組織形態學屬於惡性小圓細胞腫瘤，中樞性和外周性，外周性較常見，文章報導較多，中樞性原始神經外胚層腫瘤相對較少見，而幕上原始神經外胚層腫瘤為罕見， ...中樞性原始神經外胚層腫瘤中樞性原始神經外胚層腫瘤在原始神經外胚層腫瘤中較為少見，1973年Hart首次報導原始神經外胚層腫瘤，它是較為罕見的高度惡性的神經系統腫瘤，為神經脊衍生的較原始的腫瘤，主要由原始神經上皮產生，具有多向分化的潛能。

侵襲性生長，廣泛腦脊液播散，預後極差，部分仍需通過病理診斷才能確診。

組織形態學屬於惡性小圓細胞腫瘤，中樞性和外周性，外周性較常見，文章報導較多，中樞性原始神經外胚層腫瘤相對較少見，而幕上原始神經外胚層腫瘤為罕見，僅占整腦腫瘤的0.1%左右，且多見於兒童小時，成人非常罕见。

 中枢性原始神经外胚层肿瘤的症状：头痛、呕吐、颅内高压症状，伴有肢体无力及抽搐，伴有步态不稳表现，单纯头痛。

中枢性原始神经外胚层肿瘤的治疗：一般无特殊治疗方法，一般为手术治疗，术后再辅以放疗化疗等综合治疗措施。

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神經鞘瘤和神經纖維瘤均屬於神經鞘系的良性腫瘤。

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