系統性紅斑性狼瘡 | 紅斑性狼瘡

系統性紅斑性狼瘡,又名狼瘡,它屬於人體自體免疫性疾病中的一種。

此病會影響體內的多種器官,除了侵犯人體的關節,肌肉及免疫系統外,尚會破壞皮膚、腎臟、 ...系統性紅斑性狼瘡郭和昌醫師于鴻仁醫師王玲醫師楊崑德教授高雄長庚兒童醫院  兒童過敏免疫風濕科 引言:   系統性紅斑性狼瘡,又名狼瘡,它屬於人體自體免疫性疾病中的一種。

此病會影響體內的多種器官,除了侵犯人體的關節,肌肉及免疫系統外,尚會破壞皮膚、腎臟、神經系統、肺臟、心臟及血液相關的器官。

       狼瘡其臨床的表徵差異性很大,在某些病人它可能是一種相當輕微的疾病,但也可能在某些病人身上出現極其嚴重的症狀。

當你被告知罹患狼瘡這種疾病時,你除了必須積極地接受治療,使疾病受到控制外,還必須和你的醫師及其它相關的專業人士互相溝通、討論,以便能更進一步了解狼瘡這個疾病。

 甚麼叫做狼瘡?   狼瘡有兩種常見的型式表現:環狀狼瘡和系統性紅斑性狼瘡。

前者只局限於皮膚的侵犯,通常是緩慢進行但易導致疤痕的形成,這種病在兒童期很少。

這本衛教手冊主要以介紹系統性紅斑性狼瘡為主。

       狼瘡是一種慢性,侵犯全身器官系統的發炎性疾病。

「慢性」是指它會持續存在一段相當長的時間,甚至可能與您終身共存。

大多數病人的臨床表徵為反覆的疾病復發及緩解,部份病人會出現長時間的緩解,甚至不再出現臨床症狀而達到完全緩解。

雖然狼瘡是無法治癒的慢性疾病,但是在適當的治療下,疾病仍然有機會受到完全的控制,使病人享有良好的生活品質。

      「系統性」意謂身體各種不同的器官均可能被波及。

「發炎反應」表示身體的器官受到侵犯後會引起的紅、腫、熱和痛的症狀。

引致狼瘡的病因?   截至目前為止,狼瘡真正的致病因子並不清楚。

但是,醫師和科學家視它為一種自體免疫性疾病,免疫系統原本是人體對抗疾病的一種自然防衛機轉。

正常情況下,當有害的病菌侵入人體時,體內會產生抗體對抗外來的病菌。

但狼瘡病人,則是在沒有外來物質侵入的狀況下,病人卻自己產生某種抗體,這些抗體被稱做自我抗體(Auto-antibody),專門對抗自身的組織,引起發炎反應,進而破壞各個器官,導致各種臨床症狀,至於是甚麼原因才引發這一連串的自體免疫反應,仍然不清楚。

       研究顯示,某些人與生俱來的遺傳特質使他們容易得到狼瘡。

部份罹患狼瘡的病人其家庭成員已有人早就被診斷為狼瘡患者。

但是並無證據可以證明狼瘡是直接由上一代遺傳到下一代。

此外,有些科學家認為病毒的感染也可能是引發狼瘡的致病原因之一。

       一些治療高血壓,心臟疾病,癲癇及精神方面的疾病,如用以治療憂鬱症的藥物也會引發狼瘡的症狀,但是這些症狀通常在藥物停止後,很快就會消失不見。

 那些人容易罹患狼瘡?   狼瘡,好發在女性病人,女比男約是八到十比一。

一般而言最常發生在懷孕年齡的女性(十八歲到四十五歲),但是它也可以發生在小孩及老年的身上。

黑人、部份亞洲人及北美洲的印第安人比白人易發生狼瘡。

長庚兒童醫院的經驗顯示從二歲到十八歲皆有可能發生狼瘡。

 臨床症狀有那些?       狼瘡的初期症狀因人而異,常見的有發燒、虛弱和體重減輕。

皮疹可能出現在臉、頸和手臂,當它出現在鼻子及臉頰時,看起來像隻蝴蝶,因而稱之為蝴蝶斑。

有些人的皮疹在經過陽光照射後換變得更嚴重,這種特性稱為光敏感性。

手指(腳趾)暴露在寒冷的環境中會變成藍紫色,稱為雷諾氏現象。

關節痛也是早期症狀之一,雖然關節可能會有紅腫熱痛的現象,但顯少會有關節變形的情形發生。

有時早上剛起床時會有關節、肌肉較僵硬的感覺。

其它常見的症狀尚包括:肌肉酸痛、淋巴結腫大、食慾不振、體溫過低、毛髮脫落、噁心及嘔吐等。

       狼瘡病人可能會因各種血球數目(紅血球、白血球、血小板)的減少,而引起貧血,增加感染的機會和容易有出血的傾向,導致身體虛弱、蒼白、發燒及容易瘀青等臨床症狀。

       當心,肺受到破壞時會有呼吸急促的情形發生。

至於腎臟受到侵犯時除了因為蛋白由尿液中流失引起水腫外,通常在罹病初期可能並沒有任何症狀出現,導致診斷困難。

       部份病人偶而會有憂鬱及無法專心的症狀,此


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