病人用藥教育 | 川崎症成因
在許多國家，川崎氏症目前已成為後天性心臟病的主要成因，其他非心臟性併發症並不常見，這些不常見的併發症包括休克、多器官功能障礙、巨 ...Skiptomaincontent搜尋本站:重要訊息最新消息持續教育會務活動行事曆交通指引聯絡我們活動花絮首頁病人用藥教育-漫談兒童川崎氏症成因及治療(上)由NTPA009在2016,六月20-10:01發表發表於藥界新聞民眾健康新知藥物資訊居家照護 資料來源：藥師週刊（第1971期） 文：三軍總醫院臨床藥學部- 王筱萍藥師 日期：06月20日 川崎氏症又稱黏膜皮膚淋巴腺症候群（Mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS），是屬於幼兒期的一種急性疾病。
川崎氏症主要是增加心臟併發症如冠狀動脈瘤（aneurysms）、抑制心肌收縮、心衰竭、心肌梗塞、心律不整和周邊動脈血管阻塞的發生風險。
在許多國家，川崎氏症目前已成為後天性心臟病的主要成因，其他非心臟性併發症並不常見，這些不常見的併發症包括休克、多器官功能障礙、巨噬細胞活化、腎功能改變、急性腹痛和聽力喪失等，對兒童而言，可以說是非常兇險的疾病。
診斷及流行病學川崎氏症於1974年由川崎富作醫師首先發表報告而來，是一種多系統血管發炎症候群，主要是侵犯中型大小的血管，特別是冠狀動脈。
造成原因目前仍不清楚，不過致病原因極可能是一種病毒感染所引起。
川崎氏症於全球各地、各個種族都有病例報告，但是主要還是盛行於亞洲，特別是日本；而在美國及歐洲，有色人種如黑人、亞裔人種的罹病率都高於白種人。
川崎氏症兩個發病高峰在6-12個月大及2-3歲大的兒童，通常多發生在冬末、春季。
國內的統計調查顯示川崎病的病例數目逐年增加。
從1976年台大發現首例兩歲男病童後，到1993年時為每十萬五歲以下兒童達31.64例，大部分為五歲以下，平均為兩歲。
根據美國心臟協會（AmericanHeartAssociation;AHA）和美國兒科協會（AmericanAcademyofPediatrics;AAP）之治療指南，川崎氏症診斷應符合幾項臨床表現，包括無法解釋原因之長時間發燒持續至少5天，並符合下列五項標準中的四項即可成立，這五項標準包括雙側眼球結膜充血、口腔黏膜變化（包括嘴唇乾裂、口腔咽喉黏膜充血、草莓舌等）、四肢出現變化，包括手掌、腳掌於急性期出現水腫、紅斑，恢復期間指甲有脫屑症狀，多型性紅斑（polymorphousrash）和頸部淋巴結腫大（其中至少一個淋巴結直徑大於1.5公分）。
近年來亦發現許多疑似川崎氏症，但又無法完全符合診斷條件者，則稱為非典型或不完全性川崎氏症。
治療初始建議治療措施包括單次靜脈輸注免疫球蛋白（immuneglobulin;IVIG）2g/kg，輸注時間為8至12小時，和口服投與阿司匹林。
IVIG應於病發後7-10天內投予，初始劑量為30-50mg/kg/day，每日分四個劑量給予。
完成初始治療後，通常須於24小時內監測病人發燒症狀是否緩解。
目前IVIG對疾病的效益機轉並不是很清楚，但IVIG有廣泛性的抗發炎作用，並且可降低發燒和急性發炎物如C反應蛋白（CReactiveProtein;CRP）和纖維蛋白原（fibrinogen）產生，然而紅血球沉降率（ErythrocyteSedimentationRate;ESR）可能會因注射IVIG後，因帶正電荷蛋白質，如免疫球蛋白會增加紅血球細胞的沉降率。
IVIG改善川崎氏症預後的可能機轉包括製造及調節細胞激素（cytokine）濃度，加強T細胞的抑制活性，下調抗體合成，和提供抗特異型抗體（anti-idiotypicantibodies）。
（待續）（本文作者為三軍總醫院臨床藥學部藥師） 新冠肺炎（武漢肺炎）專區入會/退會/換照報備支援專區公會簡介資訊查詢專區即時訊息新北市長期照護&公共衛生服務站資料下載區使用者登入使用者名稱:*密碼:*驗證為了網站安全,請回答以下問題.請回答數學問題:*4+0=輸入這個算式的結果.例如1+3,輸入4索取新密碼線上使用者目前共有0個使用者和58位訪客在線上。
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川崎氏症主要是增加心臟併發症如冠狀動脈瘤（aneurysms）、抑制心肌收縮、心衰竭、心肌梗塞、心律不整和周邊動脈血管阻塞的發生風險。
在許多國家，川崎氏症目前已成為後天性心臟病的主要成因，其他非心臟性併發症並不常見，這些不常見的併發症包括休克、多器官功能障礙、巨噬細胞活化、腎功能改變、急性腹痛和聽力喪失等，對兒童而言，可以說是非常兇險的疾病。
診斷及流行病學川崎氏症於1974年由川崎富作醫師首先發表報告而來，是一種多系統血管發炎症候群，主要是侵犯中型大小的血管，特別是冠狀動脈。
造成原因目前仍不清楚，不過致病原因極可能是一種病毒感染所引起。
川崎氏症於全球各地、各個種族都有病例報告，但是主要還是盛行於亞洲，特別是日本；而在美國及歐洲，有色人種如黑人、亞裔人種的罹病率都高於白種人。
川崎氏症兩個發病高峰在6-12個月大及2-3歲大的兒童，通常多發生在冬末、春季。
國內的統計調查顯示川崎病的病例數目逐年增加。
從1976年台大發現首例兩歲男病童後，到1993年時為每十萬五歲以下兒童達31.64例，大部分為五歲以下，平均為兩歲。
根據美國心臟協會（AmericanHeartAssociation;AHA）和美國兒科協會（AmericanAcademyofPediatrics;AAP）之治療指南，川崎氏症診斷應符合幾項臨床表現，包括無法解釋原因之長時間發燒持續至少5天，並符合下列五項標準中的四項即可成立，這五項標準包括雙側眼球結膜充血、口腔黏膜變化（包括嘴唇乾裂、口腔咽喉黏膜充血、草莓舌等）、四肢出現變化，包括手掌、腳掌於急性期出現水腫、紅斑，恢復期間指甲有脫屑症狀，多型性紅斑（polymorphousrash）和頸部淋巴結腫大（其中至少一個淋巴結直徑大於1.5公分）。
近年來亦發現許多疑似川崎氏症，但又無法完全符合診斷條件者，則稱為非典型或不完全性川崎氏症。
治療初始建議治療措施包括單次靜脈輸注免疫球蛋白（immuneglobulin;IVIG）2g/kg，輸注時間為8至12小時，和口服投與阿司匹林。
IVIG應於病發後7-10天內投予，初始劑量為30-50mg/kg/day，每日分四個劑量給予。
完成初始治療後，通常須於24小時內監測病人發燒症狀是否緩解。
目前IVIG對疾病的效益機轉並不是很清楚，但IVIG有廣泛性的抗發炎作用，並且可降低發燒和急性發炎物如C反應蛋白（CReactiveProtein;CRP）和纖維蛋白原（fibrinogen）產生，然而紅血球沉降率（ErythrocyteSedimentationRate;ESR）可能會因注射IVIG後，因帶正電荷蛋白質，如免疫球蛋白會增加紅血球細胞的沉降率。
IVIG改善川崎氏症預後的可能機轉包括製造及調節細胞激素（cytokine）濃度，加強T細胞的抑制活性，下調抗體合成，和提供抗特異型抗體（anti-idiotypicantibodies）。
（待續）（本文作者為三軍總醫院臨床藥學部藥師） 新冠肺炎（武漢肺炎）專區入會/退會/換照報備支援專區公會簡介資訊查詢專區即時訊息新北市長期照護&公共衛生服務站資料下載區使用者登入使用者名稱:*密碼:*驗證為了網站安全,請回答以下問題.請回答數學問題:*4+0=輸入這個算式的結果.例如1+3,輸入4索取新密碼線上使用者目前共有0個使用者和58位訪客在線上。
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