若切除不徹底，局部症状雖然可緩解，但生長激素水平仍不下降，腫瘤繼續生長。

2.GHRIH 已有人工合成，用於治療巨人症有一定療效，還可用溴隱亭抑制GH分泌， ...小兒肢端肥大症和垂體性巨人症跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>小兒肢端肥大症和垂體性巨人症肢端肥大症和垂體性巨人症又稱垂體性巨大畸形(pituitarygigantism)、生長激素過多症。

是由於兒童時期生長激素持續分泌過多，從而使骨骼、軟組織、內臟生長過度及代謝改變所產生的體格發育異常。

突出表現在骨骼快速增長，尤以長骨的增長為明顯。

身高遠遠超過正常範圍。

按西方標準，如在出生後頭6個月，身高增長超過18cm或出生後6～12個月身高增長超過10cm則為生長過快。

或者如果生長激素(hGH)的分泌過多開始於青春期前，骨骺未融合者為巨人症;如果hGH的分泌過多開始於青春期以後骨骺已經閉合時，則為肢端肥大症(acromegaly)，只見於成人。

如果疾病開始於青春期前並在青春期後繼續發展，則成為伴有肢端肥大症的巨大畸形。

巨人症是表示體征的術語，由於某種原因呈病理性身材過高狀態。

小兒身長超過同年齡，也可以高出同性別正常標準身高3個標準差者為高身材。

目錄1小兒肢端肥大症和垂體性巨人症的病因2小兒肢端肥大症和垂體性巨人症的症状3小兒肢端肥大症和垂體性巨人症的診斷3.1小兒肢端肥大症和垂體性巨人症的檢查化驗3.2小兒肢端肥大症和垂體性巨人症的鑒別診斷4小兒肢端肥大症和垂體性巨人症的併發症5小兒肢端肥大症和垂體性巨人症的預防和治療方法5.1小兒肢端肥大症和垂體性巨人症的西醫治療6參看小兒肢端肥大症和垂體性巨人症的病因(一)發病原因最常見的原因是垂體前葉嗜酸細胞腺瘤引起。

hGH持續分泌過多是重要原因，而引起hGH過多分泌常見於下丘腦生長激素釋放激素(GH-RH)分泌增加或生長激素釋放抑制激素(GHIH)分泌減少，但大多數為原發性垂體疾病。

垂體瘤是主要病因，在垂體瘤中hGH細胞分泌瘤居第3位(約佔垂體腫瘤的22%)，多為良性。

垂體前葉嗜酸性粒細胞腺瘤能大量分泌GH，下丘腦疾病如神經節瘤、錯構瘤、迷走瘤，因能分泌過量的GHRH而刺激垂體使hGH分泌增加。

近年來，有關異源性GHRH和異源性hGH分泌的報導漸多，這些異源性GHRH和GH的分泌來自類癌、肺癌或胰島細胞瘤等。

(二)發病機制垂體瘤形成的原因與下丘腦的生長激素釋放激素，生長激素釋放抑制激素有關。

生長激素具有同化蛋白的作用，能促進身體各部的發育，如皮膚，皮下組織，四肢末端，以及內臟器官的容量均有增大，發生臨床的肢端肥大等症状。

1972年Daughaday報導，使GH發揮作用，必須要通過生長介素(somatomedin，SM)，或SM類(somatomedinfamily)而SM有3類，其中IGF-I和IGF-Ⅱ，SM-C的分子結構已明確，IGF-I與SM-C相同現在多用IGF-I或SM-C表示。

肢端肥大症引起的各種代謝和機體變化，不是由GH直接作用的結果，而是繼發性通過SM，尤其是IGF-I/SM-C過多引起。

小兒肢端肥大症和垂體性巨人症的症状起病緩慢，有異常身高增長和體重增加。

臨床表現由於hGH分泌增多及腫瘤本身對周圍組織的影響所致。

疾病發生開始，即發現患兒生長速度加快，尤其以長骨及手足增長較明顯，身高增長速度遠遠超過正常人的身高限度，往往身高>2m。

2歲以後的身高年增長速度>12cm/年。

骨骺閉合後，骨骼漸變粗大，出現特殊面容，如眉弓突出、額骨增生肥厚、顴骨增大突起、下頜寬大向前、在咬合時呈反頜。

面部皮膚、軟組織增厚改變，耳大、鼻大、唇厚、牙齒稀疏、容貌變得醜陋。

舌大及喉部軟組織增厚可使語言不清和出現夜間睡眠呼吸暫停。

生長激素分泌過多還會引致心臟肥大，嚴重時出現心律失常、心力衰竭。

呼吸系統方面出現肺的功能不足，病人白天易疲倦、精神萎靡、甚者出現呼吸困難。

垂體腫瘤體積逐漸增大，可出現壓迫症状、頭痛、視力減弱或偏盲，壓迫和破壞其他組織而出現垂體前葉功能減低的症状。

腫瘤向上擴展時壓迫視束、視交叉導致相應視野缺損;腫瘤向下壓迫，可破壞硬腦膜、蝶鞍底部……出現相應顱腦或腦神經受損現象。

由於持續性生長激素增多，大約20%的病人出現糖尿病或葡萄糖耐量異常，個別患者會出現青春期延遲