A+醫學百科肝上皮樣血管內皮細胞瘤條目介紹什麼是肝上皮樣血管內皮細胞瘤，肝上皮樣血管內皮細胞瘤有什麼症状，肝上皮樣血管內皮細胞瘤吃什麼好，如何治療 ...肝上皮樣血管內皮細胞瘤跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>腫瘤>>肝上皮樣血管內皮細胞瘤肝上皮樣血管內皮細胞瘤是一種少見的肝血管腫瘤，Weiss和Ensinger首次描述的是淺表或深部軟組織內皮細胞腫瘤。

肺部類似腫瘤原稱為血管內皮細胞支氣管肺泡瘤。

最早在肝臟認為是轉移性腫瘤，直至後來Ishak才發現為肝臟原發性的腫瘤。

腫瘤生長緩慢，預後不一。

生物學上為臨界腫瘤，介於良性血管瘤和惡性血管肉瘤之間。

無毒性物質接觸及肝炎病毒感染史。

不伴肝硬化，初診時多有轉移。

目錄1肝上皮樣血管內皮細胞瘤的病因2肝上皮樣血管內皮細胞瘤的症状3肝上皮樣血管內皮細胞瘤的診斷3.1肝上皮樣血管內皮細胞瘤的檢查化驗4肝上皮樣血管內皮細胞瘤的西醫治療5參看肝上皮樣血管內皮細胞瘤的病因(一)發病原因本病病因尚不清楚。

(二)發病機制肝內多個病灶，病灶直徑大小從數毫米至數厘米。

腫瘤組織質韌，棕黃帶白色。

切面呈沙礫樣結構，無肝硬化。

組織學檢查腫瘤結節邊界不清，常累及鄰近多個肝腺泡，如肝終末端小靜脈和匯管區，但這些結構仍保持清楚。

瘤細胞常沿著血竇、終端小靜脈和門靜脈分支增殖，或侵犯Glisson鞘膜。

瘤細胞在腺泡內增殖致使肝板逐漸萎縮，最後消失;腫瘤亦可在靜脈內形成栓子、息肉或簇狀突起。

瘤細胞形態不規則，帶有多個犬齒交錯狀突起，呈「樹突狀」細胞，或為圓形，含胞質豐富之「上皮細胞樣」細胞。

其中可見核異異型和分裂像。

瘤細胞具有許多上皮細胞的特徵，均有基底膜，飲液小泡和Weibel-Palade小體。

與正常上皮細胞不同處為瘤細胞含有大量的胞質微絲，腫瘤細胞內還有大量的緻密體。

肝上皮樣血管內皮細胞瘤的症状胃食欲不振、厭食、噁心、發作性嘔吐、上腹痛、體重減輕。

體征見肝脾腫大，20%的病人可有黃疸，晚期病人全身衰竭，偶有病人出現類似Budd-chiari症候群的症状。

目前只有依靠肝臟病理切片才能明確診斷。

肝上皮樣血管內皮細胞瘤的診斷肝上皮樣血管內皮細胞瘤的檢查化驗無特異性，包括ALP、GGT增高。

AFP、CEA正常。

腹部平片顯示肝臟布滿鈣化區，類似結腸癌肝轉移。

B超為回聲不均勻的多個結節;CT表現也多樣，呈多個低密度區伴周邊血管影中度增強，腫瘤內多個低血管點，有時小膽管擴張，一些肝內門靜脈分支不顯影，肝臟輪廓不變;血管造影顯示肝臟多個低血管腫塊。

肝上皮樣血管內皮細胞瘤的西醫治療(一)治療本病在肝內大多數是多發病灶，手術切除機會少，因此，化療和放療是主要治療方法。

1例行肝臟移植術後已存活15年尚健在，獲良好效果，故認為肝移植術為本病良好適應證。

(二)預後本病預後難以預料，發病後未經治療也能長期存活，是否與自身免疫有關，目前不能肯定。

但比原發性肝癌預後好，報導做放療、化療、肝切除各1例，分別存活3年、9年、15年。

Ishak等報導32例，其中9例未經治療，平均存活9.8年。

參看肝膽外科疾病疾病百科-腫瘤專題腫瘤-癌症-良性腫瘤-腫瘤細胞-ICD-10：腫瘤常見癌症肺癌肝癌胃癌食道癌大腸癌（結腸癌、直腸癌）白血病腦瘤乳腺癌胰腺癌膀胱癌鼻咽癌宮頸癌子宮癌膽囊癌前列腺癌卵巢癌淋巴瘤各類腫瘤肉瘤血管瘤動脈瘤囊腺瘤腺瘤息肉纖維瘤脂肪瘤轉移瘤乳頭狀瘤交界瘤神經瘤軟骨瘤混合瘤畸胎瘤細胞瘤基底細胞瘤骨髓瘤平滑肌瘤間皮瘤粘液瘤黑色素瘤抗腫瘤藥抑制疼痛抗代謝烷化劑抗生素類抗腫瘤輔助藥天然抗腫瘤藥植物成分藥激素類藥肝癌胰腺癌結腸癌食道癌胃癌肺癌腎癌其他治療方法手術放射治療化學治療免疫療法中藥腫瘤醫院全國腫瘤醫院列表腫瘤科醫院腫瘤外科醫院腫瘤內科醫院腫瘤生物治療科醫院全國醫院列表醫學書摘《默克家庭診療手冊·癌症》《外科學總論·腫瘤》《病理學·腫瘤》《中醫外科學·瘤》《自我調養巧治病·腫瘤》《老年百病防治·腫瘤》《中醫內科學·癌症》《家庭醫學百科·醫療康復篇·惡性腫瘤》出自A+醫學百科「肝上皮樣血管內皮細胞瘤」條目http://cht.a-hospital.com/w/%E8%82%9D%E4%B8%8A%E7%9A%AE%E6%A0%B7%E8%A1%80%E7%AE%A1%E5%86%8