多,粒:紅比率增高,原始細胞在5 %～20 %。
三系細胞可有明顯形態異常。
5.難治性貧血伴原始細胞過多轉變型(RAEB-T)患者大多在50歲以上,但國內報導青中年也不少見。
肝脾不腫大。
血液及骨髓除具有RAEB的一些改變外,常有以下特點:①外周血中原始細胞>5%,但不超過20%;②骨髓中原始細胞超過20%,但小於30%;③原始細胞中可見Auer小體;④約50%以上病人演變為急性白血病,患者生存時間短,多數不超過一年。
(三)WHO分類(2000年修訂):近年來隨著細胞學、免疫學、遺傳學以及分子生物學的快速發展及其在MDS的診斷、分型、分期以及預後判斷中的應用,MDS分型系統得到逐步完善,從1995年開始對MDS的WHO分型進行修訂,在2000年發表。
其分型如下:MDS分型己由FAB標準過渡到WHO標準。
判斷各系別有否發育異常的細胞≥0.10,迄今尚無公認的MDS最低形態學診斷標準,對確定RA診斷有困難的患者,應進行定期隨診。
病因及發病機理MDS可是原發的，即原因不明。
或曾有化學致癌物質、烷化劑治療或放射線接觸史，即繼發性。
在全部急性白血病病例中，僅少數患者臨床能觀察到明確的MDS過程。
約50％MDS患者可見到特殊的染色體異常。
MDS患者的進展方式及其是否向急性白血病轉化，很大程度上取決於細胞內被激活的癌基因類型和數量。
目前認為本病是發生在較早期造血幹細胞，受到損害後出現克隆性變異的結果。
對骨髓細胞進行染色體顯帶分析和G6PD同功酶研究，提示MDS系由一個幹細胞演變而來，故為克隆性疾病。
臨床表現本病起病多隱襲，以男性中老年多見，約70％病例50歲以上。
兒童少見，但近年青少年發病亦有增加。
主要表現為外周血全血細胞 ...骨髓增生異常症候群跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>骨髓增生異常症候群（MyelodysplasticSyndrome,MDS)張、廣.蕊講：：骨髓增生異常症候群目前認為是造血幹細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。
主要表現為外周血全血細胞減少，骨髓細胞增生，成熟和幼稚細胞有形態異常即病態造血。
部分患者在經歷一定時期的MDS後轉化成為急性白血病；部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始終不轉化為急性白血病。
1976年FAB協作組建議使用MDS一詞，經數年應用和總結，於1982年提出關於MDS的分類建議，得到國內外學者廣泛採納，在世界範圍內有了較明確的統一概念。
分類(一)病因分類可分為原發性和繼發健(繼發於長期化療、放療後,或繼發於腫瘤、自身免疫病等)(二)形態學分類根據血液學和骨髓形態學的特點,FAB協作組將MDS分成5種類型,各型特點如下:1.難治性貧血(RA)多發生在50歲以上的老年患者,臨床以貧血為主,網織紅細胞減少,外周血中中性粒細胞和血小板大多也是減少的。
周圍血中原始細胞極少見,不超過1%。
骨髓細胞增生正常或亢進,紅系增生多較明顯,環形鐵粒幼細胞少見,紅細胞形態異常多見。
粒系和巨核系細胞也有一定形態異常,但通常較輕。
骨髓內原始細胞不超過5%。
2.難治性貧血伴環形鐵粒細胞(RAS)這組病例與RA的主要區別是出現環形鐵粒幼細胞,占骨髓有核紅細胞的15%以上。
外周血白細胞和血小板計數多數正常,血清鐵蛋白濃度增高。
3.難治性貧血伴原始細胞增多(RAEB)患者年齡較大,多數在50歲以上。
外周血中三系細胞大多數均有不同程度減少,少數病例只有兩系細胞減少。
三系細胞均有明顯異常。
外周血常有原始細胞出現,但最多不超過5%。
骨髓中原始細胞在5%～20%間。
粒系和紅系幼稚細胞數量增多,形態改變明顯。
4.慢性粒單核細胞白血病(CMML)較多見於年長者。
肝、脾腫大多見。
有貧血及血小板減少。
最主要的特點是血液和骨髓中有較多的單核細胞。
外周血中單核細胞的絕對數超過1×109/L,常伴有中性粒細胞增多及形態異常。
外周血中原始細胞少於5%。
骨髓細胞增生顯著增多,粒:紅比率增高,原始細胞在5 %～20 %。
三系細胞可有明顯形態異常。
5.難治性貧血伴原始細胞過多轉變型(RAEB-T)患者大多在50歲以上,但國內報導青中年也不少見。
肝脾不腫大。
血液及骨髓除具有RAEB的一些改變外,常有以下特點:①外周血中原始細胞>5%,但不超過20%;②骨髓中原始細胞超過20%,但小於30%;③原始細胞中可見Auer小體;④約50%以上病人演變為急性白血病,患者生存時間短,多數不超過一年。
(三)WHO分類(2000年修訂):近年來隨著細胞學、免疫學、遺傳學以及分子生物學的快速發展及其在MDS的診斷、分型、分期以及預後判斷中的應用,MDS分型系統得到逐步完善,從1995年開始對MDS的WHO分型進行修訂,在2000年發表。
其分型如下:MDS分型己由FAB標準過渡到WHO標準。
判斷各系別有否發育異常的細胞≥0.10,迄今尚無公認的MDS最低形態學診斷標準,對確定RA診斷有困難的患者,應進行定期隨診。
病因及發病機理MDS可是原發的，即原因不明。
或曾有化學致癌物質、烷化劑治療或放射線接觸史，即繼發性。
在全部急性白血病病例中，僅少數患者臨床能觀察到明確的MDS過程。
約50％MDS患者可見到特殊的染色體異常。
MDS患者的進展方式及其是否向急性白血病轉化，很大程度上取決於細胞內被激活的癌基因類型和數量。
目前認為本病是發生在較早期造血幹細胞，受到損害後出現克隆性變異的結果。
對骨髓細胞進行染色體顯帶分析和G6PD同功酶研究，提示MDS系由一個幹細胞演變而來，故為克隆性疾病。
臨床表現本病起病多隱襲，以男性中老年多見，約70％病例50歲以上。
兒童少見，但近年青少年發病亦有增加。
3. 骨髓增生異常綜合徵
骨髓增生異常綜合徵（mye10dysplastic syndromes，MDS）是一組異質性疾病，起源 ... 根據患者血細胞減少和相應的症狀，及病態造血、細胞遺傳學異常、病理學 ...關閉廣告型、色、體、徵(永康堂‧張老師)跳到主文「症」現於四肢五官，「病」存於五臟六腑。
時感欠安，皆由於平常疏忽；現在康泰，不意味來日都是；隨時保養，才能夠永保健康。
部落格全站分類：職場甘苦相簿部落格留言名片公告版位~~永康堂經筋整體保健~~預約專線：09340202-65Skype：YCT0934020265地址：桃園縣平鎮市廣泰路295號May03Tue201111:11骨髓增生異常綜合徵（MDS）骨髓增生異常綜合徵（MDS） 骨髓增生異常綜合徵（mye10dysplasticsyndromes，MDS）是一組異質性疾病，起源於造血幹細胞，以病態造血，高風險向急性白血病轉化為特徵，表現為難治性一系或多系細胞減少的血液病。
任何年齡男、女均可發病，約80％患者大於60歲。
【病因和發病機制】：原發性MDS的病因尚不明確，繼發性MDS見於烷化劑、放射線、有機毒物等密切接觸者。
通過G6PD同工酶、限制性片段長度多態性分析等克隆分析技術研究發現，MDS是起源於造血幹細胞的克隆性疾病。
異常克隆細胞在骨髓中分化、成熟障礙，出現病態造血，在骨髓原位或釋放入血後不久被破壞，導致無效造血。
部分MDS患者可發現有原癌基因突變（如N-ras基因突變）或染色體異常（如＋8、－7），這些基因的異常可能也參與MDS的發生和發展。
MDS終末細胞的功能，如中性粒細胞超氧陰離子水準、鹼性磷酸酶也較正常低下。
【分型及臨床表現】：FAB協作組主要根據MDS患者外周血、骨髓中的原始細胞比例、形態學改變及單核細胞數量，將MDS分為5型：難治性貧血（refractoryanemia，RA）、環形鐵粒幼細胞性難治性貧血（RAwithringedsideroblasts，RAS）、難治性貧血伴原始細胞增多（RAwithexcessblasts，RAEB）、難治性貧血伴原始細胞增多轉變型（RAEBintransformation，RAEB-t）、慢性粒-單核細胞性白血病（chronicmye10monocyticleukemia，CMML），MDS的分型見表6-8-1。
WHO提出了新的MDS分型標準，認為骨髓原始細胞達20％即為急性白血病，將RAEB-t歸為急性髓系白血病（AML），並將CMML歸為MDS/MPD（骨髓增生異常綜合徵/骨髓增殖性疾病），保留了FAB的RA、RAS、RAEB；並且將RA或RAS中伴有2系或3系增生異常者單獨列為難治性細胞減少伴多系增生異常（refractorycytopeniawithmultilineagedysplasia，RCMD），將僅有5號染色體長臂缺失的RA獨立為5q一綜合徵；還新增加了MDS未能分類（u-MDS）。
目前臨床MDS分型中平行使用著FAB和WHO標準，見表6-8-l。
幾乎所有的MDS患者有貧血症狀，如乏力、疲倦。
約60％的MDs患者有中性粒細胞減少，由於同時存在中性粒細胞功能低下，使得MDS患者容易發生感染，約有20％的MDS死於感染。
40％～60％的MDS患者有血小板減少，隨著疾病進展可出現進行性血小板減少。
RA和RAS患者多以貧血為主，臨床進展緩慢，中位生存期3～6年，白血病轉化率約5％～15％。
RAEB和RAEB-t多以全血細胞減少為主，貧血、出血及感染易見，可伴有脾腫大，病情進展快，中位生存時間分別為12個月、5個月，白血病轉化率高達40％、60％。
CMML以貧血為主，可有感染和出血，脾腫大常見，中位生存期約20個月，約30％轉變為AML。
【實驗室檢查】：（一）血象和骨髓象50％～70％的患者為全血細胞減少。
一系減少的少見，多為紅細胞減少。
骨髓增生度多在活躍以上，1/3～1/2達明顯活躍以上，少部分呈增生減低。
多數MDS患者出現兩系以上病態造血，見表6-8-2。
（二）細胞遺傳學改變40％～70％的MDS有克隆性染色體核型異常，多為缺失性改變，以＋8、－5/5q－、－7/7q一、20q－最為常見。
（三）病理檢查正常人原粒和早幼粒細胞沿骨小梁內膜分佈，MDS患者在骨小梁旁區和間區出現3～5個或更多的呈簇狀分佈的原粒和早幼粒細胞，稱為不成熟前體細胞異常定位（abno
時感欠安，皆由於平常疏忽；現在康泰，不意味來日都是；隨時保養，才能夠永保健康。
部落格全站分類：職場甘苦相簿部落格留言名片公告版位~~永康堂經筋整體保健~~預約專線：09340202-65Skype：YCT0934020265地址：桃園縣平鎮市廣泰路295號May03Tue201111:11骨髓增生異常綜合徵（MDS）骨髓增生異常綜合徵（MDS） 骨髓增生異常綜合徵（mye10dysplasticsyndromes，MDS）是一組異質性疾病，起源於造血幹細胞，以病態造血，高風險向急性白血病轉化為特徵，表現為難治性一系或多系細胞減少的血液病。
任何年齡男、女均可發病，約80％患者大於60歲。
【病因和發病機制】：原發性MDS的病因尚不明確，繼發性MDS見於烷化劑、放射線、有機毒物等密切接觸者。
通過G6PD同工酶、限制性片段長度多態性分析等克隆分析技術研究發現，MDS是起源於造血幹細胞的克隆性疾病。
異常克隆細胞在骨髓中分化、成熟障礙，出現病態造血，在骨髓原位或釋放入血後不久被破壞，導致無效造血。
部分MDS患者可發現有原癌基因突變（如N-ras基因突變）或染色體異常（如＋8、－7），這些基因的異常可能也參與MDS的發生和發展。
MDS終末細胞的功能，如中性粒細胞超氧陰離子水準、鹼性磷酸酶也較正常低下。
【分型及臨床表現】：FAB協作組主要根據MDS患者外周血、骨髓中的原始細胞比例、形態學改變及單核細胞數量，將MDS分為5型：難治性貧血（refractoryanemia，RA）、環形鐵粒幼細胞性難治性貧血（RAwithringedsideroblasts，RAS）、難治性貧血伴原始細胞增多（RAwithexcessblasts，RAEB）、難治性貧血伴原始細胞增多轉變型（RAEBintransformation，RAEB-t）、慢性粒-單核細胞性白血病（chronicmye10monocyticleukemia，CMML），MDS的分型見表6-8-1。
WHO提出了新的MDS分型標準，認為骨髓原始細胞達20％即為急性白血病，將RAEB-t歸為急性髓系白血病（AML），並將CMML歸為MDS/MPD（骨髓增生異常綜合徵/骨髓增殖性疾病），保留了FAB的RA、RAS、RAEB；並且將RA或RAS中伴有2系或3系增生異常者單獨列為難治性細胞減少伴多系增生異常（refractorycytopeniawithmultilineagedysplasia，RCMD），將僅有5號染色體長臂缺失的RA獨立為5q一綜合徵；還新增加了MDS未能分類（u-MDS）。
目前臨床MDS分型中平行使用著FAB和WHO標準，見表6-8-l。
幾乎所有的MDS患者有貧血症狀，如乏力、疲倦。
約60％的MDs患者有中性粒細胞減少，由於同時存在中性粒細胞功能低下，使得MDS患者容易發生感染，約有20％的MDS死於感染。
40％～60％的MDS患者有血小板減少，隨著疾病進展可出現進行性血小板減少。
RA和RAS患者多以貧血為主，臨床進展緩慢，中位生存期3～6年，白血病轉化率約5％～15％。
RAEB和RAEB-t多以全血細胞減少為主，貧血、出血及感染易見，可伴有脾腫大，病情進展快，中位生存時間分別為12個月、5個月，白血病轉化率高達40％、60％。
CMML以貧血為主，可有感染和出血，脾腫大常見，中位生存期約20個月，約30％轉變為AML。
【實驗室檢查】：（一）血象和骨髓象50％～70％的患者為全血細胞減少。
一系減少的少見，多為紅細胞減少。
骨髓增生度多在活躍以上，1/3～1/2達明顯活躍以上，少部分呈增生減低。
多數MDS患者出現兩系以上病態造血，見表6-8-2。
（二）細胞遺傳學改變40％～70％的MDS有克隆性染色體核型異常，多為缺失性改變，以＋8、－5/5q－、－7/7q一、20q－最為常見。
（三）病理檢查正常人原粒和早幼粒細胞沿骨小梁內膜分佈，MDS患者在骨小梁旁區和間區出現3～5個或更多的呈簇狀分佈的原粒和早幼粒細胞，稱為不成熟前體細胞異常定位（abno
4. 骨髓增生異常綜合症(MDS) 的診斷、症狀、研究與資源
我們骨髓增生異常綜合症專家將熱誠盡職地為您解答疑慮，並以當今最具創新性的先進療法制訂個人化的治療方案。
5. 科學家發現改善骨髓增生異常綜合症新療法
骨髓增生異常綜合症（MDS）是最常見的血液癌症之一，幾乎沒有治療選擇。
現在，冷泉港實驗室（CSHL）Togglenavigation關於本會生策會簡介年度紀事組織架構組織章程生策會員團體會員會員動態加入生策會會員服務生策要聞生策要聞影音專區最新消息本會公告活動訊息產業訊息新聞動態時事觀點法規政策產業監測生醫產業發展數據監測生技新藥產業發展條例首頁產業訊息新聞動態新聞動態科學家發現改善骨髓增生異常綜合症新療法2019-10-07上一則下一則返回列表｜骨髓增生異常綜合症（MDS）是最常見的血液癌症之一，幾乎沒有治療選擇。
現在，冷泉港實驗室（CSHL）的研究人員發現了一種針對這種致命疾病的新的有希望的藥物靶標。
CSHL研究員和癌症研究人員張凌波說：「目前，只有一小部分患者從MDS的標準療法中受益。
因此，對這種疾病的新療法臨床需求極為迫切。
」 張凌波的實驗室與斯隆·凱特琳紀念癌症中心和美國糖尿病與消化與腎臟病研究所的專家合作發現了可以滿足這一需求的新藥物。
他們的研究最近發表在《ScienceTranslationalMedicine》上。
張凌波說：「我們一直在與一個由醫生和藥物化學家組成的多學科團隊合作，將我們的基本發現轉化為新穎的療法，可以在臨床試驗中對其進行測試，以使患者受益。
我們的最終目標是創造一種能充分恢復對現有療法有抵抗力的MDS患者血球細胞生成的藥物。
」 要確切了解新藥目標的工作原理，首先要知道為什麼MDS如此難以治療。
與許多其他癌症不同，MDS的特徵不是腫瘤。
相反，這種血液癌有時被稱為「骨髓衰竭疾病」。
骨髓的功能是為日常生存提供足夠的血液。
當血細胞因出血而流失或年齡過大而無法工作時，就會產生替代細胞並催熟紅血球。
但能這些替換產生的MDS太少，有缺陷或兩者兼而有之。
MDS癥狀（如貧血）的傳統治療選擇依賴於人體產生更成熟的紅血球的自然能力，這是由促紅血球生成素（EPO）激素驅動的。
骨髓中發育的未成熟紅血球（稱為祖細胞）必須暴露於EPO中，才能觸發它們的最終變化，使其轉變為可完全成熟的完全成熟紅血球，以幫助人體。
這樣一來，向骨髓中注入大量促紅血球生成素就可以解決大多數MDS病例，然而事實並非如此。
之所以只有一小部分患者對基於EPO的常規治療有反應，是因為許多MDS患者的骨髓中沒有足夠的功能性祖細胞。
在某些情況下，可用的功能性細胞確實會變成成熟的紅血球。
但是，一旦供應耗盡，EPO治療就會停止工作，從而導致耐抗藥性。
這就是張凌波和他的同事決定採用不同方法的原因。
張凌波解釋說：「因此，要治療它，不能靶向已故的祖細胞。
它們製造新細胞的能力非常有限。
但是對於較早的細胞，我們有機會。
」 他們不依賴EPO及其Target祖細胞，而是選擇Target更年輕的祖細胞。
研究人員發現，當這些細胞有缺陷時，啟動稱為CHRM4的特定蛋白質受體會極大地阻礙其分裂為這些至關重要的EPO反應性祖細胞的能力。
透過阻斷該受體，張凌波及其同事可以恢復健康的紅血球生成。
在通過基因設計來反映人類MDS病理特徵的小鼠中，這種策略顯著提高了存活率。
「更重要的是，這些臨床前測試表明，該療法具有持續和長期的治療效果，」張凌波說。
「我們現在正在將這一發現轉化為臨床發展，我們希望我們的進展將在不久的將來造福患者。
」 （新浪網） 上一則 Halcyon好神刀-新世代超高速放射治療平台，真的很神!下一則 產官學研醫共創醫療AI司長石崇良積極修法與推動溝通返回列表■ 熱門點閱因應先進醫療發展行政院會修正通過「生技醫藥產業發...醣分子研究為新藥、疫苗與癌症治療帶來突破性發展！翁...鼓勵競爭性學名藥！FDA核准超過百項藥品2021年全球前10大醫療器材公司 ■ 產業監測回顧那些年，台灣成功推進全球上市的新藥2021上半年生醫上市櫃收益與獲利能力排名加速創新藥與國際銜接步伐！大陸最新藥政變革趨勢與方...MORE...■ 生策要聞醣分子研究為新藥、疫苗與癌症治療帶來突破性發展！&...生策會發表聲明說明Covid-19疫苗EUA國際...生策會：三大因應策略減緩醫護壓力、減少國人恐慌MORE...訂閱追蹤我們▎本網站中所有資料(包括圖檔及文字檔)，著作權皆屬本會所有(除另有註
現在，冷泉港實驗室（CSHL）Togglenavigation關於本會生策會簡介年度紀事組織架構組織章程生策會員團體會員會員動態加入生策會會員服務生策要聞生策要聞影音專區最新消息本會公告活動訊息產業訊息新聞動態時事觀點法規政策產業監測生醫產業發展數據監測生技新藥產業發展條例首頁產業訊息新聞動態新聞動態科學家發現改善骨髓增生異常綜合症新療法2019-10-07上一則下一則返回列表｜骨髓增生異常綜合症（MDS）是最常見的血液癌症之一，幾乎沒有治療選擇。
現在，冷泉港實驗室（CSHL）的研究人員發現了一種針對這種致命疾病的新的有希望的藥物靶標。
CSHL研究員和癌症研究人員張凌波說：「目前，只有一小部分患者從MDS的標準療法中受益。
因此，對這種疾病的新療法臨床需求極為迫切。
」 張凌波的實驗室與斯隆·凱特琳紀念癌症中心和美國糖尿病與消化與腎臟病研究所的專家合作發現了可以滿足這一需求的新藥物。
他們的研究最近發表在《ScienceTranslationalMedicine》上。
張凌波說：「我們一直在與一個由醫生和藥物化學家組成的多學科團隊合作，將我們的基本發現轉化為新穎的療法，可以在臨床試驗中對其進行測試，以使患者受益。
我們的最終目標是創造一種能充分恢復對現有療法有抵抗力的MDS患者血球細胞生成的藥物。
」 要確切了解新藥目標的工作原理，首先要知道為什麼MDS如此難以治療。
與許多其他癌症不同，MDS的特徵不是腫瘤。
相反，這種血液癌有時被稱為「骨髓衰竭疾病」。
骨髓的功能是為日常生存提供足夠的血液。
當血細胞因出血而流失或年齡過大而無法工作時，就會產生替代細胞並催熟紅血球。
但能這些替換產生的MDS太少，有缺陷或兩者兼而有之。
MDS癥狀（如貧血）的傳統治療選擇依賴於人體產生更成熟的紅血球的自然能力，這是由促紅血球生成素（EPO）激素驅動的。
骨髓中發育的未成熟紅血球（稱為祖細胞）必須暴露於EPO中，才能觸發它們的最終變化，使其轉變為可完全成熟的完全成熟紅血球，以幫助人體。
這樣一來，向骨髓中注入大量促紅血球生成素就可以解決大多數MDS病例，然而事實並非如此。
之所以只有一小部分患者對基於EPO的常規治療有反應，是因為許多MDS患者的骨髓中沒有足夠的功能性祖細胞。
在某些情況下，可用的功能性細胞確實會變成成熟的紅血球。
但是，一旦供應耗盡，EPO治療就會停止工作，從而導致耐抗藥性。
這就是張凌波和他的同事決定採用不同方法的原因。
張凌波解釋說：「因此，要治療它，不能靶向已故的祖細胞。
它們製造新細胞的能力非常有限。
但是對於較早的細胞，我們有機會。
」 他們不依賴EPO及其Target祖細胞，而是選擇Target更年輕的祖細胞。
研究人員發現，當這些細胞有缺陷時，啟動稱為CHRM4的特定蛋白質受體會極大地阻礙其分裂為這些至關重要的EPO反應性祖細胞的能力。
透過阻斷該受體，張凌波及其同事可以恢復健康的紅血球生成。
在通過基因設計來反映人類MDS病理特徵的小鼠中，這種策略顯著提高了存活率。
「更重要的是，這些臨床前測試表明，該療法具有持續和長期的治療效果，」張凌波說。
「我們現在正在將這一發現轉化為臨床發展，我們希望我們的進展將在不久的將來造福患者。
」 （新浪網） 上一則 Halcyon好神刀-新世代超高速放射治療平台，真的很神!下一則 產官學研醫共創醫療AI司長石崇良積極修法與推動溝通返回列表■ 熱門點閱因應先進醫療發展行政院會修正通過「生技醫藥產業發...醣分子研究為新藥、疫苗與癌症治療帶來突破性發展！翁...鼓勵競爭性學名藥！FDA核准超過百項藥品2021年全球前10大醫療器材公司 ■ 產業監測回顧那些年，台灣成功推進全球上市的新藥2021上半年生醫上市櫃收益與獲利能力排名加速創新藥與國際銜接步伐！大陸最新藥政變革趨勢與方...MORE...■ 生策要聞醣分子研究為新藥、疫苗與癌症治療帶來突破性發展！&...生策會發表聲明說明Covid-19疫苗EUA國際...生策會：三大因應策略減緩醫護壓力、減少國人恐慌MORE...訂閱追蹤我們▎本網站中所有資料(包括圖檔及文字檔)，著作權皆屬本會所有(除另有註