巨人症與肢端肥大症症狀 肢端肥大症病程較長，起病比較隱蔽，許多患者最初的 ... 的機制可能是過量的生長激素不僅使循環中IGF-I水平增加，而且使關節局部IGF-I ...健康猴健康問答健康經驗疾病百科飲食百科疾病查詢巨人症與肢端肥大症（別名：巨人症與肢端肥大）的症狀和治療方法巨人症與肢端肥大症症狀肢端肥大症病程較長，起病比較隱蔽，許多患者最初的表現是乏力，多汗，頭痛，面容粗糙，手腳變大，皮膚增厚和其他一些外形外貌上的改變，通常不大會引起注意，從出現這些症狀到獲得診斷的平均時間可長達6～7年，患者常常因發生了腕管綜合征或視野缺損時，方才考慮到生長激素分泌過多或垂體佔位病變，並獲得診斷，隨著影像學技術的發展，垂體腫瘤的發現率有所上升，患者常常因頭痛，車禍等意外或其他與垂體腫瘤毫不相干的疾病，在作頭顱影像學檢查時意外發現垂體瘤，國外文獻也把這樣發現的垂體瘤稱為“意外瘤(Incidentalomas)”，對肢端肥大症而言，早期診斷可以大大提高療效，因此，對肢端肥大症的初發症狀保持高度警惕是非常重要的，肢端肥大症可以累及各個年齡的患者，其中20～50歲是肢端肥大症的最常發生的時期，如果生長激素的過度分泌開始於兒童期，到確診時常表現為巨大垂體瘤，而且，這些患兒一般並發促性腺激素的不足，導致青春期延遲，過度的生長激素分泌和促性腺激素低下引起的性腺功能減退最終可導致巨人症。

生長激素是具有多種生理功能的激素，生長激素分泌過量和IGF-Ⅰ升高，可對體內幾乎所有的器官產生影響，但生長激素在青少年和成年人的作用又有所不同，不同年齡患者出現的臨床症狀也不同，在成年人，由於身體各部分骨骼(特別是長骨)的骨骺均已閉合，發生肢端肥大症時身高不再長高，而在青春期或青春期前發病的患者，骨骺尚未閉合，主要表現為身高迅速長高，常常明顯高於同齡人。

1.肢端肥大症(成年人)(1)外貌改變：端肥大症患者具有典型的面容，全身皮膚粗厚，顏面部尤明顯，頭皮可形成皺褶，皮脂腺肥大，分泌增加，使患者皮膚變得油膩，汗腺也肥大，出汗增多，顱骨變形，頭顱變長，下頜骨突出，下門齒常位於上門齒之前，咬合錯位，牙齒間隙增大，前額和乳突突出，額前皮膚及眼瞼增厚，頭皮松垂，大鼻子，嘴唇肥厚，另外，舌體肥大，聲帶也增厚增長，發音粗沉，伴咽喉部組織增生，可能使患者呼吸不通暢，引起打鼾，睡眠時呼吸暫停，睡眠質量下降，造成白天容易瞌睡，這些症狀隨病變時間延長而逐漸加重，患者手腳變大，有些患者就是因感到原穿的鞋子嫌小，才就診發現為本病，(見圖1)部分患者可因軟組織增生，壓迫正中神經，導致腕管綜合征，表現為正中神經在腕管內受壓時，出現正中神經分佈區域感覺障礙，手指水腫，皮膚緊張，發亮及魚際收縮等症狀，有些女性患者可出現多毛，腋下及頸部可出現黑棘皮症。

(2)骨關節系統：成年患者，因骨骺生長板已經閉合，骨骼生長的位置及方向與兒童不一樣，主要表現為皮質骨增厚，骨骼過度增生是肢端肥大症的主要特徵：患者顱骨增大，表面高低不平，額骨增生肥厚，額竇增大，眉弓突出，顴骨外突，枕骨結節明顯，下頜也增大，向前下方突出，手指，腳趾末端呈蕈狀改變，後者在X線片上具有特徵性，椎體增寬，增厚，頸，腰椎間盤也增厚，胸椎間盤前端變薄，造成患者駝背樣體型，椎間韌帶常肥大，鬆弛，增大的椎間盤可壓迫神經致腰背痛，隨著肢端肥大症病情的加重，骨骼異常增生會不斷加重，軟骨和骨贅樣增生，導致骨關節病和骨關節炎，關節病變是肢端肥大症突出表現之一，大多數肢端肥大症患者的關節病變屬退行性病變，其形成的機制可能是過量的生長激素不僅使循環中IGF-I水平增加，而且使關節局部IGF-I產生增多，使關節軟骨細胞增生活躍，合成和分泌功能旺盛，最終導致基質合成過多，於是關節面變厚，關節腔變寬，最終關節變形，生長激素同時刺激關節周圍的組織增生，導致關節韌帶增厚鬆弛，滑膜肥大，使關節軟骨磨損加重，久之關節表面可出現裂隙，在此基礎上可形成新生纖維軟骨，後者可出現骨化，從而導致骨贅形成，嚴重病例裂隙可深至軟骨下骨，不斷增寬，以致在關節軟骨表面產生潰瘍，病程久者關節軟骨增厚，關節腔可較正常增大2～3倍，膝關節最易受累，其次為髖關節，肩關節，骨關節的變形有時甚至需要手術或關節置換，肋骨的改變可造成胸廓運動受限，易誘發肺部疾患。

(3)心血管系統：血管疾病是肢端肥大症致死的主要原因之一，在肢端肥大症患者，心臟明顯肥大，在比例上可超過其他內臟增大的程度，長期的肢端肥大症可導致心肌肥厚和心臟擴大，80%的患者可有左室肌的肥厚，心肌肥厚與生長激素或IGF-Ⅰ濃度並沒有很好的相關性，同時伴有心臟功能下降，舒張期功能下降較收縮期功能下降更多見，右室功能改變也有報道，心肌的增生是可逆的，當生長激素水平得到控制而下降時，心肌肥厚也可逐漸