室管膜瘤 | 室管膜瘤

疾病描述室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。

在胶质瘤中占18.2%,男多于女,多见于儿童及青年, ...百度首页网页新闻贴吧知道音乐图片视频地图文库百科首页历史上的今天百科冷知识图解百科秒懂百科懂啦秒懂本尊答秒懂大师说秒懂看瓦特秒懂五千年秒懂全视界特色百科数字博物馆非遗百科城市百科恐龙百科多肉百科艺术百科科学百科用户蝌蚪团热词团百科校园分类达人百科任务百科商城知识专题权威合作合作模式常见问题联系方式下载百科APP个人中心即将播放重播本词条的相关视频复制链接成功相关视频收藏查看我的收藏0有用+1已投票0室管膜瘤编辑锁定室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。

男多于女,多见于儿童及青年。

疾病描述室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。

在胶质瘤中占18.2%,男多于女,多见于儿童及青年,约75%位于幕下,幕上仅占25%。

肿瘤大多位于脑室内,少数瘤主体在脑组织内。

目录1疾病概述2症状体征▪不同类型▪不同部位3典型膜瘤▪第四脑室室管膜瘤▪侧脑室室管膜瘤▪第三脑室室管膜瘤▪脑内室管膜瘤4疾病病因5临床表现6影像学表现▪CT表现▪MRI特点7病理生理8诊断检查▪诊断▪辅助检查9治疗方案10并发症11预后及预防▪预后▪预防12流行病学室管膜瘤疾病概述室管膜下室管膜瘤(subependymoma)为少见舔的生长缓慢的良性肿瘤。

1945年由Scheinker首先发现并作描述。

以后,陆续有作者对其报道,并发现部分室管膜下室管膜瘤病例有家族史,认为其发病可能有遗传因素。

另有作者认为室管膜下室管膜瘤为室管膜局部发育异常所致的一类错构瘤,可能有长期慢性室管膜炎引起健康搜索的室管膜或室管膜下胶质细胞增生所致对室管膜下室管膜瘤超微结构观察表明瘤细胞可能来源于具有向室管膜细胞或星形细胞双重分化能力的室管膜下细胞。

室管膜瘤症状体征室管膜瘤不同类型室管膜瘤不同类型肿瘤的表现幕下室管膜瘤患者病程较长,平均10-14个月。

幕下室管膜瘤主要表现为发作性恶心、呕吐(60%-80%)与头痛(60%-70%),以后可出现走路不稳(30%-60%)、眩晕(13%)与言语障碍(10%)。

体征主要为小脑性共济失调(70%)、视盘水肿(72%)、脑神经障碍(20%-36%)与腱反射异常(23%)。

第四脑室室管膜瘤最常见的症状为步态异常。

幕上室管膜瘤以头痛、呕吐、嗜睡、厌食及复视等颅高压症状为主(67%~100%),并可有癫痫发作(25%~40%)。

位于小脑脑桥角的室管膜瘤可有耳鸣、耳聋及后组脑神经症状。

2岁以下的儿童症状特殊,主要为激惹、嗜睡、食欲不振、头围增大、前囟饱满、颈项硬、发育迟缓及体重不增。

间变性室管膜瘤由于肿瘤生长较为迅速,患者病程较短,颅高压症状明显,约40%室管膜下室管膜瘤患者出现症状。

肿瘤位于透明隔、Monro孔、导水管、第四脑室及脊髓者常引起症状。

患者主要表现为头痛、视物模糊、走路不稳、记忆力减退、脑神经症状、眼球震颤、眩晕及恶心、呕吐。

88%的患者有脑积水。

室管膜瘤不同部位不同部位肿瘤的表现由于肿瘤所在部位的不同,室管膜瘤病人表现的临床症状有很大的差别,恶心、呕吐和头疼相对没有特异性,对幕上和幕下都是最常见的临床症状。

一般来说,后颅凹肿瘤表现有颅内压增高症状(呕吐和头疼)的同时也伴有步态不稳;幕上肿瘤多表现有局部运动功能障碍、视力障碍和癫痫,癫痫症状的出现占幕上室管膜瘤患儿的25%,颈部疼痛、僵硬也是后颅凹室管膜瘤常见的症状,可能与肿瘤侵犯颈神经根有关。

在任何部位的室管膜瘤患儿中最常见的体征是视盘水肿,其他的体征根据肿瘤的部位变化,眼震、脑膜征和测距不良在后颅凹病变最常见,而偏瘫、腱反射亢进和视野异常是幕上肿瘤最常见的征象,共济失调在幕上和幕下病变均可见到。

在明确诊断前,症状持续期在1.5-36个月,多数患儿病程持续大约12个月,病程的长短根据肿瘤的部位和级别变化。

幕上肿瘤的平均病程为7个月(2周-3年),而后颅凹室管膜瘤的平均病程为9个月(2周-2年),一般来说,良性病变比恶性病变有较长的病程,对周围结构有侵犯的后颅凹室管膜瘤出现症状需5.4个月,而大体上没有侵犯的肿瘤出现症状需11个月;有钙化的幕上室管膜瘤比没有钙化的肿瘤的症状出现


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