外阴腺泡状软组织肉瘤-疾病百科-内江市东兴区人民医院【官方网站】 | 外陰腺泡狀軟組織肉瘤
外阴腺泡状软组织肉瘤好发于青春期，是一种罕见的高度恶性的肿瘤，以四肢的深部软组织为主，主要经血行性转移至肺。
典型症状：大阴唇或肛门大小不等、质软 ...疾病百科您的位置：内江市东兴区人民医院疾病百科详细外阴腺泡状软组织肉瘤（外阴泡状软组织肉瘤,外阴软组织腺泡状肉瘤）简介症状病因预防鉴别护理并发症挂号科室：发病部位：外阴传染性：无传染性传播途径：多发人群：女性典型症状：大阴唇或肛门大小不等、质软无压痛包块溃疡 外阴腺泡状软组织肉瘤好发于青春期，是一种罕见的高度恶性的肿瘤，以四肢的深部软组织为主，主要经血行性转移至肺。
典型症状：大阴唇或肛门大小不等、质软无压痛包块溃疡外阴腺泡状软组织肉瘤症状诊断一、症状：1.外阴腺泡状软组织肉瘤一般是在体检或无意中发现，表现为缓慢生长的无痛性包块，病程数月至数年不等，可伴溃疡，3例患者分别见于大阴唇，右小阴唇和尿道口右下方，大小为2～4cm。
二、诊断：1.可根据病史、临床表现、相关检查结果等进行诊断，一般确诊不难。
2.Ladanyi等(2001)发现，在腺泡状软组织肉瘤中由于存在较特异的染色体改变-der(17)t(X;17)(p11.2;q25)而使Xp11.2上的TFE3基因与17q25上的ASPL基因融合形成TFE3-ASPL嵌合基因。
用FISH或RT-PCR方法检测该染色体易位或嵌合基因有助于该瘤的诊断。
3.最近，Ladanyi等(2002)提出一种针对TFE3基因融合点的特异性抗体，用免疫组化方法检测细胞核中TFE3基因的表达情况来辅助诊断腺泡状软组织肉瘤。
外阴腺泡状软组织肉瘤疾病病因一、发病原因：1.关于外阴腺泡状软组织肉瘤组织的起源尚不确定，学界尚有争议。
2.主要有副神经节、施万细胞、化学感受器、肾素产生细胞和骨骼肌源性等几种假说。
大多数研究支持肌源性学说，但亦有学者持不同意见(Ordonez1999)。
二、发病机制：1.外阴腺泡状软组织肉瘤是腺泡状软组织肉瘤的一种，主要声场在女性外阴部软组织处。
腺泡状软组织肉瘤由Christopherson于1952年首先报道，属于来源不明的恶性软组织肿瘤，病理免疫组化表达desmin和MyoD1等肌源性标记物，S-100、NSE等神经源性标记物阳性。
2.近年有报道其可能来源为肌源性，是横纹肌肉瘤的特殊类型，但目前争论较多。
在2002年的WHO软组织肿瘤分类中，仍然划归为来源不明恶性软组织肿瘤组中。
外阴腺泡状软组织肉瘤预防定期体检，尽量早发现，早治疗，做好随访。
外阴腺泡状软组织肉瘤鉴别诊断由于外阴腺泡状软组织肉瘤缺乏症状和缓慢生长，容易误诊为巴氏腺囊肿和颗粒细胞瘤等良性病变。
根据镜下腺泡样结构、富含毛细血管的间质和特征性的胞浆内嗜酸性结晶，结合免疫组化和特异性的嵌合基因的表达，应该不难做出鉴别诊断。
外阴腺泡状软组织肉瘤饮食保健一、食疗方：(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)1、银耳藕粉汤：银耳25克、藕粉10克、冰糖适量，将银耳泡发后加适量冰糖炖烂，入藕粉冲服。
功效：有清热润燥止血的功效。
适宜月经量多，血色鲜红者。
2、消瘤蛋：鸡蛋2个、中药壁虎5只、莪术9克，加水400克共煮，待蛋熟后剥皮再煮，弃药食蛋，每晚服1次。
功效：散结止痛，祛风定惊。
适宜气滞血淤型。
外阴炎,肉瘤郑重提醒：以上信息仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！微信扫码登录账号密码登录登录忘记密码？|没有帐号？立即注册
典型症状：大阴唇或肛门大小不等、质软 ...疾病百科您的位置：内江市东兴区人民医院疾病百科详细外阴腺泡状软组织肉瘤（外阴泡状软组织肉瘤,外阴软组织腺泡状肉瘤）简介症状病因预防鉴别护理并发症挂号科室：发病部位：外阴传染性：无传染性传播途径：多发人群：女性典型症状：大阴唇或肛门大小不等、质软无压痛包块溃疡 外阴腺泡状软组织肉瘤好发于青春期，是一种罕见的高度恶性的肿瘤，以四肢的深部软组织为主，主要经血行性转移至肺。
典型症状：大阴唇或肛门大小不等、质软无压痛包块溃疡外阴腺泡状软组织肉瘤症状诊断一、症状：1.外阴腺泡状软组织肉瘤一般是在体检或无意中发现，表现为缓慢生长的无痛性包块，病程数月至数年不等，可伴溃疡，3例患者分别见于大阴唇，右小阴唇和尿道口右下方，大小为2～4cm。
二、诊断：1.可根据病史、临床表现、相关检查结果等进行诊断，一般确诊不难。
2.Ladanyi等(2001)发现，在腺泡状软组织肉瘤中由于存在较特异的染色体改变-der(17)t(X;17)(p11.2;q25)而使Xp11.2上的TFE3基因与17q25上的ASPL基因融合形成TFE3-ASPL嵌合基因。
用FISH或RT-PCR方法检测该染色体易位或嵌合基因有助于该瘤的诊断。
3.最近，Ladanyi等(2002)提出一种针对TFE3基因融合点的特异性抗体，用免疫组化方法检测细胞核中TFE3基因的表达情况来辅助诊断腺泡状软组织肉瘤。
外阴腺泡状软组织肉瘤疾病病因一、发病原因：1.关于外阴腺泡状软组织肉瘤组织的起源尚不确定，学界尚有争议。
2.主要有副神经节、施万细胞、化学感受器、肾素产生细胞和骨骼肌源性等几种假说。
大多数研究支持肌源性学说，但亦有学者持不同意见(Ordonez1999)。
二、发病机制：1.外阴腺泡状软组织肉瘤是腺泡状软组织肉瘤的一种，主要声场在女性外阴部软组织处。
腺泡状软组织肉瘤由Christopherson于1952年首先报道，属于来源不明的恶性软组织肿瘤，病理免疫组化表达desmin和MyoD1等肌源性标记物，S-100、NSE等神经源性标记物阳性。
2.近年有报道其可能来源为肌源性，是横纹肌肉瘤的特殊类型，但目前争论较多。
在2002年的WHO软组织肿瘤分类中，仍然划归为来源不明恶性软组织肿瘤组中。
外阴腺泡状软组织肉瘤预防定期体检，尽量早发现，早治疗，做好随访。
外阴腺泡状软组织肉瘤鉴别诊断由于外阴腺泡状软组织肉瘤缺乏症状和缓慢生长，容易误诊为巴氏腺囊肿和颗粒细胞瘤等良性病变。
根据镜下腺泡样结构、富含毛细血管的间质和特征性的胞浆内嗜酸性结晶，结合免疫组化和特异性的嵌合基因的表达，应该不难做出鉴别诊断。
外阴腺泡状软组织肉瘤饮食保健一、食疗方：(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)1、银耳藕粉汤：银耳25克、藕粉10克、冰糖适量，将银耳泡发后加适量冰糖炖烂，入藕粉冲服。
功效：有清热润燥止血的功效。
适宜月经量多，血色鲜红者。
2、消瘤蛋：鸡蛋2个、中药壁虎5只、莪术9克，加水400克共煮，待蛋熟后剥皮再煮，弃药食蛋，每晚服1次。
功效：散结止痛，祛风定惊。
适宜气滞血淤型。
外阴炎,肉瘤郑重提醒：以上信息仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！微信扫码登录账号密码登录登录忘记密码？|没有帐号？立即注册