骨髓增生異常綜合徵 | 骨髓增生異常綜合症
骨髓增生異常綜合徵（mye10dysplastic syndromes，MDS）是一組異質性疾病，起源 ... 根據患者血細胞減少和相應的症狀，及病態造血、細胞遺傳學異常、病理學 ...關閉廣告型、色、體、徵(永康堂‧張老師)跳到主文「症」現於四肢五官，「病」存於五臟六腑。
時感欠安，皆由於平常疏忽；現在康泰，不意味來日都是；隨時保養，才能夠永保健康。
部落格全站分類：職場甘苦相簿部落格留言名片公告版位~~永康堂經筋整體保健~~預約專線：09340202-65Skype：YCT0934020265地址：桃園縣平鎮市廣泰路295號May03Tue201111:11骨髓增生異常綜合徵（MDS）骨髓增生異常綜合徵（MDS） 骨髓增生異常綜合徵（mye10dysplasticsyndromes，MDS）是一組異質性疾病，起源於造血幹細胞，以病態造血，高風險向急性白血病轉化為特徵，表現為難治性一系或多系細胞減少的血液病。
任何年齡男、女均可發病，約80％患者大於60歲。
【病因和發病機制】：原發性MDS的病因尚不明確，繼發性MDS見於烷化劑、放射線、有機毒物等密切接觸者。
通過G6PD同工酶、限制性片段長度多態性分析等克隆分析技術研究發現，MDS是起源於造血幹細胞的克隆性疾病。
異常克隆細胞在骨髓中分化、成熟障礙，出現病態造血，在骨髓原位或釋放入血後不久被破壞，導致無效造血。
部分MDS患者可發現有原癌基因突變（如N-ras基因突變）或染色體異常（如＋8、－7），這些基因的異常可能也參與MDS的發生和發展。
MDS終末細胞的功能，如中性粒細胞超氧陰離子水準、鹼性磷酸酶也較正常低下。
【分型及臨床表現】：FAB協作組主要根據MDS患者外周血、骨髓中的原始細胞比例、形態學改變及單核細胞數量，將MDS分為5型：難治性貧血（refractoryanemia，RA）、環形鐵粒幼細胞性難治性貧血（RAwithringedsideroblasts，RAS）、難治性貧血伴原始細胞增多（RAwithexcessblasts，RAEB）、難治性貧血伴原始細胞增多轉變型（RAEBintransformation，RAEB-t）、慢性粒-單核細胞性白血病（chronicmye10monocyticleukemia，CMML），MDS的分型見表6-8-1。
WHO提出了新的MDS分型標準，認為骨髓原始細胞達20％即為急性白血病，將RAEB-t歸為急性髓系白血病（AML），並將CMML歸為MDS/MPD（骨髓增生異常綜合徵/骨髓增殖性疾病），保留了FAB的RA、RAS、RAEB；並且將RA或RAS中伴有2系或3系增生異常者單獨列為難治性細胞減少伴多系增生異常（refractorycytopeniawithmultilineagedysplasia，RCMD），將僅有5號染色體長臂缺失的RA獨立為5q一綜合徵；還新增加了MDS未能分類（u-MDS）。
目前臨床MDS分型中平行使用著FAB和WHO標準，見表6-8-l。
幾乎所有的MDS患者有貧血症狀，如乏力、疲倦。
約60％的MDs患者有中性粒細胞減少，由於同時存在中性粒細胞功能低下，使得MDS患者容易發生感染，約有20％的MDS死於感染。
40％～60％的MDS患者有血小板減少，隨著疾病進展可出現進行性血小板減少。
RA和RAS患者多以貧血為主，臨床進展緩慢，中位生存期3～6年，白血病轉化率約5％～15％。
RAEB和RAEB-t多以全血細胞減少為主，貧血、出血及感染易見，可伴有脾腫大，病情進展快，中位生存時間分別為12個月、5個月，白血病轉化率高達40％、60％。
CMML以貧血為主，可有感染和出血，脾腫大常見，中位生存期約20個月，約30％轉變為AML。
【實驗室檢查】：（一）血象和骨髓象50％～70％的患者為全血細胞減少。
一系減少的少見，多為紅細胞減少。
骨髓增生度多在活躍以上，1/3～1/2達明顯活躍以上，少部分呈增生減低。
多數MDS患者出現兩系以上病態造血，見表6-8-2。
（二）細胞遺傳學改變40％～70％的MDS有克隆性染色體核型異常，多為缺失性改變，以＋8、－5/5q－、－7/7q一、20q－最為常見。
（三）病理檢查正常人原粒和早幼粒細胞沿骨小梁內膜分佈，MDS患者在骨小梁旁區和間區出現3～5個或更多的呈簇狀分佈的原粒和早幼粒細胞，稱為不成熟前體細胞異常定位（abno
時感欠安，皆由於平常疏忽；現在康泰，不意味來日都是；隨時保養，才能夠永保健康。
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任何年齡男、女均可發病，約80％患者大於60歲。
【病因和發病機制】：原發性MDS的病因尚不明確，繼發性MDS見於烷化劑、放射線、有機毒物等密切接觸者。
通過G6PD同工酶、限制性片段長度多態性分析等克隆分析技術研究發現，MDS是起源於造血幹細胞的克隆性疾病。
異常克隆細胞在骨髓中分化、成熟障礙，出現病態造血，在骨髓原位或釋放入血後不久被破壞，導致無效造血。
部分MDS患者可發現有原癌基因突變（如N-ras基因突變）或染色體異常（如＋8、－7），這些基因的異常可能也參與MDS的發生和發展。
MDS終末細胞的功能，如中性粒細胞超氧陰離子水準、鹼性磷酸酶也較正常低下。
【分型及臨床表現】：FAB協作組主要根據MDS患者外周血、骨髓中的原始細胞比例、形態學改變及單核細胞數量，將MDS分為5型：難治性貧血（refractoryanemia，RA）、環形鐵粒幼細胞性難治性貧血（RAwithringedsideroblasts，RAS）、難治性貧血伴原始細胞增多（RAwithexcessblasts，RAEB）、難治性貧血伴原始細胞增多轉變型（RAEBintransformation，RAEB-t）、慢性粒-單核細胞性白血病（chronicmye10monocyticleukemia，CMML），MDS的分型見表6-8-1。
WHO提出了新的MDS分型標準，認為骨髓原始細胞達20％即為急性白血病，將RAEB-t歸為急性髓系白血病（AML），並將CMML歸為MDS/MPD（骨髓增生異常綜合徵/骨髓增殖性疾病），保留了FAB的RA、RAS、RAEB；並且將RA或RAS中伴有2系或3系增生異常者單獨列為難治性細胞減少伴多系增生異常（refractorycytopeniawithmultilineagedysplasia，RCMD），將僅有5號染色體長臂缺失的RA獨立為5q一綜合徵；還新增加了MDS未能分類（u-MDS）。
目前臨床MDS分型中平行使用著FAB和WHO標準，見表6-8-l。
幾乎所有的MDS患者有貧血症狀，如乏力、疲倦。
約60％的MDs患者有中性粒細胞減少，由於同時存在中性粒細胞功能低下，使得MDS患者容易發生感染，約有20％的MDS死於感染。
40％～60％的MDS患者有血小板減少，隨著疾病進展可出現進行性血小板減少。
RA和RAS患者多以貧血為主，臨床進展緩慢，中位生存期3～6年，白血病轉化率約5％～15％。
RAEB和RAEB-t多以全血細胞減少為主，貧血、出血及感染易見，可伴有脾腫大，病情進展快，中位生存時間分別為12個月、5個月，白血病轉化率高達40％、60％。
CMML以貧血為主，可有感染和出血，脾腫大常見，中位生存期約20個月，約30％轉變為AML。
【實驗室檢查】：（一）血象和骨髓象50％～70％的患者為全血細胞減少。
一系減少的少見，多為紅細胞減少。
骨髓增生度多在活躍以上，1/3～1/2達明顯活躍以上，少部分呈增生減低。
多數MDS患者出現兩系以上病態造血，見表6-8-2。
（二）細胞遺傳學改變40％～70％的MDS有克隆性染色體核型異常，多為缺失性改變，以＋8、－5/5q－、－7/7q一、20q－最為常見。
（三）病理檢查正常人原粒和早幼粒細胞沿骨小梁內膜分佈，MDS患者在骨小梁旁區和間區出現3～5個或更多的呈簇狀分佈的原粒和早幼粒細胞，稱為不成熟前體細胞異常定位（abno