室管膜瘤 | 室管膜瘤
室管膜瘤——默沙东诊疗手册（医学专业人士版）中的病因学、病理生理学、症状、体征、诊断和预后。
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诊断取决于MRI和活检。
治疗方法包括手术切除、化疗和放疗联合治疗。
室管膜瘤在儿童中枢神经系统肿瘤中排名第三位（次于星形细胞瘤和髓母细胞瘤），占儿科脑肿瘤的10%。
平均诊断年龄为6岁，但30%的室管膜瘤发病与<3岁儿童。
室管膜瘤起源于脑室系统的室管膜层。
室管膜瘤中高达70％发生在后颅窝；后颅窝处的高等级和低等级肿瘤均倾向于局部浸润脑干。
症状和体征初始的症状与脑室压力增高有关。
婴儿可出现发育迟缓和易激惹。
可能会出现情绪，性格，或注意力的变化。
癫痫发作，平衡和步态失调，或可能会出现脊髓压迫（例如，背部疼痛，膀胱及肠道失禁）的症状。
诊断磁共振显像活检标本或整个切除的肿瘤的组织学评价室管膜瘤的诊断依据MRI检查。
确诊是利用活检或是理想地在首发症状时即行肉眼肿瘤全切除所获取的肿瘤组织进行明确预后成活率取决于年龄和以及能够切除多少肿瘤：全部或接近全部切除：51〜80％的存活率低于90％的切除：0〜26％的存活率幸存的患儿有神经系统缺陷的风险。
治疗外科手术切除，通常接着行术后放疗。
有时需化疗手术切除是至关重要的，并且切除度是最重要的预后因素之一。
放射疗法已被证明能增加存活，应在手术后进行；然而，室管膜瘤的一个小的亚类可以潜在通过单纯手术治愈。
化疗尚未明确能够提高存活，但在一些儿童中，可以用于在完全切除手术或二次探查手术之前，先行让肿瘤缩小。
点击此处进行患者培训注：此为专业版。
家庭用户：点击此处进入家庭版©2019MerckSharp&DohmeCorp.，系美国新泽西州凯尼尔沃思Merck&Co.,Inc.的子公司)室管膜瘤此页对您是否有帮助？是否神经母细胞瘤获得室管膜瘤神经胶质瘤脑膜瘤默沙东和《默沙东诊疗手册》美国新泽西州凯尼尔沃思Merck&Co.,Inc. （美加以外地区称为默沙东）是努力改善全球福祉的健康护理引领者。
从开发治疗和预防疾病的新疗法，到满足人们需求，我们致力于改善全世界人们的健康和福祉。
本手册于1899年作为一项社区服务首次出版。
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治疗方法包括手术切除、化疗和放疗联合治疗。
室管膜瘤在儿童中枢神经系统肿瘤中排名第三位（次于星形细胞瘤和髓母细胞瘤），占儿科脑肿瘤的10%。
平均诊断年龄为6岁，但30%的室管膜瘤发病与<3岁儿童。
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治疗外科手术切除，通常接着行术后放疗。
有时需化疗手术切除是至关重要的，并且切除度是最重要的预后因素之一。
放射疗法已被证明能增加存活，应在手术后进行；然而，室管膜瘤的一个小的亚类可以潜在通过单纯手术治愈。
化疗尚未明确能够提高存活，但在一些儿童中，可以用于在完全切除手术或二次探查手术之前，先行让肿瘤缩小。
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本手册于1899年作为一项社区服务首次出版。