外阴腺泡状软组织肉瘤 | 外陰腺泡狀軟組織肉瘤
外阴腺泡状软组织肉瘤好发于青春期，是一种罕见的高度恶性的肿瘤，以四肢的深部软组织为主，主要经血行性转移至肺。
首页医院概况医院简介文化理念廉政理念家风家训地理位置联系我们领导班子医院动态医院新闻学术活动医联体建设热点视频参赛作品文化生活医患平台信息公告医疗服务门诊指南健康教育症状列表智能导诊收费标准医疗服务科室导航名医荟萃科教园地科研教学文件下载进修申请先进设备新技术项目工作制度医护园地医护园地护士日记党的建设党建文化支部生活文明城市两学一做志愿服务党风廉政患者留言签写留言留言列表院务公开医疗服务项目公示招标公告伦理委员会职能简介审查流程工作动态文件下载法规制度GCP工作机构简介工作流程申办流程工作动态政策文件政策文件政策解读智能导诊头部头部面部眼耳鼻口颅脑颅骨周围神经系统心理其他颈部咽喉颈部甲状腺淋巴皮肤胸部气管胸部肺乳房心脏纵膈肋骨免疫系统血液血管腰腹腰背部肾肾上腺膈肌食管腹部肠肠系膜胆腹膜肝阑尾脾胃盆腔肌肉臀部臀部肛门盆骨上肢上肢肩部前臂上臂手部肘部上肢骨下肢下肢大腿膝部小腿足部关节下肢骨生殖输尿管输尿管会阴部男性生殖睾丸前列腺输精管阴茎阴囊女性生殖卵巢输卵管外阴阴道子宫膀胱尿道背部骨骨髓脊髓脊柱其他骨全身外阴腺泡状软组织肉瘤当前位置：首页>>智能导诊>>外阴腺泡状软组织肉瘤疾病介绍 外阴腺泡状软组织肉瘤好发于青春期，是一种罕见的高度恶性的肿瘤，以四肢的深部软组织为主，主要经血行性转移至肺。
外阴腺泡状软组织肉瘤诊疗知识是否属于医保：非医保疾病传染性：该病不具备传染性多发人群：女性治疗费用：市三甲医院约（5000——10000元）治愈率：40%治疗方法：相关检查：CT检查,肿瘤标志物检测常用药品：止痛化癥胶囊,艾迪注射液,六甲蜜胺胶囊治疗周期：暂无相关资料治疗周期：暂无相关资料就诊科室妇科病因外阴腺泡状软组织肉瘤疾病病因一、发病原因：1.关于外阴腺泡状软组织肉瘤组织的起源尚不确定，学界尚有争议。
2.主要有副神经节、施万细胞、化学感受器、肾素产生细胞和骨骼肌源性等几种假说。
大多数研究支持肌源性学说，但亦有学者持不同意见(Ordonez1999)。
二、发病机制：1.外阴腺泡状软组织肉瘤是腺泡状软组织肉瘤的一种，主要声场在女性外阴部软组织处。
腺泡状软组织肉瘤由Christopherson于1952年首先报道，属于来源不明的恶性软组织肿瘤，病理免疫组化表达desmin和MyoD1等肌源性标记物，S-100、NSE等神经源性标记物阳性。
2.近年有报道其可能来源为肌源性，是横纹肌肉瘤的特殊类型，但目前争论较多。
在2002年的WHO软组织肿瘤分类中，仍然划归为来源不明恶性软组织肿瘤组中。
预防定期体检，尽量早发现，早治疗，做好随访。
并发症说明外阴腺泡状软组织肉瘤症状诊断一、症状：1.外阴腺泡状软组织肉瘤一般是在体检或无意中发现，表现为缓慢生长的无痛性包块，病程数月至数年不等，可伴溃疡，3例患者分别见于大阴唇，右小阴唇和尿道口右下方，大小为2～4cm。
二、诊断：1.可根据病史、临床表现、相关检查结果等进行诊断，一般确诊不难。
2.Ladanyi等(2001)发现，在腺泡状软组织肉瘤中由于存在较特异的染色体改变-der(17)t(X;17)(p11.2;q25)而使Xp11.2上的TFE3基因与17q25上的ASPL基因融合形成TFE3-ASPL嵌合基因。
用FISH或RT-PCR方法检测该染色体易位或嵌合基因有助于该瘤的诊断。
3.最近，Ladanyi等(2002)提出一种针对TFE3基因融合点的特异性抗体，用免疫组化方法检测细胞核中TFE3基因的表达情况来辅助诊断腺泡状软组织肉瘤。
症状说明外阴腺泡状软组织肉瘤症状诊断一、症状：1.外阴腺泡状软组织肉瘤一般是在体检或无意中发现，表现为缓慢生长的无痛性包块，病程数月至数年不等，可伴溃疡，3例患者分别见于大阴唇，右小阴唇和尿道口右下方，大小为2～4cm。
二、诊断：1.可根据病史、临床表现、相关检查结果等进行诊断，一般确诊不难。
2.Ladanyi等(2001)发现，在腺泡状软组织肉瘤中由于存在较特异的染色体改变-der(17)t(X;17)(p11.2;q25)而使Xp11.2上的TFE3基因与17q25上的ASPL基因融合形成TFE3-ASPL嵌合基因。
用FISH或RT-PCR方法检测该染色体易位或嵌合基因有助于该瘤的诊断。
3.最近，Ladanyi等(2002)提出一种针对TFE3基因融合点的特异性抗体
首页医院概况医院简介文化理念廉政理念家风家训地理位置联系我们领导班子医院动态医院新闻学术活动医联体建设热点视频参赛作品文化生活医患平台信息公告医疗服务门诊指南健康教育症状列表智能导诊收费标准医疗服务科室导航名医荟萃科教园地科研教学文件下载进修申请先进设备新技术项目工作制度医护园地医护园地护士日记党的建设党建文化支部生活文明城市两学一做志愿服务党风廉政患者留言签写留言留言列表院务公开医疗服务项目公示招标公告伦理委员会职能简介审查流程工作动态文件下载法规制度GCP工作机构简介工作流程申办流程工作动态政策文件政策文件政策解读智能导诊头部头部面部眼耳鼻口颅脑颅骨周围神经系统心理其他颈部咽喉颈部甲状腺淋巴皮肤胸部气管胸部肺乳房心脏纵膈肋骨免疫系统血液血管腰腹腰背部肾肾上腺膈肌食管腹部肠肠系膜胆腹膜肝阑尾脾胃盆腔肌肉臀部臀部肛门盆骨上肢上肢肩部前臂上臂手部肘部上肢骨下肢下肢大腿膝部小腿足部关节下肢骨生殖输尿管输尿管会阴部男性生殖睾丸前列腺输精管阴茎阴囊女性生殖卵巢输卵管外阴阴道子宫膀胱尿道背部骨骨髓脊髓脊柱其他骨全身外阴腺泡状软组织肉瘤当前位置：首页>>智能导诊>>外阴腺泡状软组织肉瘤疾病介绍 外阴腺泡状软组织肉瘤好发于青春期，是一种罕见的高度恶性的肿瘤，以四肢的深部软组织为主，主要经血行性转移至肺。
外阴腺泡状软组织肉瘤诊疗知识是否属于医保：非医保疾病传染性：该病不具备传染性多发人群：女性治疗费用：市三甲医院约（5000——10000元）治愈率：40%治疗方法：相关检查：CT检查,肿瘤标志物检测常用药品：止痛化癥胶囊,艾迪注射液,六甲蜜胺胶囊治疗周期：暂无相关资料治疗周期：暂无相关资料就诊科室妇科病因外阴腺泡状软组织肉瘤疾病病因一、发病原因：1.关于外阴腺泡状软组织肉瘤组织的起源尚不确定，学界尚有争议。
2.主要有副神经节、施万细胞、化学感受器、肾素产生细胞和骨骼肌源性等几种假说。
大多数研究支持肌源性学说，但亦有学者持不同意见(Ordonez1999)。
二、发病机制：1.外阴腺泡状软组织肉瘤是腺泡状软组织肉瘤的一种，主要声场在女性外阴部软组织处。
腺泡状软组织肉瘤由Christopherson于1952年首先报道，属于来源不明的恶性软组织肿瘤，病理免疫组化表达desmin和MyoD1等肌源性标记物，S-100、NSE等神经源性标记物阳性。
2.近年有报道其可能来源为肌源性，是横纹肌肉瘤的特殊类型，但目前争论较多。
在2002年的WHO软组织肿瘤分类中，仍然划归为来源不明恶性软组织肿瘤组中。
预防定期体检，尽量早发现，早治疗，做好随访。
并发症说明外阴腺泡状软组织肉瘤症状诊断一、症状：1.外阴腺泡状软组织肉瘤一般是在体检或无意中发现，表现为缓慢生长的无痛性包块，病程数月至数年不等，可伴溃疡，3例患者分别见于大阴唇，右小阴唇和尿道口右下方，大小为2～4cm。
二、诊断：1.可根据病史、临床表现、相关检查结果等进行诊断，一般确诊不难。
2.Ladanyi等(2001)发现，在腺泡状软组织肉瘤中由于存在较特异的染色体改变-der(17)t(X;17)(p11.2;q25)而使Xp11.2上的TFE3基因与17q25上的ASPL基因融合形成TFE3-ASPL嵌合基因。
用FISH或RT-PCR方法检测该染色体易位或嵌合基因有助于该瘤的诊断。
3.最近，Ladanyi等(2002)提出一种针对TFE3基因融合点的特异性抗体，用免疫组化方法检测细胞核中TFE3基因的表达情况来辅助诊断腺泡状软组织肉瘤。
症状说明外阴腺泡状软组织肉瘤症状诊断一、症状：1.外阴腺泡状软组织肉瘤一般是在体检或无意中发现，表现为缓慢生长的无痛性包块，病程数月至数年不等，可伴溃疡，3例患者分别见于大阴唇，右小阴唇和尿道口右下方，大小为2～4cm。
二、诊断：1.可根据病史、临床表现、相关检查结果等进行诊断，一般确诊不难。
2.Ladanyi等(2001)发现，在腺泡状软组织肉瘤中由于存在较特异的染色体改变-der(17)t(X;17)(p11.2;q25)而使Xp11.2上的TFE3基因与17q25上的ASPL基因融合形成TFE3-ASPL嵌合基因。
用FISH或RT-PCR方法检测该染色体易位或嵌合基因有助于该瘤的诊断。
3.最近，Ladanyi等(2002)提出一种针对TFE3基因融合点的特异性抗体