外陰腺泡狀軟組織肉瘤的症狀和治療方法 | 外陰腺泡狀軟組織肉瘤
外陰腺泡狀軟組織肉瘤症狀 外陰腺泡狀軟組織肉瘤一般是在體檢或無意中發現，表現為緩慢生長的無痛性包塊，病程數月至數年不等，可伴潰瘍，3例患者分別見於 ...健康猴健康問答健康經驗疾病百科飲食百科疾病查詢外陰腺泡狀軟組織肉瘤的症狀和治療方法外陰腺泡狀軟組織肉瘤症狀外陰腺泡狀軟組織肉瘤一般是在體檢或無意中發現，表現為緩慢生長的無痛性包塊，病程數月至數年不等，可伴潰瘍，3例患者分別見於大陰唇，右小陰唇和尿道口右下方，大小為2～4cm。
外陰腺泡狀軟組織肉瘤病因發病原因：外陰腺泡狀軟組織肉瘤組織起源有副神經節，施萬細胞，化學感受器，腎素產生細胞和骨骼肌源性等幾種假說，大多數研究支持肌源性學說，但亦有學者持不同意見(Ordonez1999)，WHO(1999)分型中將其歸為其他類。
發病機制：腫塊多呈圓形，橢圓形或結節狀，常有不完整包膜，切面灰紅色，質軟，易破碎，常見出血壞死。
鏡檢以血管纖維分隔瘤細胞成巢狀為特徵，呈腺泡狀結構，實心巢狀結構，花環狀結構3種形態，瘤細胞有透明胞漿細胞和弱嗜酸性顆粒狀胞漿細胞2種，HE染色可找到胞漿內PAS陽性的，抗澱粉酶的嗜酸性結晶體，電鏡下證實結晶物為高爾基體內形成的分泌產物。
免疫組化見部分desmin，actin，myoglobin，MyoDl，myogenin為陽性，而S-100陰性。
Ladanyi等(2001)發現在腺泡狀軟組織肉瘤中由於存在較特異的染色體改變-der(17)t(X；17)(p11.2；q25)而使Xp11.2上的TFE3基因與17q25上的ASPL基因融合形成TFE3-ASPL嵌合基因，用FISH或RT-PCR方法檢測該染色體易位或嵌合基因有助於該瘤的診斷，最近，Ladanyi等(2002)提出一種針對TFE3基因融合點的特異性抗體，用免疫組化方法檢測細胞核中TFE3基因的表達情況來輔助診斷腺泡狀軟組織肉瘤。
外陰腺泡狀軟組織肉瘤診斷可根據臨床表現，症狀，CT影像學檢查，組織病理學檢查明確診斷。
由於外陰腺泡狀軟組織肉瘤缺乏症狀和緩慢生長，容易誤診為巴氏腺囊腫和顆粒細胞瘤等良性病變，根據鏡下腺泡樣結構，富含毛細血管的間質和特徵性的胞漿內嗜酸性結晶，結合免疫組化和特異性的嵌合基因的表達，應該不難做出鑒別診斷。
外陰腺泡狀軟組織肉瘤治療外陰腺泡狀軟組織肉瘤西醫治療術前準備：術前多進高蛋白、低渣飲食，術前一周內不進多纖維食物，以保證在術後1周內不解大便，減少排便引起的外陰創面感染。
手術治療：對局部外陰塊物，採用根治性外陰切除加淋巴結切除術多可獲局部控制。
Shen等(1982)採用根治性外陰切除，右腹股溝淋巴結切除和左腹股溝淺表淋巴結切除，術後隨訪2年，患者無瘤生存。
何文翠等(1993)對1例合併肺轉移的患者先予氟尿嘧啶和硝卡芥(消瘤芥)聯合靜脈化療8天，外陰局部潰瘍癒合，塊物明顯縮小，但肺部轉移灶無明顯變化。
繼續原方案化療，並行外陰局部腫瘤切除術，術後第13天因急性重症肝炎，肝性腦病死亡。
外陰腺泡狀軟組織肉瘤中醫治療一.偏方：1、八珍湯加減。
當歸、熟地、白芍各15g，川芎10g，黨參15g，白朮15g，黃芪50g，澤瀉10g，天葵子15g，山慈菇15g。
血虛者加雞血籐30g，首烏10g;脾虛納少者加山藥15g，陳皮10g，扁豆15g;若疼痛者加細辛3g，元胡20g。
水煎服，每日1劑。
2、五味消毒飲加減。
蒲公英、野菊花、地丁各15g，天葵子、金銀花各20g，白花蛇舌草15g，薏苡仁、殭蠶各30g，重樓、當歸、白朮各15g，黃芪40g，蜈蚣10條。
疼痛者加乳香、沒藥各10g;大便干者加大黃5g，肉蓯蓉20g;伴低熱者加地骨皮20g。
水煎服，每日1劑。
3、龍膽瀉肝湯加減。
龍膽草15g，柴胡10g，黃芩15g，桅子15g，澤瀉10g，車前子10g，生地黃15g，當歸15g，土茯苓15g，苦參15g，皂角刺15g，山慈菇15g，甘草10g，黃芪30g。
局部疼痛重者加乳香6g，沒藥6g;瘙癢者加防風15g，白鮮皮15g，蛇蛻5g。
水煎服，每日1劑。
二.驗方：1、生地12g，白芍、當歸、柴胡、黃芩、山桅子、連翹、天花粉各9g，虎杖15g，白花蛇舌草、薏似仁各30g，防風、牛蒂子、川芎各6g。
適用於濕熱下注型。
水煎服，每日1劑。
2、川芎、當歸、龍膽草各6g，黃芩、山桅子、木
外陰腺泡狀軟組織肉瘤病因發病原因：外陰腺泡狀軟組織肉瘤組織起源有副神經節，施萬細胞，化學感受器，腎素產生細胞和骨骼肌源性等幾種假說，大多數研究支持肌源性學說，但亦有學者持不同意見(Ordonez1999)，WHO(1999)分型中將其歸為其他類。
發病機制：腫塊多呈圓形，橢圓形或結節狀，常有不完整包膜，切面灰紅色，質軟，易破碎，常見出血壞死。
鏡檢以血管纖維分隔瘤細胞成巢狀為特徵，呈腺泡狀結構，實心巢狀結構，花環狀結構3種形態，瘤細胞有透明胞漿細胞和弱嗜酸性顆粒狀胞漿細胞2種，HE染色可找到胞漿內PAS陽性的，抗澱粉酶的嗜酸性結晶體，電鏡下證實結晶物為高爾基體內形成的分泌產物。
免疫組化見部分desmin，actin，myoglobin，MyoDl，myogenin為陽性，而S-100陰性。
Ladanyi等(2001)發現在腺泡狀軟組織肉瘤中由於存在較特異的染色體改變-der(17)t(X；17)(p11.2；q25)而使Xp11.2上的TFE3基因與17q25上的ASPL基因融合形成TFE3-ASPL嵌合基因，用FISH或RT-PCR方法檢測該染色體易位或嵌合基因有助於該瘤的診斷，最近，Ladanyi等(2002)提出一種針對TFE3基因融合點的特異性抗體，用免疫組化方法檢測細胞核中TFE3基因的表達情況來輔助診斷腺泡狀軟組織肉瘤。
外陰腺泡狀軟組織肉瘤診斷可根據臨床表現，症狀，CT影像學檢查，組織病理學檢查明確診斷。
由於外陰腺泡狀軟組織肉瘤缺乏症狀和緩慢生長，容易誤診為巴氏腺囊腫和顆粒細胞瘤等良性病變，根據鏡下腺泡樣結構，富含毛細血管的間質和特徵性的胞漿內嗜酸性結晶，結合免疫組化和特異性的嵌合基因的表達，應該不難做出鑒別診斷。
外陰腺泡狀軟組織肉瘤治療外陰腺泡狀軟組織肉瘤西醫治療術前準備：術前多進高蛋白、低渣飲食，術前一周內不進多纖維食物，以保證在術後1周內不解大便，減少排便引起的外陰創面感染。
手術治療：對局部外陰塊物，採用根治性外陰切除加淋巴結切除術多可獲局部控制。
Shen等(1982)採用根治性外陰切除，右腹股溝淋巴結切除和左腹股溝淺表淋巴結切除，術後隨訪2年，患者無瘤生存。
何文翠等(1993)對1例合併肺轉移的患者先予氟尿嘧啶和硝卡芥(消瘤芥)聯合靜脈化療8天，外陰局部潰瘍癒合，塊物明顯縮小，但肺部轉移灶無明顯變化。
繼續原方案化療，並行外陰局部腫瘤切除術，術後第13天因急性重症肝炎，肝性腦病死亡。
外陰腺泡狀軟組織肉瘤中醫治療一.偏方：1、八珍湯加減。
當歸、熟地、白芍各15g，川芎10g，黨參15g，白朮15g，黃芪50g，澤瀉10g，天葵子15g，山慈菇15g。
血虛者加雞血籐30g，首烏10g;脾虛納少者加山藥15g，陳皮10g，扁豆15g;若疼痛者加細辛3g，元胡20g。
水煎服，每日1劑。
2、五味消毒飲加減。
蒲公英、野菊花、地丁各15g，天葵子、金銀花各20g，白花蛇舌草15g，薏苡仁、殭蠶各30g，重樓、當歸、白朮各15g，黃芪40g，蜈蚣10條。
疼痛者加乳香、沒藥各10g;大便干者加大黃5g，肉蓯蓉20g;伴低熱者加地骨皮20g。
水煎服，每日1劑。
3、龍膽瀉肝湯加減。
龍膽草15g，柴胡10g，黃芩15g，桅子15g，澤瀉10g，車前子10g，生地黃15g，當歸15g，土茯苓15g，苦參15g，皂角刺15g，山慈菇15g，甘草10g，黃芪30g。
局部疼痛重者加乳香6g，沒藥6g;瘙癢者加防風15g，白鮮皮15g，蛇蛻5g。
水煎服，每日1劑。
二.驗方：1、生地12g，白芍、當歸、柴胡、黃芩、山桅子、連翹、天花粉各9g，虎杖15g，白花蛇舌草、薏似仁各30g，防風、牛蒂子、川芎各6g。
適用於濕熱下注型。
水煎服，每日1劑。
2、川芎、當歸、龍膽草各6g，黃芩、山桅子、木