上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma, EHE）是一种罕见的血管肿瘤，起源于血管内皮细胞，可发生于身体多个部位，以软组织（四肢）、 ...NCBISkiptomaincontentSkiptonavigationResourcesHowToAboutNCBIAccesskeysMyNCBISignintoNCBISignOutJournalListZhongguoFeiAiZaZhiv.22(7);2019Jul20PMC6712264ZhongguoFeiAiZaZhi.2019Jul20;22(7):470–476.Chinese.doi: 10.3779/j.issn.1009-3419.2019.07.10PMCID:PMC6712264PMID:31315787Language:Chinese|English肺上皮样血管内皮瘤的研究进展ResearchProgressofPulmonaryEpithelioidHemangioendothelioma林航(HangLIN),程远大(YuandaCHENG),and张春芳(ChunfangZHANG)*林航(HangLIN)410008长沙，中南大学湘雅医院胸外科,DepartmentofThoracicSurgery,XiangyaHospital,CentralSouthUniversity,Changsha410008,China,Findarticlesby林航(HangLIN)程远大(YuandaCHENG)410008长沙，中南大学湘雅医院胸外科,DepartmentofThoracicSurgery,XiangyaHospital,CentralSouthUniversity,Changsha410008,China,Findarticlesby程远大(YuandaCHENG)张春芳(ChunfangZHANG)410008长沙，中南大学湘雅医院胸外科,DepartmentofThoracicSurgery,XiangyaHospital,CentralSouthUniversity,Changsha410008,China,Findarticlesby张春芳(ChunfangZHANG)AuthorinformationArticlenotesCopyrightandLicenseinformationDisclaimer410008长沙，中南大学湘雅医院胸外科,DepartmentofThoracicSurgery,XiangyaHospital,CentralSouthUniversity,Changsha410008,China,张春芳(ChunfangZHANG):nc.ude.usc@1083fchz张春芳,ChunfangZHANG,E-mail:nc.ude.usc@1083fchzReceived2019Mar12;Revised2019May2;Accepted2019May8.Copyright版权所有©《中国肺癌杂志》编辑部2019Copyright©2019ChineseJournalofLungCancer.Allrightsreserved.ThisisanopenaccessarticledistributedinaccordancewiththetermsoftheCreativeCommonsAttribution(CCBY3.0)License.See:https://creativecommons.org/licenses/by/3.0/上皮样血管内皮瘤（epithelioidhemangioendothelioma,EHE）是一种罕见的血管肿瘤，起源于血管内皮细胞，可发生于身体多个部位，以软组织（四肢）、骨骼、肝脏和肺为主。

相比肺部其他肿瘤而言，肺上皮样血管内皮瘤（pulmonaryepithelioidhemangioendothelioma,P-EHE）比较少见。

国外报道约百例，国内有数十例报道。

由于P-EHE发病率低、临床症状及影像学表现缺乏特异性，因此经常被误诊或漏诊且未接受适当治疗，从而导致其预后不良。

目前，组织学及免疫组织化学检查是诊断该病的重要依据。

鉴于P-EHE较为少见，尚无统一的治疗方案。

若病灶小且结节数量有限，手术是首选的治疗方法，同时达到诊断和治疗的目的。

本文现就有关P-EHE的发病机制、临床表现、诊断、治疗方法、预后予以综述。

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