紅斑性狼瘡(SLE)常見症狀與發病機制,6項日常照護關鍵 ... | 紅斑性狼瘡

紅斑性狼瘡是一種自體免疫疾病,可能引起千奇百怪的症狀,好發族群也大不相同,藉由故事了解發病機制,做好日常照顧遠離疾病。

Skiptocontent疾病知識/皮膚紅斑性狼瘡(SLE)常見症狀與發病機制,6項日常照護關鍵!由iHealth·2019-02-28在亞洲,每十萬人約有20至70位的紅斑性狼瘡患者,而台灣約有一萬多人罹患此疾病,並不如想像中少見,也因為發病部位難以預料,讓紅斑性狼瘡被冠上百變的稱號。

紅斑性狼瘡是什麼紅斑性狼瘡(SystemicLupusErythematosus,簡稱SLE),音譯為思樂醫,它是一種慢性、自體免疫性疾病,常引起各種皮膚病變(如皮疹)。

十九世紀時,人們認為這些皮膚潰爛是狼咬造成的,因此稱為狼瘡。

正常情況下,人體的免疫系統會對抗外來的細菌、病毒等物質,罹患紅斑性狼瘡時,免疫系統中的抗體會出現異常,進而攻擊自己的細胞,使全身任一處都可能出現發炎,且難以根治。

常見的症狀雖然每個人發病的情況不盡相同,病徵也因人而異,但仍舊可以歸類出許多常見的情況,如發燒、疲倦、體重減輕,臉、頸、手部甚至全身都可能出現皮疹,有些情況在光照之下會變得更為嚴重(光敏感)。

氣候寒冷時,患者手指、腳趾容易變成藍紫色(雷諾氏症候群);或是關節出現紅腫熱痛的情況。

其他常見的症狀還有:食慾不振、毛髮脫落、噁心或嘔吐、肌肉痠痛、淋巴結腫大等等。

好發族群紅斑性狼瘡好發於16-55歲(約占總患病人口65%),又以女性最常見,且個別年齡層的發病比例不同。

以成人來說,女性罹患率約為男性的10-15倍,老年人約是8倍,幼童則是3倍,目前推測女性荷爾蒙可能是影響發病的原因。

以種族來說,黑人婦女的發病率最高,其次是亞洲婦女,最後是白人婦女。

特別的是,雖然英國黑人患有思樂醫的機率很高,但非洲黑人卻很少患有這種疾病,這說明了思樂醫可能跟環境觸發因素和遺傳基因有關。

病理機制在解讀紅斑性狼瘡之前,我們必須先了解何謂免疫反應。

簡單來說,當人體出現入侵的外來分子時,會刺激巨噬細胞消除病原體,也會引發淋巴球產生與其對抗的反應,以上現象稱為「免疫反應」。

人體免疫系統中有兩個特別的細胞:T細胞與B細胞,他們就像中古世紀保護城堡的守衛,T細胞像是騎士,B細胞則是弓箭手,騎士直接向前迎敵,弓箭手則藉由射出弓箭消滅敵人。

當T細胞發現外來的入侵者,會激發他的戰鬥意志(T細胞活化),直接向前與敵人接觸,並試圖消滅他。

而B細胞就像是擁有望遠鏡的弓箭手,若發現類似敵人的蹤跡,可藉由T細胞協助確認敵人,再由B細胞分泌抗體(漿細胞)攻擊特殊對象。

紅斑性狼瘡的發病機制紅斑性狼瘡屬於自體免疫性疾病,那麼自體免疫疾病又是什麼概念?簡單來說,有天騎士與弓箭手造反了(發生異常),就可能爆發內戰,錯殺城堡內的居民(體內細胞),進而引發一連串的疾病。

正常情況下,T細胞只會攻擊能感應到的細胞(如外來抗原);B細胞則經由自身辨識或藉由T細胞輔助辨識敵人。

發生異常時,T細胞的接收器可能出現故障,將體內細胞誤認為外來體並攻擊;B細胞則因本身的異常,或T細胞對B細胞調控的異常,進而分泌異常的抗體。

因為這些抗體會攻擊自己的身體,所以被稱為「自體抗體」,最後產生免疫複合體,侵犯身體的各個組織。

究竟什麼原因會導致細胞出現異常,目前仍沒有確定的答案,只能推測與荷爾蒙、遺傳基因、免疫不正常、環境因素(包括病毒、紫外線、過敏藥物等)有關。

常見併發症經由前面的病理介紹,相信大家已有初步的了解,但為什麼紅斑性狼瘡總是變幻莫測,且容易引發各式各樣的疾病呢?因為異常的細胞或抗體,通常存在血液中,隨著血液留到全身各部位,進而引發各種疾病。

由於每個人製造的抗體不同,這些自體抗體喜歡破壞的部位也不一樣。

因抗體存在於血液中,血管炎就是其中之一,若抗體攻擊腦部,就可能引發神經病變(如癲癇);若攻擊肺部、腦部、心臟的外膜,就容易引發漿膜炎;攻擊臉部或其他部位引起發炎反應時,可能出現臉部蝴蝶斑或圓盤狀紅斑;其他如腎臟病變、口腔潰瘍、皮膚光敏感、關節炎,都是常見的併發症。

如何診斷診斷紅斑性狼瘡的過程相當不容易,醫生可能需要花費數月以上的觀察及診斷才能確診,經由醫學上的檢測工具,能幫助了解患者的身體狀況。

下列為常見的診斷方法:病史患者的相關病史對醫師的診斷來說非常重要,藉由患者曾發生過的情況,進一步透過身體檢查、血液篩檢,以利醫師做正確


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