星座專家星星王子閻永恆因急性心肌炎病危，台大醫院進一步檢查發現，懷疑是罹患罕見的「嗜鉻細胞瘤」所致。

嗜鉻細胞瘤八成以上都長在腎上腺部位，會陣發性 ...自我評估醫學新知保健百分百你怎麼吃 　腎上腺髓質腫瘤-嗜鉻細胞瘤　 　　星座專家星星王子閻永恆因急性心肌炎病危，台大醫院進一步檢查發現，懷疑是罹患罕見的「嗜鉻細胞瘤」所致。

嗜鉻細胞瘤八成以上都長在腎上腺部位，會陣發性的分泌腎上腺素，引起持續性或是陣發性高血壓和多個器官功能及代謝紊亂。

★組織來源： 1.90%嗜鉻細胞瘤來自單側或雙側的腎上腺髓質組織的嗜鉻細胞(chromaffincells)。

 2.10%嗜鉻細胞瘤來自非惡性腫瘤：分佈在腎上腺和全身身體上會分泌catechol的組織。

★流行病學：  80%的嗜鉻細胞瘤發生在成人，其餘的發生在兒童。

在兒童，大約20~40%的病人是兩側的或多發的。

發生在兒童的嗜鉻細胞瘤的惡性潛力仍不清楚。

★病因學： 1.病因不明。

 2.與其它的內分泌腫瘤有關，最值得注意的是多發性內分泌腫瘤第二型(MENII)或是有家族性但不屬於多發性內分泌腫瘤(familialvonHippel-Lindaudisease)。

★組織病理學： 1.多數的嗜鉻細胞瘤是良性的。

 2.只有10%是惡性，而且最後在異位、非嗜鉻的組織(ectopic、nonchromaffintissue)復發：如同其它的內分泌腫瘤一樣，惡性的定義由腫瘤的行為決定而不是組織學。

唯一能證明惡性的是轉移到肝、肺、骨或其他非交感神經鏈的區域(nonsympatheticchainarea)。

其他證明惡性的證據有:(i)flowcytometricanalysisofDNA：出現aneuploid或tetraploid預後差，(ii)測量血清中NSE(neuro-specificenolase)，所有良性嗜鉻細胞瘤的NSE都正常，50%的惡性嗜鉻細胞瘤的NSE會上升。

   3.嗜鉻細胞瘤會產生許多荷爾蒙：  (a)catecholamine：焦慮發作、陣發性高血壓、持續性高血壓  (b)ACTH：同時伴有庫興氏症候群  (c)somatostatin  (d)calcitonin  (e)oxytocin  (f)vasopressin★診斷： 1.詳細病史：  嗜鉻細胞瘤的症狀與徵象來自catecholamines(epinephrine或norepinephrine或兩者)的過量釋放，這在大多數的病人引起高血壓，可以是陣發性的(72%)或持續性的(47%)。

少見地，病人會表現不典型或較輕微的症狀，包括頭痛、神經質、心悸、噁心、虛弱、食慾不振(anorexia)、臉紅(flushing)、頭昏眼花(dizziness)、短氣(shortnessofbreath)。

這些發作可能很少發生，使得立即診斷是困難或甚至不可能。

在這些發作之間的血壓可以是正常的，病人常常被歸類為"功能性的(functional)"。

其它罕見的表現是:多重器官系統衰竭、發高燒、腦病變(encephalopathy)、血管不穩定(vascularinstability)。

 2.理學檢查：  常常是正常的，但可能表現出與過多的catechols或腹部腫塊有關的生理學發現。

大多數病人是瘦瘦的。

當catechols持續釋放時，他們可能出現顫抖，併有過度出汗、呼吸急促和心跳過速也常常出現。

發作可以藉由各種刺激而突然發生，例如運動、感情創傷、身體受傷；因排尿、打噴嚏、咳嗽引起腹腔內壓力增加；喝酒。

最重要的是辨識出在麻醉，任何手術，或肉體壓力期間的發作，在發作以後，病人常常覺得特別虛弱。

 3.在血漿和尿液中的catecholamine濃度上升(E、NE、VMA、totalmetanephrines)  (a)UrineCatecholamines：   單次測定尿液VMA和測定24小時尿液Metanephrines就足以排除95%以上的病人。

MayoClinic指出：併用VMA和Metanephrines的敏感性就有98%。

  (b)PlasmaEpinephrine，Norepinephrine   當測定尿液VMA和Metanephrines無法得到結論時必須測定Plasmacatecholamine。

有分泌Cate