嗜鉻細胞瘤 | 嗜鉻細胞瘤

嗜鉻細胞瘤 Pheochromocytoma. 文/張瓊方 陳彥銘. 定義 嗜鉻細胞瘤是罕見分泌catecholamine的tumor,來自adrenal medulla和sympathetic paraganglia ...嗜鉻細胞瘤|醫學影像學習園地首頁臨床案例心血管肝膽腸胃胸腔婦產泌尿耳鼻喉癌症分期外傷嚴重度分數正常構造指引正常X光解剖位置頭部脊椎胸部腹部上肢下肢正常CT解剖位置指引頭部胸部AXIAL胸部CORONAL頸部腹部AXIAL腹部CORONAL正常MRI解剖位置指引頭部頸部脊椎SAGGITAL脊椎AXIAL肩部SAGGITAL肩部CORONAL肩部AXIAL醫學影像工具電腦斷層攝影(CT)簡介磁振造影(MRI)簡介乳房攝影及BIRADS診斷網站資訊留言板常見問題與討論區相關連結網頁製作團隊嗜鉻細胞瘤Pheochromocytoma文/張瓊方陳彥銘定義嗜鉻細胞瘤是罕見分泌catecholamine的tumor,來自adrenalmedulla和sympatheticparaganglia的chromaffincells危險因子和一些疾病像是MEN2A/2B、VonHippelLindau、Neurofibromatosistype1、familialparaganglioma有關流行病學嗜鉻細胞瘤可能發生於各年齡層,但是以40~50歲中年人最多,男女比例沒有明顯差距。

其遵從10%法則,也就是有10%的患者可能會有以下的流行病學分布bilateral/multipleMalignancyChildrenRecurrentExtra-renalFamilialIncidentaloma(檢康檢查意外發現的)症狀嗜鉻細胞瘤的症狀與徵象來自catecholamines(epinephrine或norepinephrine或兩者)的過量釋放,因此可以用5P來做簡單的記憶Pressure:用藥物仍難以控制的hypertension,高低起伏大。

Pain:胸痛或者頭痛Palpitation:tachycardia、顫抖、體重減輕、發燒Perspiration:汗流浹背Pallor:因血管收縮而臉色蒼白另外它有一個classictriad:episodicheadache、sweating、tachycardia,但是大部分患者這些特徵可能不明顯診斷方式測定24小時尿液中catecholamines或者是它們的代謝物,最近的study指出血中Metanephrines的sensitivity較準確(99%)影像學檢查方面,CT和MRI是第一選擇,兩者的sensitivity差不多(98~100%‭)‬,specificity也都不高‭(‬~70%,因為大部份意外發現的adrenaltumor大都是corticaladrenoma‭)‬。

選擇CT或是MRI哪個比較好有各方面的看法,就CT來講,除了有radiation的exposure之外,更重要的是打contrast可能會造成hypertension更高‭(‬當然這點可用藥物事先控制‭)‬;而MRI比較可以區分pheochromocytoma和其他的adrenalmasses,因為其在T2-weighted上較其他mass更hyperintense(和liver比‭)‬。

如果CT/MRI上都沒有finding但症狀和lab和嗜鉻細胞瘤又非常的符合,那便可以考慮MIBGscan或是用PET來檢查其他部位的pheochromocytoma影像學Normalanatomy-axialview(CT)Normalanatomy-coronalview(MRIT2-weighted)VesseldrainageofadrenalglandVeindrainageArterydrainagePheochomocytoma-axialview(MRIT1-weighted+contrast)Pheochomocytoma-coronalview(T2-weighted)鑑別診斷AdrenaladenomaAdrenalcarcinomaMetastasesPheochromocytomaAdrenaladenoma外觀較小(usually≤3cmindiameter),圓形,邊界平滑,homogeneous。

因為具有豐富的脂質,在CT上會呈現較lowdensity(≤10Hounsfieldunits),與正常的adrenaltissues相當,但adenoma有highCTcontrastwashout的特性,可用以跟Metastases做區分.MRIT2W呈現lowintensityAdrenalcarcino


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