原始神經外胚層腫瘤(primitive neurotodermal tumour，PNET)由Hart等於1973年 ... 幕上原始神經外胚層腫瘤曾有過其他一些名稱，如大腦髓母細胞瘤、大腦神經母 ...原始神經外胚層腫瘤簡介原始神經外胚層腫瘤(primitiveneurotodermaltumour，PNET)由Hart等於1973年首次報導，它是一種較為罕見的高度惡性的神經系統腫瘤，為神經嵴衍生的較原始的腫瘤，主要由原始神經上皮產生，具有多向分化的潛能。

侵襲性生長，廣泛腦脊液播散，預後極差，大部分仍需通過病理診斷才能確診。

組織形態學屬於惡性小圓細胞腫瘤，分為中樞性和外周性，外周性較常見，文章報導較多，中樞性原始神經外胚層腫瘤相對較少見，而幕上原始神經外胚層腫瘤更為罕見，僅占整個腦腫瘤的0.1%左右，且多見於兒童，成人非常罕見。

現將2000年1月~2005年6月經我院MRI檢查後醫院手術病理證實的幕上PNET進行回顧性分析，探討其MRI表現特點，以提高影像診斷準確率。

資料與方法一般資料收集2000年1月~2005年6月經醫院MRI檢查後我院或外院手術病理證實的成人幕上PNET8例，男5例，女3例，年齡最小18歲，最大58歲，平均34歲，病程7天~10個月不等。

臨床表現頭痛、嘔吐、顱內高壓症狀5例，其中伴有肢體無力及抽搐4例，伴有步態不穩表現1例，單純頭痛3例。

術前均行頭顱MRI平掃及增強檢查，造影劑為釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA)，劑量為0.2ml/kg。

檢查方法採用美國Maconi公司生產的1.5TEdgeEclipse型超導磁共振掃瞄器，運用SE序列連續掃描，層厚10mm，層距5mm，掃描參數:軸位T2WI(TR/TE=4000/112ms)，軸位及矢狀位T1WI(TR/TE=350/12ms)平掃及增強掃描，冠狀面T1WI增強掃描。

結果MRI表現8例腫塊均位於幕上，其中顳葉3例，枕葉、頂葉、額葉、額頂葉及顳頂葉各1例。

本組病例腫塊均較大，均位於腦實質內，占位效應明顯，最大者為6.0cm×5.2cm×6.2cm，最小者為4.5cm×3.8cm×3.8cm;位置表淺，鄰近腦膜，但周圍腦膜無明顯增厚;腫塊形態:類圓形6例，不規則形2例;腫塊邊緣清楚;均勻實性腫塊6例，腫塊內可見囊性改變2例;腫塊周圍可見輕度水腫，其中2例腫塊周圍無水腫;腫塊信號相對均勻，T1WI呈稍低或低信號，T2WI呈稍高或高信號，其中2例腫塊內可見腦脊液樣T1、T2信號影;腫塊呈均勻強化6例，環狀強化2例，腫塊周圍腦膜無明顯增厚增強。

術前診斷為膠質瘤6例，生殖細胞瘤1例以及淋巴瘤1例。

討論PNET概述1973年Hart等首次報導了原始神經外胚層腫瘤(primitiveneurotodermaltumour，PNET)，其所描述的PNET為發生於小兒大腦的未分化性腫瘤，在組織學上與小腦髓母細胞瘤相似，並認為它與小腦髓母細胞瘤一樣，來源於神經上皮細胞未分化的前體細胞。

2000年WHO神經系統腫瘤分類中將胚胎性腫瘤分為以下4類:髓上皮瘤、室管膜細胞瘤、髓母細胞瘤及其變型，以及幕上原始神經外胚層腫瘤及其變型(包括神經母細胞瘤)。

幕上原始神經外胚層腫瘤曾有過其他一些名稱，如大腦髓母細胞瘤、大腦神經母細胞瘤、大腦節細胞神經母細胞瘤和藍瘤。

目前對PNET的定義為:大腦或鞍上由未分化或低分化神經上皮構成的高度惡性的腫瘤，腫瘤細胞可以向神經元細胞、星形細胞、室管膜細胞、肌細胞以及黑色素細胞譜系分化。

PNET多發於幕下，幕上發生者較少。

臨床PNET的臨床特點成人幕上PNET的臨床表現無明顯特異性，但腫瘤往往較大，可引起顱內高壓及占位症狀與體徵。

患者多以顱內壓增高症狀為首發症狀，如頭痛、嘔吐等。

本組因頭痛、嘔吐等顱內高壓症狀就診者5例，單純頭痛者3例。

成人幕上PNET的MRI特點成人幕上PNET在MRI上多表現為實性腫塊影，類圓形或不規則形，邊緣清晰，腫塊體積常較大，占位效應明顯;腫塊內有時可見囊變、鈣化及流空血管影;腫塊周圍輕度水腫或無明顯水腫;腫塊內信號相對較均勻，T1WI呈略低或低信號，T2WI呈等高或高信號;強化後呈均勻強化或環狀強化。

但本組觀察發現PNET除以上表現外，其腫塊位置表淺，鄰近腦膜，但腫塊周圍腦膜無明顯增厚增強。

鑑別診斷低級別星形細胞瘤腫瘤多位於白質，邊界清楚，信號均勻的長T1、長T2信號，多無明顯強化，周圍多無水腫，多位