原創 | 幕上原始神經外胚層腫瘤
分為中樞性和外周性，外周性較常見，文章報導較多，中樞性原始神經外胚層腫瘤相對較少見，而幕上原始神經外胚層腫瘤更為罕見，僅占整個腦 ...作者：待定版權申明：謝絕轉載出品方：深圳市放射沙龍文化傳媒有限公司投稿郵箱：[email protected]版主微信號：gx1747523627病例患者，男，8歲主訴：頭痛、嘔吐三周入院行磁共振平掃加增強檢查臨床診斷：顱內占位性病變...T1WI...T2WI...FLAIR...DWI...T1WI+CC...T1WI+CC影像學檢查結果左側額葉見囊實混合性腫塊，T1WI呈低信號，T2WI及FLAIR呈高信號，DWI部分病變呈高信號，病變周圍水腫較輕，增強掃描實性部分明顯均勻強化，囊性部分未見強化；左側腦室受壓，中線結構右移。
病理結果...病理結果：原始神經外胚層腫瘤討論原始神經外胚葉腫瘤為神經嵴衍生的原始性腫瘤，由原始神經上皮組成,過去本瘤又稱大腦髓母細胞瘤、未分化膠質細胞瘤或未分化小細胞腫瘤等。
分為中樞性和外周性，外周性較常見，文章報導較多，中樞性原始神經外胚層腫瘤相對較少見，而幕上原始神經外胚層腫瘤更為罕見，僅占整個腦腫瘤的0.1％左右，且多見於兒童，成人非常罕見。
目前,PNET的發病機制尚未完全清楚,但大部分學者認為,這是在神經系統逐步發育成熟的過程中出現了異常分化,多數腫瘤細胞處於原始未分化階段,形成了PNET。
PNET臨床特點PNET其臨床表現依原發腫瘤所發生的不同部位而異，無明顯特異性。
cPNET腫瘤的症狀：頭痛、嘔吐、顱內高壓症狀，伴有肢體無力及抽搐，伴有步態不穩表現，單純頭痛。
pPNET常發生在顱外肌肉、骨骼系統。
常見的臨床表現為迅速增大的包塊伴疼痛和腫塊引起的壓迫症狀。
影像學表現中樞性PNET的CT或MRI缺乏特異性表現,但檢查中均可見占位性病變,且體積較大,腫塊密度不均,其內伴有囊性變和壞死區,強化後腫瘤邊界尚清,且周邊無明顯水腫。
因此MRI或CT顯示顱內巨大占位且腫瘤邊界清晰,周邊又無水腫的兒童患者應懷疑此病的可能。
MRI能清楚顯示病變的解剖部位及形態特點。
T1WI上腫瘤表現為稍低信號，少數為混雜信號及等信號，T2WI多數為稍高信號及混雜信號；增強MRI時腫瘤實質部分強化，多數較均勻，少數呈不均勻強化。
發生於小腦半球的，由於腫瘤靠近小腦表面常伴腦膜浸潤，增強時可見腦膜強化，一般不形成「腦膜尾征」，腫瘤內側小腦深部多見低信號壞死、囊變和瘤旁水腫。
易發生沿腦脊液通路在蛛網膜下腔種植轉移，多為粟粒狀或結節狀散在分布，影像表現為轉移灶與原發灶強化程度相一致。
鑑別診斷1、低級別星形細胞瘤：腫瘤多位於白質,邊界清楚,信號均勻的長T1長T2信號，多無明顯強化，周圍多無水腫，多位於腦實質深部。
少突膠質細胞瘤常有鈣化，與PNET較難鑑別，但PNET增強較少突膠質細胞瘤更明顯且更均勻。
2、轉移瘤：年齡較大，易發生在灰白質交界區，常多發，病灶較大時易發生囊變和出血，且腫塊周圍水腫明顯。
3、淋巴瘤：易發生於中線部位，呈單發或多發局灶性團塊影，呈長T1、等或稍長T2信號，囊變少見，明顯強化。
歡迎投稿：[email protected]版權申明【本微信所有轉載文章系出於傳遞更多信息之目的，且明確註明來源和作者，不希望被轉載的媒體或個人可與我們聯繫，我們將立即進行刪除處理】（掃描二維或添加微信號：fsslong小編帶你入群聽講座）點擊「閱讀原文」下載【放射沙龍APP】觀看專家視頻點我分享到Facebook相關文章M-52Y，抽搐發作伴口角歪斜、視物模糊5天。
【影像表現】左側額頂葉團塊樣混雜信號腫塊，T1WI以低信號為主，T2WI以稍高信號為主，內可見更長T1長T2信號影，腫塊邊緣水腫明顯；DWI示腫塊呈不均勻高信號；增強掃描呈不均勻明顯強化。
來源：影享國際作者：劉霞商務合作：2519330936@qq.來源：醫看商務合作：[email protected]版主微信號：fsslong2病例信息及影像患者：男性，1歲5個月。
主訴:站立不穩2月現病史：2月前無明顯誘因出現走路不穩，隨後慢慢出現站立不穩，不肯站立。
2月內嘔吐約10次，為胃內容物，呈噴射性，無抽搐，昏迷。
膠質瘤是發生於神經外胚層的腫瘤，故亦稱神經外胚層腫瘤或神經上皮腫瘤。
腫瘤起源於神經間質細胞，即神經膠質、室管膜、脈絡叢上皮和神經實質細胞，即神經元。
病理結果...病理結果：原始神經外胚層腫瘤討論原始神經外胚葉腫瘤為神經嵴衍生的原始性腫瘤，由原始神經上皮組成,過去本瘤又稱大腦髓母細胞瘤、未分化膠質細胞瘤或未分化小細胞腫瘤等。
分為中樞性和外周性，外周性較常見，文章報導較多，中樞性原始神經外胚層腫瘤相對較少見，而幕上原始神經外胚層腫瘤更為罕見，僅占整個腦腫瘤的0.1％左右，且多見於兒童，成人非常罕見。
目前,PNET的發病機制尚未完全清楚,但大部分學者認為,這是在神經系統逐步發育成熟的過程中出現了異常分化,多數腫瘤細胞處於原始未分化階段,形成了PNET。
PNET臨床特點PNET其臨床表現依原發腫瘤所發生的不同部位而異，無明顯特異性。
cPNET腫瘤的症狀：頭痛、嘔吐、顱內高壓症狀，伴有肢體無力及抽搐，伴有步態不穩表現，單純頭痛。
pPNET常發生在顱外肌肉、骨骼系統。
常見的臨床表現為迅速增大的包塊伴疼痛和腫塊引起的壓迫症狀。
影像學表現中樞性PNET的CT或MRI缺乏特異性表現,但檢查中均可見占位性病變,且體積較大,腫塊密度不均,其內伴有囊性變和壞死區,強化後腫瘤邊界尚清,且周邊無明顯水腫。
因此MRI或CT顯示顱內巨大占位且腫瘤邊界清晰,周邊又無水腫的兒童患者應懷疑此病的可能。
MRI能清楚顯示病變的解剖部位及形態特點。
T1WI上腫瘤表現為稍低信號，少數為混雜信號及等信號，T2WI多數為稍高信號及混雜信號；增強MRI時腫瘤實質部分強化，多數較均勻，少數呈不均勻強化。
發生於小腦半球的，由於腫瘤靠近小腦表面常伴腦膜浸潤，增強時可見腦膜強化，一般不形成「腦膜尾征」，腫瘤內側小腦深部多見低信號壞死、囊變和瘤旁水腫。
易發生沿腦脊液通路在蛛網膜下腔種植轉移，多為粟粒狀或結節狀散在分布，影像表現為轉移灶與原發灶強化程度相一致。
鑑別診斷1、低級別星形細胞瘤：腫瘤多位於白質,邊界清楚,信號均勻的長T1長T2信號，多無明顯強化，周圍多無水腫，多位於腦實質深部。
少突膠質細胞瘤常有鈣化，與PNET較難鑑別，但PNET增強較少突膠質細胞瘤更明顯且更均勻。
2、轉移瘤：年齡較大，易發生在灰白質交界區，常多發，病灶較大時易發生囊變和出血，且腫塊周圍水腫明顯。
3、淋巴瘤：易發生於中線部位，呈單發或多發局灶性團塊影，呈長T1、等或稍長T2信號，囊變少見，明顯強化。
歡迎投稿：[email protected]版權申明【本微信所有轉載文章系出於傳遞更多信息之目的，且明確註明來源和作者，不希望被轉載的媒體或個人可與我們聯繫，我們將立即進行刪除處理】（掃描二維或添加微信號：fsslong小編帶你入群聽講座）點擊「閱讀原文」下載【放射沙龍APP】觀看專家視頻點我分享到Facebook相關文章M-52Y，抽搐發作伴口角歪斜、視物模糊5天。
【影像表現】左側額頂葉團塊樣混雜信號腫塊，T1WI以低信號為主，T2WI以稍高信號為主，內可見更長T1長T2信號影，腫塊邊緣水腫明顯；DWI示腫塊呈不均勻高信號；增強掃描呈不均勻明顯強化。
來源：影享國際作者：劉霞商務合作：2519330936@qq.來源：醫看商務合作：[email protected]版主微信號：fsslong2病例信息及影像患者：男性，1歲5個月。
主訴:站立不穩2月現病史：2月前無明顯誘因出現走路不穩，隨後慢慢出現站立不穩，不肯站立。
2月內嘔吐約10次，為胃內容物，呈噴射性，無抽搐，昏迷。
膠質瘤是發生於神經外胚層的腫瘤，故亦稱神經外胚層腫瘤或神經上皮腫瘤。
腫瘤起源於神經間質細胞，即神經膠質、室管膜、脈絡叢上皮和神經實質細胞，即神經元。