外陰腺泡狀軟組織肉瘤 | 外陰腺泡狀軟組織肉瘤
外陰腺泡狀軟組織肉瘤好發於青春期，是一種罕見的高度惡性的腫瘤，以四肢的深部軟組織為主，主要經血行性轉移至肺。
主頁日常生活交通出行學習應用民俗文化身體健康休閒娛樂網站工具首頁>疾病大全>婦科疾病>外陰腺泡狀軟組織肉瘤介紹請輸入疾病名稱外陰腺泡狀軟組織肉瘤外陰腺泡狀軟組織肉瘤好發於青春期，是一種罕見的高度惡性的腫瘤，以四肢的深部軟組織為主，主要經血行性轉移至肺。
外陰腺泡狀軟組織肉瘤的病因一、發病原因：關於外陰腺泡狀軟組織肉瘤組織的起源尚不確定，學界尚有爭議。
主要有副神經節、施萬細胞、化學感受器、腎素產生細胞和骨骼肌源性等幾種假說。
大多數研究支持肌源性學說，但亦有學者持不同意見(Ordonez1999)。
二、發病機制：外陰腺泡狀軟組織肉瘤是腺泡狀軟組織肉瘤的一種，主要聲場在女性外陰部軟組織處。
腺泡狀軟組織肉瘤由Christopherson於1952年首先報道，屬於來源不明的惡性軟組織腫瘤，病理免疫組化表達desmin和MyoD1等肌源性標記物，S-100、NSE等神經源性標記物陽性。
近年有報道其可能來源為肌源性，是橫紋肌肉瘤的特殊類型，但目前爭論較多。
在2002年的WHO軟組織腫瘤分類中，仍然劃歸為來源不明惡性軟組織腫瘤組中。
外陰腺泡狀軟組織肉瘤的癥狀一、臨床表現：表現為緩慢生長的無痛性包塊，一般在體檢或無意中發現，病程數月至數年不等，可伴潰瘍。
可見於大陰唇、右小陰唇和尿道口右下方，大小為2～4cm。
二、相關檢查：可行CT影像學檢查、組織病理學檢查三、診斷：可根據病史、臨床表現、相關檢查結果等進行診斷，一般確診不難。
Ladanyi等(2001)發現，在腺泡狀軟組織肉瘤中由於存在較特異的染色體改變-der(17)t(X;17)(p11.2;q25)而使Xp11.2上的TFE3基因與17q25上的ASPL基因融合形成TFE3-ASPL嵌合基因。
用FISH或RT-PCR方法檢測該染色體易位或嵌合基因有助於該瘤的診斷。
最近，Ladanyi等(2002)提出一種針對TFE3基因融合點的特異性抗體，用免疫組化方法檢測細胞核中TFE3基因的表達情況來輔助診斷腺泡狀軟組織肉瘤。
外陰腺泡狀軟組織肉瘤的診斷外陰腺泡狀軟組織肉瘤的檢查化驗可行以下檢查以明確診斷：一、組織病理學檢查：1、大體：腫塊多呈圓形、橢圓形或結節狀，常有不完整包膜，切麵灰紅色，質軟，易破碎，常見出血壞死。
2、鏡下：以血管纖維分隔瘤細胞成巢狀為特徵，呈腺泡狀結構、實心巢狀結構、花環狀結構3種形態。
瘤細胞有透明胞漿細胞和弱嗜酸性顆粒狀胞漿細胞2種。
HE染色可找到胞漿內PAS陽性的、抗澱粉酶的嗜酸性結晶體。
二、CT檢查：CT對診斷肺部轉移病灶敏感性和特異性均較好，可見邊界清楚密度增高的結節或腫塊，增強CT可見腫瘤內彎曲和擴張的血管。
三、腫瘤標誌物檢查：腫瘤標誌物(TumorMarker)是反映腫瘤存在的化學類物質。
1、分類：(1)腫瘤組織產生,包括：分化抗原;胚胎抗原(AFP,CEA);同工酶(NSE);激素(HCG);組織特異性抗原(PSA，freePSA)：粘蛋白，糖蛋白，糖脂(CA125);癌基因及其產物;多胺類等。
(2)腫瘤與宿主相互作用後產生,包括：血清鐵蛋白;免疫複合物;急性時相蛋白;同工酶;白細胞介素受體;腫瘤壞死因子等。
四、潰瘍分泌物檢查：可見潰瘍分泌物內含有大量的白細胞和吞噬細胞。
五、免疫組化檢查：免疫組化見部分desmin、actin、myoglobin、MyoDl、myogenin為陽性，而S-100陰性。
外陰腺泡狀軟組織肉瘤的鑒別診斷由於外陰腺泡狀軟組織肉瘤缺乏癥狀和緩慢生長，容易誤診為巴氏腺囊腫和顆粒細胞瘤等良性病變。
根據鏡下腺泡樣結構、富含毛細血管的間質和特徵性的胞漿內嗜酸性結晶，結合免疫組化和特異性的嵌合基因的表達，應該不難做出鑒別診斷。
外陰腺泡狀軟組織肉瘤的併發症由於肉瘤受到摩擦而破潰，加上機體抵抗力和免疫力下降，容易合并感染。
外陰腺泡狀軟組織肉瘤的預防和治療方法預防：定期體檢，盡量早發現、早治療、做好隨訪。
術前準備：術前多進高蛋白、低渣飲食，術前一周內不進多纖維食物，以保證在術後1周內不解大便，減少排便引起的外陰創面感染。
外陰腺泡狀軟組織肉瘤的中醫治療以下內容僅供參考，詳細需諮詢醫生一
主頁日常生活交通出行學習應用民俗文化身體健康休閒娛樂網站工具首頁>疾病大全>婦科疾病>外陰腺泡狀軟組織肉瘤介紹請輸入疾病名稱外陰腺泡狀軟組織肉瘤外陰腺泡狀軟組織肉瘤好發於青春期，是一種罕見的高度惡性的腫瘤，以四肢的深部軟組織為主，主要經血行性轉移至肺。
外陰腺泡狀軟組織肉瘤的病因一、發病原因：關於外陰腺泡狀軟組織肉瘤組織的起源尚不確定，學界尚有爭議。
主要有副神經節、施萬細胞、化學感受器、腎素產生細胞和骨骼肌源性等幾種假說。
大多數研究支持肌源性學說，但亦有學者持不同意見(Ordonez1999)。
二、發病機制：外陰腺泡狀軟組織肉瘤是腺泡狀軟組織肉瘤的一種，主要聲場在女性外陰部軟組織處。
腺泡狀軟組織肉瘤由Christopherson於1952年首先報道，屬於來源不明的惡性軟組織腫瘤，病理免疫組化表達desmin和MyoD1等肌源性標記物，S-100、NSE等神經源性標記物陽性。
近年有報道其可能來源為肌源性，是橫紋肌肉瘤的特殊類型，但目前爭論較多。
在2002年的WHO軟組織腫瘤分類中，仍然劃歸為來源不明惡性軟組織腫瘤組中。
外陰腺泡狀軟組織肉瘤的癥狀一、臨床表現：表現為緩慢生長的無痛性包塊，一般在體檢或無意中發現，病程數月至數年不等，可伴潰瘍。
可見於大陰唇、右小陰唇和尿道口右下方，大小為2～4cm。
二、相關檢查：可行CT影像學檢查、組織病理學檢查三、診斷：可根據病史、臨床表現、相關檢查結果等進行診斷，一般確診不難。
Ladanyi等(2001)發現，在腺泡狀軟組織肉瘤中由於存在較特異的染色體改變-der(17)t(X;17)(p11.2;q25)而使Xp11.2上的TFE3基因與17q25上的ASPL基因融合形成TFE3-ASPL嵌合基因。
用FISH或RT-PCR方法檢測該染色體易位或嵌合基因有助於該瘤的診斷。
最近，Ladanyi等(2002)提出一種針對TFE3基因融合點的特異性抗體，用免疫組化方法檢測細胞核中TFE3基因的表達情況來輔助診斷腺泡狀軟組織肉瘤。
外陰腺泡狀軟組織肉瘤的診斷外陰腺泡狀軟組織肉瘤的檢查化驗可行以下檢查以明確診斷：一、組織病理學檢查：1、大體：腫塊多呈圓形、橢圓形或結節狀，常有不完整包膜，切麵灰紅色，質軟，易破碎，常見出血壞死。
2、鏡下：以血管纖維分隔瘤細胞成巢狀為特徵，呈腺泡狀結構、實心巢狀結構、花環狀結構3種形態。
瘤細胞有透明胞漿細胞和弱嗜酸性顆粒狀胞漿細胞2種。
HE染色可找到胞漿內PAS陽性的、抗澱粉酶的嗜酸性結晶體。
二、CT檢查：CT對診斷肺部轉移病灶敏感性和特異性均較好，可見邊界清楚密度增高的結節或腫塊，增強CT可見腫瘤內彎曲和擴張的血管。
三、腫瘤標誌物檢查：腫瘤標誌物(TumorMarker)是反映腫瘤存在的化學類物質。
1、分類：(1)腫瘤組織產生,包括：分化抗原;胚胎抗原(AFP,CEA);同工酶(NSE);激素(HCG);組織特異性抗原(PSA，freePSA)：粘蛋白，糖蛋白，糖脂(CA125);癌基因及其產物;多胺類等。
(2)腫瘤與宿主相互作用後產生,包括：血清鐵蛋白;免疫複合物;急性時相蛋白;同工酶;白細胞介素受體;腫瘤壞死因子等。
四、潰瘍分泌物檢查：可見潰瘍分泌物內含有大量的白細胞和吞噬細胞。
五、免疫組化檢查：免疫組化見部分desmin、actin、myoglobin、MyoDl、myogenin為陽性，而S-100陰性。
外陰腺泡狀軟組織肉瘤的鑒別診斷由於外陰腺泡狀軟組織肉瘤缺乏癥狀和緩慢生長，容易誤診為巴氏腺囊腫和顆粒細胞瘤等良性病變。
根據鏡下腺泡樣結構、富含毛細血管的間質和特徵性的胞漿內嗜酸性結晶，結合免疫組化和特異性的嵌合基因的表達，應該不難做出鑒別診斷。
外陰腺泡狀軟組織肉瘤的併發症由於肉瘤受到摩擦而破潰，加上機體抵抗力和免疫力下降，容易合并感染。
外陰腺泡狀軟組織肉瘤的預防和治療方法預防：定期體檢，盡量早發現、早治療、做好隨訪。
術前準備：術前多進高蛋白、低渣飲食，術前一周內不進多纖維食物，以保證在術後1周內不解大便，減少排便引起的外陰創面感染。
外陰腺泡狀軟組織肉瘤的中醫治療以下內容僅供參考，詳細需諮詢醫生一