原始神经外胚层肿瘤(primitive neurotodermal tumour，PNET)由Hart等于1973年首次报道，它是一种较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤，为 ...加载中…加载中...http://blog.sina.com.cn/hnmri[订阅][手机订阅]首页博文目录关于我个人资料医学影像MR微博加好友发纸条写留言加关注博客等级：博客积分：0博客访问：816,642关注人气：325获赠金笔：0支赠出金笔：0支荣誉徽章：相关博文更多>>推荐博文查看更多>>谁看过这篇博文加载中…正文字体大小：大中小成人幕上 原始神经外胚层肿瘤(PNET)(2016-03-2923:23:35)转载▼标签：中枢神经系统    2000年WHO神经系统肿瘤分类中将胚胎性肿瘤分为以下4类:    髓上皮瘤、室管膜细胞瘤、髓母细胞瘤及其变型，以及幕上原始神经外胚层肿瘤及其变型(包括神经母细胞瘤)。

        原始神经外胚层肿瘤(primitiveneurotodermaltumour，PNET)由Hart等于1973年首次报道，它是一种较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤，为神经嵴衍生的较原始的肿瘤，主要由原始神经上皮产生，具有多向分化的潜能。

侵袭性生长，广泛脑脊液播散，预后极差，大部分仍需通过病理诊断才能确诊。

组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤，分为中枢性和外周性，外周性较常见，文章报道较多，中枢性原始神经外胚层肿瘤相对较少见，而幕上原始神经外胚层肿瘤更为罕见，仅占整个脑肿瘤的0.1%左右，且多见于儿童，成人非常罕见。

    目前对PNET的定义为：大脑或鞍上由未分化或低分化神经上皮构成的高度恶性的肿瘤，肿瘤细胞可以向神经元细胞、星形细胞、室管膜细胞、肌细胞以及黑色素细胞谱系分化。

PNET多发于幕下，幕上发生者较少。

    MRI特点：成人幕上PNET在MRI上多表现为实性肿块影，类圆形或不规则形，边界清晰，体积常较大，占位效应明显；肿块周围水肿轻或无；肿块内信号相对较均匀，T1WI呈略低或低信号，T2WI呈等高或高信号；肿块内有时可见囊变、钙化及流空血管影。

    增强后呈均匀或环状强化。

肿块位置表浅，邻近脑膜，但肿块周围脑膜无明显增厚强化（不累及脑膜）。

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