巨人症與肢端肥大症 | 局部 巨人症
30%～40%的垂體腫瘤向周圍組織局部或瀰漫性地浸潤生長，特別是向硬腦膜和骨骼浸潤。
在生長激素細胞腺瘤中，約有60%為嗜酸性腺瘤，其他為嫌色細胞瘤。
電鏡 ...巨人症與肢端肥大症跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>巨人症與肢端肥大症體內生長激素持久性過多分泌引起軟組織、骨骼及內臟的增生肥大，以及內分泌代謝紊亂，發生於青春期前、骺部未融合者為巨人症(gigantism);發生於青春期後、骺部已融合者為肢端肥大症(acromegaly)。
巨人症患者常繼續發展為肢端肥大性巨人症。
此病並不罕見，男女之比約1.5∶1。
發病年齡以31～40歲組最多，21～30歲、41～50歲組次之。
國外文獻報導，成年男性身高大於2.0m，女性大於1.85m稱為巨人症。
但應注意有些地區的人種，有些家族性的身材高於常人，身高1.9～2.0m，這樣的人則不是巨人症。
巨人症極少有家族遺傳傾向，其父母和兄弟姐妹一般都是正常身材。
目錄1巨人症與肢端肥大症的病因2巨人症與肢端肥大症的症状3巨人症與肢端肥大症的診斷3.1巨人症與肢端肥大症的檢查化驗3.2巨人症與肢端肥大症的鑒別診斷4巨人症與肢端肥大症的併發症5巨人症與肢端肥大症的西醫治療6巨人症與肢端肥大症的護理7參看巨人症與肢端肥大症的病因(一)發病原因內分泌系統中，甲狀腺、腎上腺、甲狀旁腺早期可見增生和腺瘤，性腺早期增生，繼以萎縮，晚期甲狀腺、腎上腺亦萎縮。
胸腺呈現持久性增大。
內臟中心、肝、胰、胃、肺、脾等皆巨大，腸增長，淋巴組織增生。
骨骼系統病變明顯，有下列特徵：巨人症的長骨增長和增粗，肢端肥大症的長骨骨骺增寬，外生骨疣。
顱骨、鼻竇二者皆增大，巨人症患者為全面性增大，肢端肥大症者顱骨增厚，顴骨、枕骨隆突增厚增大，下頜骨明顯向前下方伸長。
脊柱骨軟骨增生，骨膜骨化，骨質疏鬆，引起脊椎骨楔狀畸形，腰椎前突與胸椎後突而發生佝僂，指(趾)端增粗肥大。
(二)發病機制肢端肥大症和巨人症幾乎均繼發於垂體腺瘤，但其發病機制並不完全清楚。
GH瘤是原發於垂體本身的改變，還是繼發於下丘腦功能調節失常，即由GHRH分泌增多所致未完全定論，但多數證據支持大多數肢端肥大症和巨人症是原發於腦垂體病變。
理由是腺瘤外的垂體組織無病理性增生;GH瘤患者血中GHRH是減低的;無睡眠時的GH分泌峰和GH水平不被葡萄糖負荷所抑制;對應激刺激也無GH分泌反應;垂體GH瘤呈不同程度的功能自主性，最近在40%GH瘤中發現鳥嘌呤核苷調節蛋白有遺傳性點突變，這將導致GH的自主性分泌和細胞生長，成功地切除GH瘤後，GH動力學恢復正常。
懷疑下丘腦性異常引起GH瘤的依據是：在正常情況下，多巴胺和其增效劑(如溴隱停、阿撲嗎啡)是刺激GH分泌，但在70%～80%的GH瘤患者，這些藥物卻抑制GH分泌，提示有中樞性缺陷，但尚不能確定是原發於中樞性缺陷，還是由於GH自主分泌的結果。
GHRH分泌增多導致的肢端肥大症或巨人症是罕見的，異源性GH分泌過多有少數報導，可見於支氣管或胸腺類癌、胰島細胞瘤、肺燕麥細胞癌、甲狀腺髓樣癌、下丘腦神經節細胞瘤等，它們最可能分泌的是GHRH，有的也可能同時分泌GH。
垂體生長激素腺瘤個體差異較大。
在不同的患者，腫瘤的體積、細胞的病理學特點都可能有明顯的差別。
有些腺瘤除分泌生長激素外，還可能同時分泌其他腺垂體激素。
一般情況下，垂體腺瘤在起源上多為單克隆源性，但在極少數患者，可能會存在起源上相互獨立的生長激素腺瘤。
肢端肥大症患者的病程一般較長，大多數垂體腺瘤在得到診斷時，其直徑已大於10mm，約有1/3的腫瘤患者可有向上和(或)向四周的蝶鞍外擴張，約1/3為微腺瘤。
30%～40%的垂體腫瘤向周圍組織局部或瀰漫性地浸潤生長，特別是向硬腦膜和骨骼浸潤。
在生長激素細胞腺瘤中，約有60%為嗜酸性腺瘤，其他為嫌色細胞瘤。
電鏡顯示腺瘤細胞可有不同數量的分泌顆粒，其數量反映細胞內激素合成與釋放之間的動態平衡。
這些腺瘤的分泌顆粒可以緻密或稀疏，但從臨床表現上難以區分這兩類腫瘤。
在異位生長激素釋放激素腫瘤所造成的肢端肥大症病例中，常可發現垂體的生長激素細胞增生，另外也有腺瘤形成的報導。
肢端肥大症患者的垂體腺瘤以分泌生長激素為主，但也可能同時分泌其他腺垂體激素，造成兩種或更多種腺垂體激素高分泌的表現。
在生長激素細胞腺瘤中，約有60%為嗜酸性腺瘤，其他為嫌色細胞瘤。
電鏡 ...巨人症與肢端肥大症跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>巨人症與肢端肥大症體內生長激素持久性過多分泌引起軟組織、骨骼及內臟的增生肥大，以及內分泌代謝紊亂，發生於青春期前、骺部未融合者為巨人症(gigantism);發生於青春期後、骺部已融合者為肢端肥大症(acromegaly)。
巨人症患者常繼續發展為肢端肥大性巨人症。
此病並不罕見，男女之比約1.5∶1。
發病年齡以31～40歲組最多，21～30歲、41～50歲組次之。
國外文獻報導，成年男性身高大於2.0m，女性大於1.85m稱為巨人症。
但應注意有些地區的人種，有些家族性的身材高於常人，身高1.9～2.0m，這樣的人則不是巨人症。
巨人症極少有家族遺傳傾向，其父母和兄弟姐妹一般都是正常身材。
目錄1巨人症與肢端肥大症的病因2巨人症與肢端肥大症的症状3巨人症與肢端肥大症的診斷3.1巨人症與肢端肥大症的檢查化驗3.2巨人症與肢端肥大症的鑒別診斷4巨人症與肢端肥大症的併發症5巨人症與肢端肥大症的西醫治療6巨人症與肢端肥大症的護理7參看巨人症與肢端肥大症的病因(一)發病原因內分泌系統中，甲狀腺、腎上腺、甲狀旁腺早期可見增生和腺瘤，性腺早期增生，繼以萎縮，晚期甲狀腺、腎上腺亦萎縮。
胸腺呈現持久性增大。
內臟中心、肝、胰、胃、肺、脾等皆巨大，腸增長，淋巴組織增生。
骨骼系統病變明顯，有下列特徵：巨人症的長骨增長和增粗，肢端肥大症的長骨骨骺增寬，外生骨疣。
顱骨、鼻竇二者皆增大，巨人症患者為全面性增大，肢端肥大症者顱骨增厚，顴骨、枕骨隆突增厚增大，下頜骨明顯向前下方伸長。
脊柱骨軟骨增生，骨膜骨化，骨質疏鬆，引起脊椎骨楔狀畸形，腰椎前突與胸椎後突而發生佝僂，指(趾)端增粗肥大。
(二)發病機制肢端肥大症和巨人症幾乎均繼發於垂體腺瘤，但其發病機制並不完全清楚。
GH瘤是原發於垂體本身的改變，還是繼發於下丘腦功能調節失常，即由GHRH分泌增多所致未完全定論，但多數證據支持大多數肢端肥大症和巨人症是原發於腦垂體病變。
理由是腺瘤外的垂體組織無病理性增生;GH瘤患者血中GHRH是減低的;無睡眠時的GH分泌峰和GH水平不被葡萄糖負荷所抑制;對應激刺激也無GH分泌反應;垂體GH瘤呈不同程度的功能自主性，最近在40%GH瘤中發現鳥嘌呤核苷調節蛋白有遺傳性點突變，這將導致GH的自主性分泌和細胞生長，成功地切除GH瘤後，GH動力學恢復正常。
懷疑下丘腦性異常引起GH瘤的依據是：在正常情況下，多巴胺和其增效劑(如溴隱停、阿撲嗎啡)是刺激GH分泌，但在70%～80%的GH瘤患者，這些藥物卻抑制GH分泌，提示有中樞性缺陷，但尚不能確定是原發於中樞性缺陷，還是由於GH自主分泌的結果。
GHRH分泌增多導致的肢端肥大症或巨人症是罕見的，異源性GH分泌過多有少數報導，可見於支氣管或胸腺類癌、胰島細胞瘤、肺燕麥細胞癌、甲狀腺髓樣癌、下丘腦神經節細胞瘤等，它們最可能分泌的是GHRH，有的也可能同時分泌GH。
垂體生長激素腺瘤個體差異較大。
在不同的患者，腫瘤的體積、細胞的病理學特點都可能有明顯的差別。
有些腺瘤除分泌生長激素外，還可能同時分泌其他腺垂體激素。
一般情況下，垂體腺瘤在起源上多為單克隆源性，但在極少數患者，可能會存在起源上相互獨立的生長激素腺瘤。
肢端肥大症患者的病程一般較長，大多數垂體腺瘤在得到診斷時，其直徑已大於10mm，約有1/3的腫瘤患者可有向上和(或)向四周的蝶鞍外擴張，約1/3為微腺瘤。
30%～40%的垂體腫瘤向周圍組織局部或瀰漫性地浸潤生長，特別是向硬腦膜和骨骼浸潤。
在生長激素細胞腺瘤中，約有60%為嗜酸性腺瘤，其他為嫌色細胞瘤。
電鏡顯示腺瘤細胞可有不同數量的分泌顆粒，其數量反映細胞內激素合成與釋放之間的動態平衡。
這些腺瘤的分泌顆粒可以緻密或稀疏，但從臨床表現上難以區分這兩類腫瘤。
在異位生長激素釋放激素腫瘤所造成的肢端肥大症病例中，常可發現垂體的生長激素細胞增生，另外也有腺瘤形成的報導。
肢端肥大症患者的垂體腺瘤以分泌生長激素為主，但也可能同時分泌其他腺垂體激素，造成兩種或更多種腺垂體激素高分泌的表現。